[Autoimmune encephalitis in pediatric population]. / Encefalitis autoinmune en población pediátrica.

Autoimmune encephalitis can be defined as central nervous system inflammation, secondary to multiple causes, where we can possibly identify the formation of auto-antibody against neurotransmitter receptors or neuronal surface proteins. Approximately 50% of patients are seropositive; the auto-antibody against N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) are the most common. In the pediatric population, the clinical presentation is characterized by movement disorders and seizures, psychiatric manifestations are more commonly found in young adults. An early intervention is associated with a better prognosis in these patients. In contrast to the seropositive group, seronegative autoimmune encephalitis is linked with less movement alterations and is related with a worse cognitive outcome. Much remains to be discovered about possible etiologies, molecular processes, detection, and interaction of yet undescribed antibodies,as well as increasing our knowledge about clinical manifestations in early disease and new diagnostic techniques that could improve the diagnosis of autoimmune encephalitis. The main goal of this document is to review the updates of the molecular field about the antibody against GluK2 and its clinical presentation in pediatric population; COVID-19 as a possible cause of autoimmune encephalitis; recognize the importance of psychiatric manifestation in early disease, especially catatonia as a marker of severity; additionally consider new imaging diagnostic method such as positron emission tomography (PET), which has shown to be more sensible than MRI (goal standard).

La encefalitis autoinmune se puede definir como el proceso inflamatorio del sistema nervioso central, secundario a múltiples causas donde se consigue identificar o no, la creación de auto-anticuerpos contra receptores de neurotransmisores o proteínas de la superficie neuronal. Aproximadamente un 50% de pacientes son seropositivos, el anticuerpo contra el receptor N-metil-D-aspartato (NMDAR) es encontrado con mayor frecuencia. La presentación clínica característica en la población pediátrica es la alteración del movimiento, seguido por episodios convulsivos; en edades más avanzadas, priman las manifestaciones psiquiátricas. Muestra buen pronóstico si se impone un pronto tratamiento. En la encefalitis autoinmune seronegativa, se observa una menor alteración de movimiento, la cual, contrario al grupo seropositivo, se asocia con peor pronóstico cognitivo. Falta mucho por conocer sobre las posibles etiologías, procesos moleculares, la interacción y detección de anticuerpos aún no descritos,al igual que es necesario incrementar nuestro conocimiento sobre las manifestaciones clínicas en etapa temprana de la enfermedad e investigar propuestas que podrían mejorar el diagnóstico de la encefalitis autoinmune. El objetivo de este documento es revisar las actualizaciones en el ámbito molecular sobre el nuevo anticuerpo descrito (GluK2) y su presentación clínica en la población pediátrica; COVID-19 como posible causa del desarrollo de encefalitis autoinmune; reconocer la importancia de las manifestaciones psiquiátricas en etapa temprana, en especial la catatonia como marcador de gravedad, de igual manera, considerar nuevas propuestas para el diagnóstico de encefalitis autoinmune como: tomografía por emisión de positrones (PET), que ha mostrado mayor sensibilidad al detectar anomalías cerebrales que la RMN (estudio de elección).

[Pediatric therapeutic options in autoimmune neurologic diseases]. / Opciones terapéuticas para enfermedades neurológicas autoinmunes en pediatría.

The pediatric neuroimmunology field has made significant progress in the last decade. Now, is possible to recognize primary demyelinating diseases, paraneoplastic syndromes, inflammatory (vasculitis), and granulomatous disorders that affect the central nervous system; at the same time, it is important to exclude neurologic manifestations caused by infections, toxic agents, and metabolic problems. An early diagnosis is imperative to institute treatment as soon as possible, improving outcomes. Treatment may include both, specific drugs if the etiology has been established, as well as drugs to treat potential complications, for example anticonvulsants, anti-inflammatory drugs, transfusions, or albumin replenishment within others. The main objective of this review is to provide guidance about the therapeutic options in pediatric autoimmune neurological diseases. We review the evidence and recommendations for the use of steroids in autoimmune demyelinating diseases, acute disseminated encephalomyelitis, optic neuritis, neuromyelitis optica, multiple sclerosis, among others. We will focus on current therapies, including high doses of intravenous methylprednisolone, followed by its progressive reduction, as well as intravenous immunoglobulin or plasmapheresis as second line therapies. Early institution of these treatments can save the patient's life and decrease their risk of permanent disability.

El campo de la pediatría neuro-inmunológica ha progresado significativamente en la última década. Ahora es posible reconocer con prontitud enfermedades desmielinizantes primarias, síndromes para-neoplásicos, enfermedades inflamatorias, autoinmunes y granulomatosas, que afectan el sistema nervioso central. Excluir con gran rapidez posibles causas infecciosas, agentes tóxicos, problemas metabólicos que se presenten con manifestaciones neurológicas es imperativo, ya que al hacer un diagnóstico preciso y temprano del paciente se puede instituir un tratamiento lo más pronto posible e incrementar las probabilidades de éxito. El tratamiento puede ser dirigido a la etiología específica, si se conoce. Adicionalmente, es importante tratar las complicaciones relacionadas a la propia enfermedad o efectos secundarios de los tratamientos que se impongan. El tratamiento puede incluir tanto fármacos específicos si se ha establecido la etiología, así como medicamentos para tratar posibles complicaciones, por ejemplo, anticonvulsivos, antiinflamatorios, transfusiones, o reposición de albúmina dentro de otros. El objetivo principal de esta revisión es brindar una guía sobre las opciones terapéuticas en enfermedades neurológicas autoinmunes en fase aguda. Revisamos la evidencia y recomendaciones acerca del uso de esteroides en enfermedades autoinmunes desmielinizantes, encefalomielitis aguda diseminada, neuritis óptica, neuromielitis óptica, esclerosis múltiple, entre otras, donde altas dosis de metilprednisolona, seguida por su disminución progresiva son esenciales, así como el uso de inmunoglobulina humana intravenosa y plasmaféresis, como tratamiento de segunda línea. La institución temprana de estos tratamientos puede salvar la vida del paciente y disminuir su discapacidad permanente.