Hidrocolecisto como manifestación del síndrome Linfo-Muco-Cutáneo / Hydrocholecyst as manifestation of mucocutaneous lymph node syndrome

El hidrocolecisto es una enfermedad rara en niños, muchos casos se han informado en la literatura médica relacionándolo con enfermedades infecciosas del tracto respiratorio superior, salmonelosis, adentitis cervical, infecciones sistemáticas como leptopirosis y el Estretopcoco beta hemolítico de los grupos A y B. También ha sido descrito en patologías como la Periarteritis nodosa y en el Síndrome Linfo-Muco-Cutáneo, en el cual el hidrops vesicular es un signo más a incluir entre los criterios diagnósticos. En el S. Linfo-Muco-Cutáneo, el hidrocolecisto puede ocurrir en la etapa aguda ó subaguda de la enfermedad y el síntoma más común es dolor abdominal en el hipocondrio derecho acompañado de una masa quística, puede haber además vómitos y distensión abdominal. El diagnóstico se puede corroborar fácilmente con un método no cruento ni invasivo como la ecosonografía. El motivo de ésta comunicación es el de informar dos casos de S. Linfo-Muco-Cutáneo en los cuales el hidrops vesicular fué el signo revelante. Uno de los pacientes ameritó colescistostomía mientras que el otro recibió solo tratamirnto médico. En ambos casos la evolución y seguimiento hasta la actualidad han sido satisfactorios

Síndrome diencefálico con emaciación infantil: informe de un caso / Diencephalic syndrome with infantile emaciation: informe of a case

Se describe el curso clínico de una preescolar de tres años con signos típicos de síndrome de emanciación quien era portadora de un astrocitoma fibrilar de ubicación intra y supra sellar

Polineuropatía disinmune crónica recidivante: descripción de un caso clínico / Chronic relapsing dysinmune polyneuropathy: description of a clinical case

Describimos el caso de un niño de cinco años quien reune los criterios diagnosticos descritos por Dalaska y col. como Polineuropatía disinmune crónica recidivante, ya que nuestro paciente presentó en lapso de un año, seis episodios de polineuropatía sensitivo-motora, sin desencadenante previo, de instalación lenta y progresiva, con remisiones incompletas, sin guardar estrecha relación con el tratamiento recibido, siendo las recaidas de comienzo subagudo y cada vez más severas. El patrón electromiográfico mostró enlentecimiento marcado de la velocidad de conducción nerviosa y en una oportunidad ausencia de la misma, por otra parte había elevación importante de las proteíanas del LCR. No se evidenció en ningún momento a través de los estudios realizados la presencia de enfermedad sistémica, exposición a toxinas o metales pesados. No se pudo realizar la biopsia de nervio que hubiese demostrado la desmielinización segmentaria que caracteriza estos casos. Creemos que nuestro caso corresponde además al tipo autorredicivante de la PDCR, ya que las remisiones y recaidas estuvieron al margen de la terapéutica recibida que se basó en esteroides (prednisona), azatioprina y plasmaferesis