Cierre espontáneo de un aneurisma del ductus arterioso de gran tamaño / Spontaneous closure of a large ductus arteriosus aneurysm

No disponible

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[Pulsatile Fontan: transcatheter closure of patent pulmonary artery. Follow up mid-term]. / Fontan pulsátil: oclusión transcatéter de la arteria pulmonar permeable. Seguimiento a mediano plazo.

OBJECTIVE: We report the percutaneous closure of the pulmonary artery with residual shunt in patients with Fontan type circuit. METHOD: Patients aged 9 and 11 years, with SaO2 of 88 and 96%, respectively. One of them coursing with headaches and functional class II. Both patients with total cavopulmonary anastomosis and fenestrated extracardiac conduit and permeable pulmonary artery (pulsatile Fontan). An Amplatzer duct-occluder device was implanted in the pulmonary artery entering from the femoral vein. Follow-up by means of clinical examination, imaging, and catetherization was pursued. RESULTS: Case 1, patency fenestration, Qp/Qs: 0.7/1. Case 2, closed fenestration, Qp/Qs; 1.3/1. We obtained immediate occlusion with 6/4 and 8/6 devices, respectively; pressure recordings revealed modification of the arterial morphology to biphasic; pulmonary pressure dropped 2 mm Hg in the first patient, without alteration in the second case; no changes in SaO2 were registered. Time of fluoroscopy was 57 and 45 minutes, respectively. Follow-up was maintained for 2.8 and 2.3 years, respectively. In patient 1, headaches disappeared and the fenestration was occluded with an Amplatzer septal-occluder one year later, raising SaO2 to 96%; no complications occurred nor was recanalization of the pulmonary artery needed in either case. CONCLUSIONS: Percutaneous occlusion of patent pulmonary artery in patients with Fontan type circuit is a feasible and effective procedure, and avoids overload of the single ventricle.

Fontan pulsátil: oclusión transcatéter de la arteria pulmonar permeable. Seguimiento a mediano plazo / Pulsatile Fontan: transcatheter closure of patent pulmonary artery. Follow up mid-term

OBJECTIVE: We report the percutaneous closure of the pulmonary artery with residual shunt in patients with Fontan type circuit. METHOD: Patients aged 9 and 11 years, with SaO2 of 88 and 96%, respectively. One of them coursing with headaches and functional class II. Both patients with total cavopulmonary anastomosis and fenestrated extracardiac conduit and permeable pulmonary artery (pulsatile Fontan). An Amplatzer duct-occluder device was implanted in the pulmonary artery entering from the femoral vein. Follow-up by means of clinical examination, imaging, and catetherization was pursued. RESULTS: Case 1, patency fenestration, Qp/Qs: 0.7/1. Case 2, closed fenestration, Qp/Qs; 1.3/1. We obtained immediate occlusion with 6/4 and 8/6 devices, respectively; pressure recordings revealed modification of the arterial morphology to biphasic; pulmonary pressure dropped 2 mm Hg in the first patient, without alteration in the second case; no changes in SaO2 were registered. Time of fluoroscopy was 57 and 45 minutes, respectively. Follow-up was maintained for 2.8 and 2.3 years, respectively. In patient 1, headaches disappeared and the fenestration was occluded with an Amplatzer septal-occluder one year later, raising SaO2 to 96%; no complications occurred nor was recanalization of the pulmonary artery needed in either case. CONCLUSIONS: Percutaneous occlusion of patent pulmonary artery in patients with Fontan type circuit is a feasible and effective procedure, and avoids overload of the single ventricle.

Artículo de actualización para formación continuada. Tetralogía de Fallot / Update article for continuous education. Tetralogy of Fallot

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la población general, con una incidencia general de 0,1/1.000 nacidos vivos. El eje morfológico diagnóstico es el desplazamiento anterior izquierdo del septo infundibular -hacia la vía de salida ventricular derecha- durante el periodo de embriogénesis, lo que causa complejo de cabalgamiento aórtico, comunicación interventricular, estenosis subpulmonar e hipertrofia ventricular derecha. Sin intervención quirúrgica, su sobrevida al año alcanza 66 porciento y sólo 10 porciento a 15 porciento en más de veinte años. La presentación clínica es variable y depende del grado de estenosis pulmonar; cuando ya es significativa en la etapa neonatal o en lactantes menores de tres a seis meses, pueden aparecer crisis de hipoxemia que requieren intervención médica o quirúrgica de urgencia. La corrección completa de la malformación ofrece buenos resultados de supervivencia durante décadas, si bien con las primeras técnicas -parche trans-anular y cierre del defecto interventricular- surgen problemas a largo plazo que pueden generar un riesgo adicional de morbimortalidad. La insuficiencia pulmonar severa, la presencia de dilatación ventricular derecha y el desarrollo de arritmias potencialmente fatales son problemas que se tornan importantes y que deben reconocerse a fin de valorar una reintervención temprana y reparar los defectos residuales inductores de arritmia. Las nuevas técnicas quirúrgicas tratan de conservar al máximo la integridad de la unión ventrículo-pulmonar y de la propia válvula, siempre y cuando la anatomía lo permita. Ello redunda, sin duda, en beneficio para el paciente ya que los problemas residuales descritos tienen menor significado clínico.

[Unusual cyanosing heart defect due to supravalvular tricuspid obstruction in an infant]. / Una forma rara de cardiopatía cianosante por obstrucción supravalvular tricuspídea en el lactante.

We present a case involving a rare form of cyanotic congenital heart disease in a 2-month-old neonate. The initial diagnosis was thought to be tricuspid dysplasia with right-to-left shunting through an interatrial communication. However, surgery showed the presence of a pedunculated mass that prolapsed into the tricuspid valve orifice, thereby causing severe obstruction to right ventricular filling. This mass was attached to the lower part of the atrial septum. Pathological examination showed fibrotic myxoid tissue. After the mass was resected surgically, the tricuspid valve appeared normal. We comment on the pathogenesis and the differential diagnosis of this rare entity.

Una forma rara de cardiopatía cianosante por obstrucción supravalvular tricuspídea en el lactante / Unusual cyanosing heart defect due to supravalvular tricuspid obstruction in an infant

Presentamos el caso de un lactante de 2 meses con cianosis desde el primer día de vida. El diagnóstico de sospecha inicial fue displasia tricuspídea, con shunt derecha-izquierda a través de una comunicación interauricular. Fue necesario llegar al acto quirúrgico para objetivar un «bolsón» de tejido supratricuspídeo adherido al septo interauricular bajo, que dificultaba el llenado del ventrículo derecho. Tras su resección se evidenció el aspecto macroscópico normal de la válvula tricúspide. La histología fue compatible con tejido fibromixoide. Se discuten la etiopatogenia y posibilidades diagnósticas de este hallazgo inhabitual

We present a case involving a rare form of cyanotic congenital heart disease in a 2-month-old neonate. The initial diagnosis was thought to be tricuspid dysplasia with right-to-left shunting through an interatrial communication. However, surgery showed the presence of a pedunculated mass that prolapsed into the tricuspid valve orifice, thereby causing severe obstruction to right ventricular filling. This mass was attached to the lower part of the atrial septum. Pathological examination showed fibrotic myxoid tissue. After the mass was resected surgically, the tricuspid valve appeared normal. We comment on the pathogenesis and the differential diagnosis of this rare entity

[Single-stage Fontan procedure: early and late outcome in 124 patients]. / Operación modificada de Fontan o variantes efectuadas en un solo tiempo quirúrgico. Determinantes de la mortalidad.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: The Fontan procedure was designed to palliate complex congenital heart disease with univentricular physiology. A retrospective study was made to document the determinants of early (/= 31 days) mortality with the modified Fontan procedure performed in one-stage over a 22-year period. MATERIAL AND METHODS: Between 1978 and 2000, 102 atriopulmonary, 16 cavopulmonary, and 6 Kawashima type anastomoses were performed to palliate complex congenital heart defects in 124 patients with a mean age of 7.3 4.7 years. Forty-five patient and procedure-related variables were analyzed in relation to mortality. All events were verified. RESULTS: There were 29 early (23%) and 20 late (16%) deaths. Estimated survival at 30 days, 2 years, 5 years, and 20 years was 78, 75, 66, and 50%, respectively. Subaortic stenosis, protein-losing enteropathy, and arrythmia were observed in 8, 5 and 33 patients, respectively, after surgery. Univariate and multivariable analysis indicated that left ventricular end-diastolic pressure (>/= 13 mmHg), mean pulmonary pressure (>/= 19 mmHg), mitral stenosis/atresia, atrioventricular valve regurgitation, visceral heterotaxia, absence of fenestration, risk factors criteria, duration of extracorporeal circulation, and operative technique were associated with early mortality. Reoperation, arrhythmia, and pacemaker implantation were predictors of late death. Forty percent remained free from surgical or catheter reintervention after Fontan operation at 20 years. CONCLUSIONS: The outcome of Fontan procedure is profoundly affected by patient-related variables (ventricular function and pulmonary circulation). Postoperative arrhythmia and reoperation shortened the lifespan of the Fontan circulation model in patients with atriopulmonary connections. Total cavopulmonary anastomosis improves the physiology of univentricular circulation. In the light of our findings, the modified Fontan procedure (one or two stages) should be performed early in life to better preserve ventricular and pulmonary vascular function.

Operación modificada de fontan o variantes efectuadas en un solo tiempo quirúrgico. Determinantes de la mortalidad / Single-stage fontan procedure: early and late outcome in 124 patients

Introducción y objetivos. El procedimiento de Fontan está concebido para paliar cardiopatías congénitas complejas con fisiología univentricular. Analizamos los determinantes de mortalidad temprana ( 30 días), tardía ( 31 días) con esta operación efectuada en un solo tiempo quirúrgico durante un período de 22 años. Material y métodos. En el período 1978-2000 fueron realizadas 102 conexiones atriopulmonares, 16 bicavopulmonares y 6 tipo Kawashima en 124 niños operados con una edad de 7,3 ñ 4,7 años. Se analizaron 45 variables dependientes del enfermo y del procedimiento quirúrgico; el resultado se tipificó como variable dependiente y los eventos se acreditaron en toda la serie. Resultados. Se registraron 29 muertes inmediatas (23 por ciento) y 20 tardías (16 por ciento), siendo la supervivencia a los 30 días, a los 2, 5 y 20 años del 78, el 75, el 66 y el 50 por ciento, respectivamente. En el postoperatorio 8 niños desarrollaron estenosis subaórtica, 5 síndrome pierdeproteína, y en 33 apareció arritmia cardíaca. La presión diastólica ventricular ( 13 mmHg) y media de arteria pulmonar ( 19 mmHg), tiempo de circulación extracorpórea, atresia/estenosis mitral, heterotaxia, situs inversus, insuficiencia atrioventricular, ausencia de fenestración, criterios de riesgo, la técnica y el calendario quirúrgico se asociaron a la mortalidad inmediata. Las reoperaciones, la arritmia tardía y el implante de marcapaso determinaron el resultado tardío. El 40 por ciento de los niños está libre de reintervenciones quirúrgicas o por catéter a los 20 años. Conclusiones. La preservación preoperatoria de la función ventricular y de la fisiología circulatoria pulmonar es esencial para el éxito de la cirugía de univentricularización tipo Fontan. La aparición de arritmia postoperatoria y las reoperaciones limitan la longevidad de este modelo circulatorio; la técnica cavopulmonar ofrece ventajas respecto de la atriopulmonar(AU)

La operación de glenn bidireccional en 100 casos con cardiopatías congénitas complejas: factores determinantes del resultado quirúrgico / The Bidirectional Glenn Operation in 100 Cases with Complex Congenital Heart Diseases: Factors Influencing Surgical Results

Objetivo. El Glenn bidireccional es una técnica quirúrgica empleada habitualmente en enfermos portadores de cardiopatías congénitas complejas. En el presente estudio se lleva a cabo un análisis retrospectivo de los niños sometidos a esta operación para conocer la influencia de diferentes variables en la evolución postoperatoria. Pacientes y método. Entre diciembre de 1990 y junio de 2000, 100 niños fueron operados mediante esta técnica. Se definieron dos grupos: grupo A (n = 15) con evolución no satisfactoria: mortalidad y necesidad de reintervención, y grupo B (n = 85), con evolución satisfactoria. Resultados. La mortalidad fue del 8 por ciento. En 8 enfermos fue preciso reintervenir. El tiempo medio de seguimiento fue de 3,5 años. Un valor de presión media de la arteria pulmonar 17 mmHg se asoció a evolución no satisfactoria. La edad por debajo del año, el flujo pulmonar excesivo, la operación con doble Glenn, las anomalías anatómicas asociadas y las arritmias se asociaron con el resultado. La reconstrucción de alguna rama pulmonar durante el Glenn se asoció con un mayor tiempo de cirugía extracorpórea y una mayor necesidad de clampaje aórtico. La tasa de supervivencia fue del 92 por ciento (más de un año), y la de libertad de reintervención, a los 3 años, del 90 por ciento. Conclusiones. El Glenn bidireccional es una excelente alternativa terapéutica en las cardiopatías con fisiología de corazón univentricular. La presión en la arteria pulmonar es la variable más importante relacionada con la evolución. Estos resultados animan a continuar con la tendencia de efectuar esta técnica de forma precoz, evitando en lo posible la cirugía paliativa previa (AU)

Aurícula izquierda dividida: resultados quirúrgicos y seguimiento en el Cor triatriatum / Divided left atrium: operative results and follow-up in the cor triatriatum

Introducción y objetivo. La aurícula izquierda dividida debido al cortriatriatum es un defecto cardíaco congénito infrecuente que requiere cirugía para su corrección. Se describe nuestra experiencia clínica y quirúrgica además de los diferentes aspectos diagnósticos, operatorios y evolutivos a medio y largo plazo. Pacientes y método. Se analizan retrospectivamente los informes quirúrgicos y los datos clínicos pre y postoperatorios de 15 niños que fueron intervenidos (resección de la membrana obstructiva) entre 1981 y 1999 a una edad media de 13 meses, ninguno de los cuales tenía asociados defectos cardiovasculares complejos. Se efectuó ecocardiograma de rutina antes y después de la cirugía; el 40 por ciento de los enfermos fue intervenido sin cateterismo cardíaco previo. El tiempo de seguimiento oscila entre 8 meses y 19,3 años. Resultados. El diagnóstico se confirmó en la sala operatoria. Un enfermo de 9 meses de edad adecuadamente corregido falleció a los 60 días de la cirugía por sepsis (7 por ciento). Catorce niños sobreviven, no han requerido reoperación y están asintomáticos, con clase funcional I de la NYHA en el seguimiento; la supervivencia global es del 93 por ciento (IC del 70 por ciento: 87-99).Conclusiones. La cirugía correctora con escisión de la membrana obstruida restablece la normalidad anatómica y hemodinámica en el cor triatriatum no asociado a cardiopatía compleja, consiguiendo un estado clínico normal (AU)

Interrupción del arco aórtico con ventana aortopulmonar. Corrección total primaria sin circulación extracorpórea en el neonato / Interrupted aortic arch and aortopulmonary window. One-stage repair without cardiopulmonary bypass in the neonate

Se reseña la rara asociación de interrupción del istmo aórtico tipo B y ventana aortopulmonar tipo II en un neonato a quien se efectuó corrección primaria de ambas lesiones a los 20 días de vida sin circulación extracorpórea mediante anastomosis entre arteria carótida izquierda y aorta descendente, y oclusión de la ventana con clip metálico, respectivamente. Asimismo, se describe la ausencia total de flujo circulatorio en la rama pulmonar derecha detectada por eco 2-D Doppler color en el postoperatorio inmediato, debido a una malposición del clip metálico, que requirió una rápida y eficaz reintervención para restituir la circulación sanguínea en la rama afectada. A 8 meses de la reparación operatoria, el 'neoarco aórtico' crece armónicamente con la superficie corporal del enfermo sin que se hayan registrado gradientes significativos en ninguna localización; del mismo modo, no se encontraron signos de déficit circulatorio cerebral (AU)

Valvuloplastia pulmonar con balón en el período neonatal. Efectos clínicos y ecocardiográficos / Balloon Pulmonary Valvuloplasty in the Neonatal Period. Clinical and Echocardiographic Consequences

Objetivo. Evaluar la eficacia de la valvuloplastia pulmonar con balón (VPB) en el período neonatal. Material y métodos. Se evaluó el resultado de la VPB practicada en 29 neonatos (18 ñ 12 días) portadores de estenosis valvular pulmonar (EVP) analizando diferentes variables hemodinámicas y ecocardiográficas 2-D Doppler-color. El resultado de la VPB se tipificó como satisfactorio cuando el gradiente VD-AP residual registrado fue < 40 mmHg y no fue necesaria intervención alguna para favorecer el flujo pulmonar; se consideró como no satisfactorio cuando se registró mortalidad, fue necesaria reintervención o el gradiente persistió 40 mmHg. El estudio se desarrolló en tres fases: pre-VBP, post-VPB inmediato (hospitalización; 14 ñ 11 días), y post-VPB tardío entre 8 y 96 meses de seguimiento (51 ñ 31).Resultados. No se registró mortalidad con la VPB. Como consecuencia de la dilatación, la relación de presiones de los ventrículos derecho/izquierdo se redujo de 1,4 ñ 0,3 a 0,8 ñ 0,3 (p < 0,01) y la saturación de oxígeno ascendió de 85 ñ 12 a 92 ñ 6 por ciento (p < 0,01). El gradiente Doppler pre-VPB fue de 86 ñ 18 mmHg, descendió a 28 ñ 16 postVPB inmediato (p < 0,01) y se registró de 13 ñ 6 mmHg en el seguimiento (n = 24). El valor Z pulmonar se incrementó desde -1,25 ñ 0,9 pre-VPB a -0,51 ñ 0,7 (p < 0,01) en el estudio tardío, y no se detectaron cambios en el diámetro tricuspídeo entre ambos períodos. Cinco neonatos tuvieron resultado no satisfactorio: 4 en el período inmediato (fístula sistémico-pulmonar 2, ampliación de la unión VD-AP 2) y 1 en el tardío (valvectomía y parche transanular). La curva actuarial refleja que el 82,7 por ciento de los enfermos está libre de intervención hasta un período de 8 años. Conclusiones. La EVP puede ser tratada de manera segura y efectiva mediante la VPB. Cuando el resultado es satisfactorio, la intervención puede considerarse curativa. La eco 2-D Doppler-color es indispensable para evaluar la EVP, decidir el momento para intentar la VPB y determinar los efectos que produce. (AU)

Síndrome de agenesia valvular pulmonar con emergencia ductal de arteria pulmonar izquierda. Papel de la ecocardiografía Doppler Color / Absent Pulmonary Valve Syndrome with Ductal Origin of the Left Pulmonary Artery. Diagnosis only by 2-D echo Doppler Color Flow Mapping

Se describe el caso de un lactante de dos meses portador de una rara asociación: sindrome de agenesia valvular pulmonar, comunicación interventricular, estenosis 'anular' pulmonar y origen ductal de la arteria pulmonar izquierda. El diagnóstico, realizado con ecocardiografía bidimensional Doppler color sin el auxilio del cateterismo cardíaco, fue confirmado en la sala operatoria (AU)

Túnel aorta-ventrículo izquierdo. Resultados quirúrgicos a largo plazo / Aorti-Left ventricular tunnel long term surgical results

Objetivo: Describir diferentes aspectos relacionados con el diagnóstico y la evolución postoperatoria a largo plazo de cuatro pacientes operados exitosamente de túnel aorta-ventrículo izquierdo (TAVI). Escasas son las publicaciones que detallan la evolución postoperatoria a largo plazo, en especial la que se refiere a la progresión de la regurgitación aórtica residual. Método: Revisamos retrospectivamente las historias clínicas de cuatro pacientes con diagnóstico de TAVI que fueron operados entre 1983 y 1997. Analizamos la información preoperatoria y postoperatoria derivada de los datos clínicos, electrocardiográficos, radiológicos, ecocardiográficos y angio-hemodinámicos. El periodo de seguimiento osciló entre 4.7 y 13 años. Resultados: En un periodo de 14 años, cuatro niños (dos hombres, dos mujeres), fueron sometidos a reparación quirúrgica del TAVI; la media del tiempo de diagnóstico fue de 8.5 años (entre 1 mes y 14 años). Todos los pacientes tenían soplo sitio-diastólico, excepto en un neonato que además, presentó insuficiencia cardiaca congestiva y cianosis en la primera semana de vida. En todos los enfermos se sospechó la presencia de TAVI; sin embargo, sólo en dos se consideró que los datos anatomo-ecocardiográficos 2-D Doppler color fueron inequívocos de la malformación. El estudio angio-hemodinámico confirmó el defecto en tres niños; en el restante, al igual que con el examen ecográfico, se diagnosticó de aneurisma perforado del seno de Valsalva derecho. El túnel fue cerrado en el extremo aórtico con parche de teflón en dos y con sutura directa en los restantes. No hubo mortalidad hospitalaria y la edad media de cirugía fue de 9 años (entre 1.5 meses a 14 años). Durante un periodo de seguimiento de 8.6 años, tres pacientes tienen evidencia clínica y ecocardiográfica de insuficiencia aórtica valvular genuina, sin evidencia de regurgitación a través del TAVI. Todos los pacientes se encuentran asintomáticos al seguimiento. Ningún paciente ha sido reintervenido, y en uno se llevó a cabo recambio valvular aórtico

Angioplastia percutánea transluminal. Nueva posibilidad terapéutica en hipertensión renovascular en pediatría / Percutaneous transluminar angioplasty: A new therapeutic tool in children with renovascular hipertension

La hipertensión arterial en pediatría, secundaria a la estenosis de la arteria renal, es potencialmente curable. El tratamiento quirúrgico convencional puede ser sustituído, en algunos casos, por la antioplastía percutánea transluminal (APT). Mostramos nuestra experiencia en tres pacientes con hipertensión arterial renovascular tratados con este método. Niña de 9 años con arteriografía donde se constata lesión izquierda medial, no extensa, única. En el mismo acto se efectúa APT exitosa. A los dos años de seguimiento continúa normotensa sin medicación. Niña de 5 años con estenosis extensas bilaterales. Fracasa la APT derecha. Se decide efectuar tres bypass aortorenales. A un año de seguimiento tiene función renal normal y tensión arterial controlada con dosis bajas de propanolol. Varón de 20 años con estenosis en el tercio medio de arteria renal derecha y estenosis en rama secundaria de arteria renal izquierda. Se efectúa APT derecha exitosa y tres meses despues APT en la rama izquierda. A seis meses del procedimiento controla la tensión arterial con dosis mínimas de hipotensores; desapareció la proteinuria. La APT tanto en niños como en adultos es de elección en las displasias fibromusculares únicas, no extensas, no complicadas, en arteria renal principal o rama secundaria accesible. Menos exitosa en lesiones secundarias a arteritis, neurofibromatosis o ateroesclerosis. La incidencia de complicaciones es baja (5-10 por ciento). Muestra ser un método eficaz para resolver la hipertensión arterial renovascular si los pacientes son bien seleccionados.

Angioplastia percutánea transluminal. Nueva posibilidad terapéutica en hipertensión renovascular en pediatría / Percutaneous transluminar angioplasty: A new therapeutic tool in children with renovascular hipertension

La hipertensión arterial en pediatría, secundaria a la estenosis de la arteria renal, es potencialmente curable. El tratamiento quirúrgico convencional puede ser sustituído, en algunos casos, por la antioplastía percutánea transluminal (APT). Mostramos nuestra experiencia en tres pacientes con hipertensión arterial renovascular tratados con este método. Niña de 9 años con arteriografía donde se constata lesión izquierda medial, no extensa, única. En el mismo acto se efectúa APT exitosa. A los dos años de seguimiento continúa normotensa sin medicación. Niña de 5 años con estenosis extensas bilaterales. Fracasa la APT derecha. Se decide efectuar tres bypass aortorenales. A un año de seguimiento tiene función renal normal y tensión arterial controlada con dosis bajas de propanolol. Varón de 20 años con estenosis en el tercio medio de arteria renal derecha y estenosis en rama secundaria de arteria renal izquierda. Se efectúa APT derecha exitosa y tres meses despues APT en la rama izquierda. A seis meses del procedimiento controla la tensión arterial con dosis mínimas de hipotensores; desapareció la proteinuria. La APT tanto en niños como en adultos es de elección en las displasias fibromusculares únicas, no extensas, no complicadas, en arteria renal principal o rama secundaria accesible. Menos exitosa en lesiones secundarias a arteritis, neurofibromatosis o ateroesclerosis. La incidencia de complicaciones es baja (5-10 por ciento). Muestra ser un método eficaz para resolver la hipertensión arterial renovascular si los pacientes son bien seleccionados.(AU)

Estenosis aórtica crítica del recién nacido: su tratamiento por catéter balon / Critical aortic stenosis in newborns: treatment by ballon catheter

El pronóstico ominoso de la estenosis aórtica crítica (EAC) del recién nacido, así como la elevada morbimortalidad de la comisurotomía quirúrgica en éste grupo etáreo, constituyen argumentos suficientes para intentar la descompresión del ventrículo izquierdo utilizando la valvuloplastía aórtica con catéter balón (VACB). Hemos efectuado dicho procedimiento en 9 niños de 2 a 30 días de vida (media = 17 días) con diagnóstico clínico, ecocardiográfico y hemodinámico de EAC. La presión sistólica del ventrículo izquierdo disminuyó de 124 ñ 38 a 99 ñ 21 mm Hg (p=NS). El gradiente transaórtico pico descendió de 60 ñ 37 a 28 ñ 17 mm Hg (p<0.05) mientras que la fracción de acortamiento (FA) aumentó de 0.17 ñ 0.08 a 0.27 ñ 0.12 (p<0.001). Los 2 primeros pacientes de ésta serie en los cuales el procedimiento fue inefectivo por utilizar una relación balón/anillo inadecuada (0.5) fueron enviados a cirugía, falleciendo durante la misma. Un tercer paciente murió una semana después por insuficiencia cardíaca secundaria a regurgitación mitral severa preexistente a pesar de una VACB exitosa. Los restantes 6 pacientes se hallan asintomáticos entre 4 y 15 meses (media=11m) después con un gradiente residual por Doppler de 28ñ17 y una FA de 0.36ñ0.05. Nuestros resultados sugieren que la VACB es el tratamiento de elección en el manejo de la EAC neonatal (AU)

Estenosis aórtica crítica del recién nacido: su tratamiento por catéter balon / Critical aortic stenosis in newborns: treatment by ballon catheter

El pronóstico ominoso de la estenosis aórtica crítica (EAC) del recién nacido, así como la elevada morbimortalidad de la comisurotomía quirúrgica en éste grupo etáreo, constituyen argumentos suficientes para intentar la descompresión del ventrículo izquierdo utilizando la valvuloplastía aórtica con catéter balón (VACB). Hemos efectuado dicho procedimiento en 9 niños de 2 a 30 días de vida (media = 17 días) con diagnóstico clínico, ecocardiográfico y hemodinámico de EAC. La presión sistólica del ventrículo izquierdo disminuyó de 124 ñ 38 a 99 ñ 21 mm Hg (p=NS). El gradiente transaórtico pico descendió de 60 ñ 37 a 28 ñ 17 mm Hg (p<0.05) mientras que la fracción de acortamiento (FA) aumentó de 0.17 ñ 0.08 a 0.27 ñ 0.12 (p<0.001). Los 2 primeros pacientes de ésta serie en los cuales el procedimiento fue inefectivo por utilizar una relación balón/anillo inadecuada (0.5) fueron enviados a cirugía, falleciendo durante la misma. Un tercer paciente murió una semana después por insuficiencia cardíaca secundaria a regurgitación mitral severa preexistente a pesar de una VACB exitosa. Los restantes 6 pacientes se hallan asintomáticos entre 4 y 15 meses (media=11m) después con un gradiente residual por Doppler de 28ñ17 y una FA de 0.36ñ0.05. Nuestros resultados sugieren que la VACB es el tratamiento de elección en el manejo de la EAC neonatal

Poliuria y polidipsia en hipertensión arterial hiperreninémica / Polyuria and polydipsia in arterial hypetenin hypertension

La hipertensión arterial asociada a sed intensa y poliuria se ha descripto en niños con tumores de Wilms e hiperreninemia. Se presentan dos pacientes con hipertensión arterial renovascular que consultaron por poliuria y polidipsia en los primeros meses de vida. Los síntomas desaparecieron al controlar la tensión arterial con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina II (captopril). Los valores plasmáticos aumentados de renina y aldosterona se normalizaron luego de la cirugía. Se discute la fisiopatología de esta forma de presentación no habitual de la hipertensión arterial hiperreninémica