Outcome and toxicities associated to chemotherapy in children with acute lymphoblastic leukemia and Gilbert syndrome. Usefulness of UGT1A1 mutational screening.

BACKGROUND: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most frequent cancer in childhood. Although intensive chemotherapy has improved survival in those patients, important side effects, including hyperbilirubinemia, are frequent. Gilbert syndrome (GS) is a frequent condition that causes a reduction in glucuronidation and intermittent hyperbilirubinemia episodes. This could provoke a greater exposure to some cytotoxic agents used in ALL, increasing the risk of toxicity. On the other hand, unexplained hyperbilirubinemia could lead to unnecessary modifications or even treatment withdrawals, which could increase the risk of relapse, but data regarding this in ALL pediatric population are scarce. METHODS: Retrospective study to analyze toxicity, outcome and treatment modifications related to GS in children diagnosed with ALL. RESULTS: A total of 23 of 159 patients were diagnosed with GS. They had statistically higher hyperbilirubinemias during all treatment phases (P < 0.0001) and a slower methotrexate clearance when it was administered during a 24-hr infusion at high doses (patients with GS: 74 hr ± 19 vs. patients without GS: 64 hr ± 8; P < .002). However, no relevant toxicity or delays in treatment were found in them. Finally, changes in treatment due to hyperbilirubinemia were only done in 5 patients with GS. CONCLUSIONS: Differences in outcome were not found in patients with GS. Universal screening for GS appears to be not necessary in pediatric patients with ALL. However, when hyperbilirubinemia is observed, it must be rule out in order to avoid unnecessary changes in treatment.

Dactilitis, debut precoz de drepanocitosis y predictor de mal pronóstico / Dactylitis, early onset of drepanocytosis and a predictor of a poor prognosis

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Cumplimiento de la prescripción farmacológica en un servicio de urgencias pediátrico / Drug compliance in a Pediatric Emergency Department

Objetivo: Conocer el grado de cumplimiento terapéutico en un Servicio de Urgencias pediátrico y analizar los factores que influyen en el mismo. Métodos: Revisión retrospectiva de una muestra aleatoria de informes de Urgencias en que se prescribió algún medicamento y encuesta telefónica realizada en las primeras 48 horas tras la visita. Se define cumplimiento terapéutico haber iniciado la medicación prescrita en las primeras 24 horas después de la visita. Resultados: De 300 familias se logró contactar con los acompañantes de los niños a Urgencias en 124 casos. Los diagnósticos más frecuentes fueron crisis de broncoespasmo, neumonía y otitis. Los acompañantes refieren conocer el nombre del médico que les atendió en el 39 por ciento, que se especificó el diagnóstico en el 94 por ciento y que se explicó en qué consistía en el 85 por ciento y la posible evolución en el 98 por ciento. Todos ellos sabían que les recomendaron un medicamento y les explicaron su administración en el 97 por ciento. El porcentaje de cumplimiento fue del 95 por ciento. Se facilitó receta, de la Seguridad Social en 61 por ciento de los casos. En 11 casos no se extendió esta receta, ya que la familia poseía el producto. Un 91 por ciento de los familiares se muestran satisfechos con la atención prestada en Urgencias. Conclusiones: El alto grado de cumplimiento obtenido puede explicarse por el tipo de patología atendida y de medicación prescrita, la buena información facilitada y el alto porcentaje de utilización de la receta cofinanciada (AU)