RESUMO
Dermatomyositis is an autoimmune disease mainly characterized by muscle and skin involvement. Its association with cancer is known but the term «paraneoplastic¼ remains debated. We report here the case of a 71-year-old woman with a new diagnosis of dermatomyositis with, at the same time, the discovery of a lung adenocarcinoma. Lung cancer was treated with pembrolizumab, an immune checkpoint inhibitor directed against the "Programmed cell Death protein 1" (PD-1) receptor. Three weeks later, the patient presented a severe flare of dermatomyositis. Administration of intravenous corticosteroids and infliximab were ineffective. Intravenous immunoglobulins were then administered, followed by subcutaneous methotrexate, with a progressive positive evolution. Flares of pre-existing autoimmune diseases are observed under immune check point inhibitors, even when the evolution of the cancer is favourable. These immune-related adverse events are often «mild to moderate¼ and severe immune related side effects are not more frequent when the patient has a pre-existing autoimmune disease. Treatment can be maintained in the majority of cases. However, as demonstrated in this clinical case, although immune checkpoint inhibitors are not contraindicated in autoimmune diseases, the presence of myositis requires special attention given the potential severity of flares.
: La dermatomyosite est une maladie auto-immune principalement caractérisée par une atteinte musculaire et cutanée. Son association avec le cancer est connue, mais le terme «paranéoplasique¼ reste débattu. Nous rapportons ici le cas d'une patiente de 71 ans avec un nouveau diagnostic de dermatomyosite et, au même moment, la découverte d'un adénocarcinome pulmonaire. La néoplasie pulmonaire a été traitée par pembrolizumab, un inhibiteur des points de contrôle immunitaire dirigé contre le récepteur «Programmed cell Death protein 1¼ (PD-1). Trois semaines plus tard, la patiente présentera une poussée sévère de dermatomyosite, ne répondant pas à la corticothérapie intraveineuse ni à l'infliximab. Des immunoglobulines intraveineuses sont alors administrées, suivies de méthotrexate sous-cutané, avec une évolution progressivement positive. On observe des poussées de maladies auto-immunes préexistantes sous inhibiteurs de points de contrôle immunitaire, même quand l'évolution néoplasique est favorable. Ces effets secondaires immuno-induits sont souvent «légers à modérés¼ et on n'observe pas plus de manifestations indésirables «sévères¼ lorsque le patient présente une maladie auto-immune pré-existante. Le traitement peut être maintenu dans la majorité des cas. Toutefois, comme démontré dans ce cas clinique, bien que les inhibiteurs de points de contrôle immunitaire ne soient pas contre-indiqués en cas de maladie auto-immune, la présence d'une myosite nécessite une attention particulière vu la gravité potentielle des poussées.
