RESUMO
El síndrome de poliendocrinopatía autoinmune - candidiasis mucocutánea crónica - distrofia ectodérmica (APECED) es una enfermedad rara, de origen genético, caracterizada por fallos endocrinológicos de origen autoinmune, candidiasis mucocutánea crónica y defectos ectodérmicos. Se describe un caso en una niña de 10 años con las manifestaciones dermatológicas características de este síndrome.
Autoimmune polyendocrinopathy - chronic mucocutaneous candidiasis - ectodermal dystrophy syndrome (APECED) is a rare genetic disease, characterized by autoimmune endocrine disorders, chronic mucocutaneous candidiasis and ectodermal disorders. We herein describe a case in a 10-year-old girl with the characteristics dermatological manifestations of this syndrome.
Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Candidíase Mucocutânea Crônica , Poliendocrinopatias AutoimunesRESUMO
El nevo lipomatoso cutáneo superficial (NLCS) es una anomalía del desarrollo infrecuente, caracterizada por la presencia de tejido adiposo maduro ectópico en la dermis. Puede estar presente al nacer o aparecer en la infancia o adolescencia. Describimos dos casos de NLCS: el primero, un niño de 4 años con una placa hipertricótica en la nalga izquierda, presente desde el nacimiento y el segundo, una niña de 9 años con una placa de aspecto esclerodermiforme en el muslo izquierdo, de aparición en etapa preescolar.
Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (NLCS) is a rare developmental anomally characterized by the presence of ectopic mature adipose tissue in the dermis. It may be present at birth, or appear at chilhood or adolescence. We describe two cases of NLCS: the firs one, a 4-year-old child that presented with an hypertrychotic plaque on his left buttock, present from birth and, the second one, a 9-year-old girl with a plaque of sclerodermiform appearance on her left leg, that arise before school time.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Hamartoma , Nevo Intradérmico , Diagnóstico Diferencial , Lipoma , Coxa da Perna/anormalidades , Nádegas/patologiaRESUMO
Se describen tres casos de necrosis grasa subcutánea del recién nacido, en niños de adecuada edad gestacional, de término, que sufrieron cesárea o parto traumático. Entre la primera y tercera semana de vida fueron observados nódulos o placas subcutáneos rojovioláceos. Las biopsias de las lesiones mostraron necrosis subcutánea, con adipocitos que contenían cristales en forma de espículas con infiltrados inflamatorios reactivos. Un caso presentó trombocitopenia periférica transitoria. Deben hacerse determinaciones séricas seriadas de calcio y plaquetas en estos pacientes y deben ser observados cuidadosamente signos y síntomas de hipercalcemia o trombocitopenia. A pesar del cuadro alarmante, el pronóstico siempre es favorable (AU)
Assuntos
Masculino , Humanos , Feminino , Recém-Nascido , Necrose Gordurosa/etiologia , Doenças do Recém-Nascido/patologia , Necrose Gordurosa/patologia , Necrose Gordurosa/complicaçõesRESUMO
Se describen tres casos de necrosis grasa subcutánea del recién nacido, en niños de adecuada edad gestacional, de término, que sufrieron cesárea o parto traumático. Entre la primera y tercera semana de vida fueron observados nódulos o placas subcutáneos rojovioláceos. Las biopsias de las lesiones mostraron necrosis subcutánea, con adipocitos que contenían cristales en forma de espículas con infiltrados inflamatorios reactivos. Un caso presentó trombocitopenia periférica transitoria. Deben hacerse determinaciones séricas seriadas de calcio y plaquetas en estos pacientes y deben ser observados cuidadosamente signos y síntomas de hipercalcemia o trombocitopenia. A pesar del cuadro alarmante, el pronóstico siempre es favorable
Assuntos
Masculino , Humanos , Feminino , Recém-Nascido , Necrose Gordurosa , Doenças do Recém-Nascido/patologia , Necrose GordurosaRESUMO
El síndrome de Sweet es una dermatosis caracterizada por la aparición brusca de placas eritematosas, dolorosas, predominantemente en cara, cuello y extremidades, acompañada de fiebre, leucocitosis a predominio neutrofílico y denso infiltrado dérmico leucocitario polimorfonuclear. Es bien conocida su relación con procesos neoplásicos malignos, motivo por el cuál es necesario el estudio minucioso y seguimiento del paciente. Presentamos un caso de leucemia mielomonocítica aguda asociada a ésta dermatosis, realizando una revisión bibliográfica del tema (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Síndrome de Sweet/diagnóstico , Síndromes Paraneoplásicas , Luz Solar/efeitos adversos , Doença Medicamentosa , Complicações na Gravidez , Neoplasias/complicações , Síndrome de Sweet/etiologia , Minociclina/efeitos adversos , Anticoncepcionais Orais/efeitos adversos , Vacinas/efeitos adversos , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicaçõesRESUMO
El síndrome de Sweet es una dermatosis caracterizada por la aparición brusca de placas eritematosas, dolorosas, predominantemente en cara, cuello y extremidades, acompañada de fiebre, leucocitosis a predominio neutrofílico y denso infiltrado dérmico leucocitario polimorfonuclear. Es bien conocida su relación con procesos neoplásicos malignos, motivo por el cuál es necesario el estudio minucioso y seguimiento del paciente. Presentamos un caso de leucemia mielomonocítica aguda asociada a ésta dermatosis, realizando una revisión bibliográfica del tema
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Síndromes Paraneoplásicas , Síndrome de Sweet/diagnóstico , Anticoncepcionais Orais , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Doença Medicamentosa , Minociclina , Neoplasias , Complicações na Gravidez , Síndrome de Sweet/etiologia , Luz Solar , VacinasRESUMO
Presentamos un caso de un paciente de 14 años de edad, de sexo masculino, en quien los hallazgos clínicos, histopatológicos y de laboratorio confirmaron el diagnóstico de síndrome de Reiter. Realizamos una extensa revisión bibliográfica, en la cual observamos que aún hoy se discuten pautas diagnósticas, mecanismos fisiopatogénicos, terapéutica y asociaciones de este síndrome, particularmente en aquellos pacientes en quienes no se manifiesta totalmente (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Adolescente , Artrite Reativa/diagnóstico , Artrite Reativa/etiologia , Artrite Reativa/tratamento farmacológico , Antígeno HLA-B27 , Vacina BCG/efeitos adversos , Causalidade , Gonorreia/complicações , Metotrexato/uso terapêuticoRESUMO
Presentamos un caso de un paciente de 14 años de edad, de sexo masculino, en quien los hallazgos clínicos, histopatológicos y de laboratorio confirmaron el diagnóstico de síndrome de Reiter. Realizamos una extensa revisión bibliográfica, en la cual observamos que aún hoy se discuten pautas diagnósticas, mecanismos fisiopatogénicos, terapéutica y asociaciones de este síndrome, particularmente en aquellos pacientes en quienes no se manifiesta totalmente
Assuntos
Humanos , Masculino , Adolescente , Artrite Reativa/diagnóstico , Artrite Reativa/tratamento farmacológico , Artrite Reativa/etiologia , Vacina BCG/efeitos adversos , Causalidade , Gonorreia/complicações , Metotrexato/uso terapêuticoRESUMO
Se presenta un paciente en quien las únicas manifestaciones de lupus eritematoso profundo se encontraron localizadas en la piel de la región mamaria y zona intermamaria. Debido a la baja frecuencia de dicha patología con esta localización peculiar nos abocamos a una revisión (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Paniculite de Lúpus Eritematoso/diagnóstico , Mama/patologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/diagnósticoRESUMO
Se presenta un paciente en quien las únicas manifestaciones de lupus eritematoso profundo se encontraron localizadas en la piel de la región mamaria y zona intermamaria. Debido a la baja frecuencia de dicha patología con esta localización peculiar nos abocamos a una revisión
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Mama/patologia , Paniculite de Lúpus Eritematoso/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Sistêmico/diagnósticoRESUMO
Presentamos una revisión de 39 casos de nevos de Jadassohn; de éstos, tres (7,69 por ciento) presentaron asociaciones: uno con sordera y convulsiones, otro con malformaciones esqueléticas y el último con alopecia areata, y cuatro casos (10,25 por ciento) con complicaciones tumorales. Destacamos la importancia del estudio de los pacientes para descartar asociaciones sindrómicas, así como el tratamiento oportuno y correcto de las lesiones para evitar complicaciones neoplásicas (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Nevo/patologia , Deficiência Intelectual/etiologia , /etiologia , Malformações do Sistema Nervoso/etiologia , Nevo/complicações , Glândulas Sebáceas/patologia , Estudos RetrospectivosRESUMO
Presentamos una revisión de 39 casos de nevos de Jadassohn; de éstos, tres (7,69 por ciento) presentaron asociaciones: uno con sordera y convulsiones, otro con malformaciones esqueléticas y el último con alopecia areata, y cuatro casos (10,25 por ciento) con complicaciones tumorales. Destacamos la importancia del estudio de los pacientes para descartar asociaciones sindrómicas, así como el tratamiento oportuno y correcto de las lesiones para evitar complicaciones neoplásicas
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Nevo/patologia , Glândulas Sebáceas/patologia , Deficiência Intelectual/etiologia , Malformações do Sistema Nervoso/etiologia , Nevo/complicações , Estudos Retrospectivos , Convulsões/etiologiaRESUMO
En este trabajo se hace referencia particularmente a los distintos aspectos vinculados a las diversas patologías de estirpe no infecciosa que afectan el glande, pene y prepucio. Se realiza una revisión de la bibliografía (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Neoplasias Penianas/diagnóstico , Balanite (Inflamação)/diagnóstico , Balanite (Inflamação)/classificação , Balanite (Inflamação)/etiologia , Neoplasias Penianas/classificação , Doenças do Pênis/diagnóstico , Doenças do Pênis/classificação , Psoríase/diagnósticoRESUMO
Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de un mes y medio de edad, con anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía de consumo asociada a un hemangioma de rápido crecimiento (síndrome de Kasabach-Merritt). Se realiza una actualización diagnóstica y terapéutica de esta patología considerada de diferentes formas por otros autores (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Hemangioma/complicações , Hemangioma/diagnóstico , Trombocitopenia/etiologia , Trombocitopenia/tratamento farmacológico , Anemia Hemolítica/etiologia , Anemia Hemolítica/tratamento farmacológico , Coagulação Intravascular Disseminada/etiologia , Coagulação Intravascular Disseminada/tratamento farmacológico , Pentoxifilina/uso terapêutico , Interferon alfa-2/uso terapêutico , Metilprednisolona/uso terapêutico , Aspirina/uso terapêutico , Dipiridamol/uso terapêutico , Antifibrinolíticos/uso terapêutico , Ácido Tranexâmico/uso terapêutico , Ácido Aminocaproico/uso terapêutico , Ciclofosfamida/uso terapêuticoRESUMO
En este trabajo se hace referencia particularmente a los distintos aspectos vinculados a las diversas patologías de estirpe no infecciosa que afectan el glande, pene y prepucio. Se realiza una revisión de la bibliografía
Assuntos
Humanos , Masculino , Balanite (Inflamação)/diagnóstico , Neoplasias Penianas/diagnóstico , Balanite (Inflamação)/classificação , Balanite (Inflamação)/etiologia , Síndrome de Behçet , Doenças do Pênis/classificação , Doenças do Pênis/diagnóstico , Neoplasias Penianas/classificação , Psoríase/diagnósticoRESUMO
Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de un mes y medio de edad, con anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía de consumo asociada a un hemangioma de rápido crecimiento (síndrome de Kasabach-Merritt). Se realiza una actualización diagnóstica y terapéutica de esta patología considerada de diferentes formas por otros autores
Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Hemangioma/complicações , /uso terapêutico , Ácido Tranexâmico/uso terapêutico , Antifibrinolíticos/uso terapêutico , Anemia Hemolítica/etiologia , Anemia Hemolítica/tratamento farmacológico , Aspirina/uso terapêutico , Coagulação Intravascular Disseminada/etiologia , Coagulação Intravascular Disseminada/tratamento farmacológico , Ciclofosfamida/uso terapêutico , Dipiridamol/uso terapêutico , Hemangioma/diagnóstico , Interferon-alfa/uso terapêutico , Metilprednisolona/uso terapêutico , Pentoxifilina/uso terapêutico , Trombocitopenia/tratamento farmacológico , Trombocitopenia/etiologiaRESUMO
Se realiza una revisión de los distintos aspectos vinculados a las metástasis cutáneas, incluyendo frecuencia, manifestaciones clínicas e histopatológicas. Se realiza un estudio retrospectivo de 26 pacientes con metástasis cutáneas observados en nuestro Servicio de Dermatología durante los últimos 8 años. De los 26 casos, el carcinoma de mama, seguido del melanoma, fueron los tumores primarios que más frecuentemente dieron metástasis en piel en la mujer, en tanto que en el sexo masculino el tumor primario más frecuente fue el carcinoma de pulmón, seguido del carcinoma epidermoide (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Neoplasias Cutâneas/secundário , Carcinoma de Células Escamosas/secundário , Neoplasias da Mama/patologia , Neoplasias Pulmonares/patologia , Melanoma/patologiaRESUMO
Se realiza una revisión de los distintos aspectos vinculados a las metástasis cutáneas, incluyendo frecuencia, manifestaciones clínicas e histopatológicas. Se realiza un estudio retrospectivo de 26 pacientes con metástasis cutáneas observados en nuestro Servicio de Dermatología durante los últimos 8 años. De los 26 casos, el carcinoma de mama, seguido del melanoma, fueron los tumores primarios que más frecuentemente dieron metástasis en piel en la mujer, en tanto que en el sexo masculino el tumor primario más frecuente fue el carcinoma de pulmón, seguido del carcinoma epidermoide
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias Cutâneas/secundário , Neoplasias da Mama/patologia , Carcinoma de Células Escamosas/secundário , Neoplasias Pulmonares/patologia , Melanoma/patologiaRESUMO
El rabdomiosarcoma no es sólo el sarcoma de tejidos blandos más común en los niños menores de 15 años, sino también en adolescentes y adultos jóvenes. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 12 años de edad, quien desarrolló un tumor polipoideo que protruía en la fosa nasal derecha, diagnosticándose rabdomiosarcoma embrionario. Se realiza tratamiento quirúrgico y quimioterápico con muy buen resultado. El paciente después de dos años de su diagnóstico se encuentra libre de enfermedad. Realizamos una revisión de esta variante histopatológica de rabdomiosarcoma, su pronóstico y tratamiento (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Rabdomiossarcoma Embrionário/tratamento farmacológico , Rabdomiossarcoma Embrionário/classificação , Rabdomiossarcoma Embrionário/radioterapia , Prognóstico , Mitoxantrona/uso terapêutico , Metotrexato/administração & dosagem , Metotrexato/uso terapêutico , Hipertermia Induzida/estatística & dados numéricosRESUMO
El rabdomiosarcoma no es sólo el sarcoma de tejidos blandos más común en los niños menores de 15 años, sino también en adolescentes y adultos jóvenes. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 12 años de edad, quien desarrolló un tumor polipoideo que protruía en la fosa nasal derecha, diagnosticándose rabdomiosarcoma embrionario. Se realiza tratamiento quirúrgico y quimioterápico con muy buen resultado. El paciente después de dos años de su diagnóstico se encuentra libre de enfermedad. Realizamos una revisión de esta variante histopatológica de rabdomiosarcoma, su pronóstico y tratamiento
