Sindrome de ovario refractario. Informe de tres casos. / Refractory ovarian syndrome. Report of 3 cases

El sindrome de ovario refractario esta caracterizado por: amenorrea primaria o secundaria, esterilidad, hipogonadismo hipergonadotropico y preesencia de foliculos primarios hasta fase antral. Se estudiaron tres pacientes de 26 a 30 anos, portadoras de este sindrome; todas con amenorrea secundaria y esterilidad, bien feminizadas.Las determinaciones hormonales en sangre por radioinmunoanalisis mostraron: hormona foliculoestimulante (FSH), hormona luteinizante (LH) y 17 B estradiol en niveles postmenopausicos; perfil tiroideo normal; prolactina normal. Las radiografias de silla turca sin alteraciones. La prueba de estimulacion con gonadotropina corionica en las tres pacientes fue negativa. Las determinaciones de anticuerpos anti-FSH y anti-LH fueron negativas. El estudio histologico de biopsias de ovario revelo foliculos primarios hasta fase antral. El diagnostico diferencial del ovario refractario es fundamentalmente con menopausia precoz; los limites entre estas entidades estan mal definidos y pudiera tratarse de grados diversos de una misma entidad nosologica. El tratamiento es a base de terapeutica sustitutiva con estrogenos-progestagenos

[Absence of the inhibitor factor of the Mullerian structures. Report of a case]. / Ausencia de factor inhibidor de estructuras de Müller. Informe de un caso.

A 30 year old patient with normal masculine phenotype, karyotype 46 XY with a congenital left inguinal hernia, was studied. This hernia contained (at surgery): uterus, tubes and a hypoplasic vagina, as well as testis. The Müllerian structures and the right testicle, were resected, and left orchidopexy was performed. FSH, LH, testosterone, prolactine, B-HCG in blood by radioimmunoanalysis, total estrogens, 17-ketosteroids and 17-hydroxicorticosteroids in urine, were all normal. Roentgenologic and endoscopic urologic studies were normal. A post-operative study of semen showed moderate oligospermia. The factors involved in masculine sexual differentiation, were reviewed, specially the inhibitory factor of Müllerian structures.