Diseño y adecuación de una solución gluco-proteica con calcio a las necesidades de recién nacidos pre-término / Design and adequacy of a glycoprotein solution with calcium for the needs of preterm newborn infants

RESUMEN Nuestro objetivo fue diseñar una solución gluco-proteica estandarizada con aporte de calcio y evaluar su adecuación en recién nacidos pre-término en las primeras horas de vida. Método: Se realizó un estudio piloto entre febrero de 2016 y febrero de 2017 en el que se diseñaron dos soluciones gluco-proteicas (vía central y vía periférica) para ser utilizadas en recién nacidos en las primeras horas de vida, que se adaptasen a los requerimientos de todos los recién nacidos en función del ritmo de infusión. Se diseñaron según las recomendaciones existentes y se elaboró el protocolo normalizado de trabajo para describir el proceso de elaboración y los controles de calidad requeridos (visual, gravimétrico y microbiológico). Se monitorizo la respuesta de esta solución gluco-proteica en recién nacidos pre-término. Resultados principales: Se elaboraron 54 lotes de soluciones glucoproteicas por vía central y 52 por vía periférica que se administraron a 47 recién nacidos pre-término sin presentarse complicaciones ni efectos adversos. Conclusiones: la concentración de calcio de la solución gluco-proteica se adapta a las necesidades de la mayoría de los recién nacidos pre-término. La elaboración de soluciones estandarizadas disminuye la carga de trabajo del servicio de farmacia y los costes económicos asociados.

ABSTRACT Our aim was to design a standardized glycoprotein solution with calcium and evaluate adequacy for preterm newborn infants in the first hours of life. Method: Pilot study conducted between February 2016 and February 2017. Two glycoprotein solutions were designed (central and peripheral administration) to be used in newborns in the first hours of life to provide the requirements of all newborns depending on the infusion rhythm. The solutions were designed according to current recommendations, the standard operating procedure was drawn up describing the elaboration process, and the quality controls required (visual, gravimetric and microbiological). The response of this solution in preterm newborns was monitored. Main results: During the study, 54 batches of central glycoprotein solutions and 52 of peripheral glycoprotein solutions were prepared and administered to 47 preterm newborns without complications or side effects in relation to their administration. Conclusions: The concentration of calcium used in the glycoprotein solution formulation was adapted to the requirements of most preterm newborns. The development of standardized solutions reduces the workload of the pharmacy service and the associated economic costs.

Poliposis adenomatosa familiar: a propósito de un caso / Familial adenomatous polyposis: a case report

La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es la forma más frecuente y conocida de poliposis. Se trata de una enfermedad hereditaria autosómica dominante caracterizada por el desarrollo de múltiples pólipos adenomatosos, principalmente en el colon y recto. La prevalencia de esta enfermedad es de aproximadamente 1 de cada 10.000-20.000 individuos. La aparición de los pólipos suele iniciarse a una edad temprana, con un riesgo de casi el 100% de desarrollo de cáncer colorrectal (CCR) si el paciente no recibe tratamiento de forma precoz. Las lesiones suelen desarrollarse en la segunda y la tercera década de la vida: el 15% a los 10 años de edad, el 50% de los pacientes sobre los 15 años y un 95% a los 35 años. Este artículo tiene como objetivo presentar la evolución clínica y nutricional de una paciente de 54 años de edad diagnosticada de PAF que precisa nutrición parenteral complementaria (NPC) domiciliaria, así como evaluar los resultados clínicos de esta paciente. A través de la revisión de la historia clínica, se estudió la evolución de los datos antropométricos (peso y talla), así como los parámetros analíticos para su valoración. Paciente de 54 años de edad diagnosticada de PAF que acudió a nuestro hospital tras trasladarse temporalmente de ciudad para recibir soporte nutricional. El artículo describe la composición de la NPC recibida durante los 90 días de seguimiento. La NPC en este tipo de pacientes es importante, ya que presentan una insuficiencia del tracto gastrointestinal irreversible que les impide la absorción de nutrientes apropiados para mantener una adecuada calidad de vida (AU)

Familial adenomatous polyposis (FAP) is the most common known form of polyposis. It is an autosomal dominant inherited disease characterized by the development of multiple adenomatous polyps mainly in the colon and rectum. The prevalence of this disease is approximately about 1 in every 10,000-20,000 people. The appearance of the polyps usually starts at an early age with a 100% risk of developing colorectal cancer (CRC) if the patient does not receive early treatment. These lesions usually manifest during the second and third decades of life: 15% at the age of 10, 50% around 15 years of age and 95% at the age of 35. This article aims to present the clinical and nutritional evolution of a 54 years old patient diagnosed with FAP who requires complementary home parenteral nutrition (CPN), and the evaluation of these patient clinical outcomes. The evolution of anthropometric data (weight and height) and the results of laboratory parameters were followed and studied by review of medical records. The patient diagnosed with FAP was referred to our hospital after a temporary city transfer to receive nutritional support. This article describes the composition of the CPN received during the 90 days of follow up. CPN in these patients is important because of the irreversible gastrointestinal tract failure that prevents them from absorbing sufficient nutrients to maintain an adequate quality of life (AU)

Enfermedad de Hirschsprung asociada al síndrome de Mowat-Wilson: a propósito de un caso / Hirschsprung disease associated with mowat-wilson syndrome: report of a case

Introducción: La enfermedad de Hirschsprung (EH) o megacolon agangliónico es un trastorno congénito que se caracteriza por la ausencia de células ganglionares intramurales de los plexos mioentéricos submucosos (de Auerbach y Meissner, respectivamente) en tramos distales del intestino, debido al fracaso de la migración de los precursores de estas células desde la cresta neural durante el desarrollo embrionario y asociada a otras anomalías en el 18% restante de los casos, en ocasiones formando parte de síndromes polimalformativos específicos. Objetivo: Este artículo tiene como objetivo presentar la evolución clínica y nutricional de un paciente pediátrico de 14 meses diagnosticado de EH al nacer asociado a MWS, así como evaluar los resultados clínicos de este paciente. Métodos: A través de la revisión de la historia clínica, se estudió la evolución de los datos antropométricos (peso y talla) así como los parámetros analíticos para su valoración. Adicionalmente, se evaluaron las complicaciones asociadas al soporte nutricional y la estrategia terapéutica en el contexto multidisciplinar. Resultados: Paciente de 14 meses, sexo masculino, hijo de padres sanos no consanguíneos inmigrantes de Colombia acude al servicio de urgencias de nuestro hospital por presentar distensión abdominal y vómitos con ausencia de deposiciones espontáneas. Descripción de la composición de la nutrición parenteral recibida durante los 28 días que duró su ingreso hospitalario. Conclusión: La asociación de la enfermedad de Hirschsprung y el síndrome de Mowat-Wilson puede conducir a la necesidad de nutrición parenteral de manera prolongada y presentar con mayor frecuencia desvío del estoma produciéndose un mayor número de complicaciones postoperatorias en estos pacientes, tal y como es el caso de nuestro paciente (AU)

Introduction: Hirschsprung’s disease (HD) or aganglionic megacolon is a congenital disorder characterized by the absence of ganglion intramural cells of the submucosal myenteric plexus (namely Auerbach and Meissner, respectively) in distal sections of the intestine. This is due to a failure in the migration of the precursors of these cells from the neural chalk during the embryonic development and also due to other abnormalities associated (18 % of cases), in some cases involving specific polymalformation syndromes. Objectives: The aim of the work is to present the clinical and nutritional evolution of a 14 months aged pediatric patient who was diagnosed with HD since was born associated with Mowat- Wilson syndrome (MWS). In addition, it is also targeted to evaluate the clinical results from this patient. Methods: Reviewing the medical history of the patient, the evolution of the anthropometric data (weight and height) as well as the analytical parameters for further studies were carried out. In addition, the upcoming issues associated with nutritional support and therapeutic strategies in the multidisciplinary context were evaluated. Results: A male, 14 months aged patient, son of not consanguineous healthy immigrants parents from Colombia went to the emergency department of our hospital suffering abdominal distension and vomiting with no spontaneous bowels. A detailed description of the composition of parenteral nutrition administered within the period of 28 days of hospital admission. Conclusion: As observed in this patient, the association of HD and MWS can lead to the need of prolonged parenteral nutrition and frequently present diverting stoma leading to a greater number of postoperative complications in this population (AU)

Hirschsprung disease associated with Mowat-Wilson syndrome: report of a case.

INTRODUCTION: Hirschsprung's disease (HD) or aganglionicmegacolon is a congenital disorder characterized by the absence of ganglion intramural cells of the submucosal myenteric plexus (namely Auerbach and Meissner,respectively) in distal sections of the intestine. This is due to a failure in the migration of the precursors of these cells from the neural chalk during the embryonic development and also due to other abnormalities associated(18 % of cases), in some cases involving specific polymalformation syndromes. OBJECTIVES: The aim of the work is to present the clinical and nutritional evolution of a 14 months aged pediatric patient who was diagnosed with HD since was born associated with Mowat-Wilson syndrome (MWS). In addition,it is also targeted to evaluate the clinical results from this patient. METHODS: Reviewing the medical history of the patient,the evolution of the anthropometric data (weight and height) as well as the analytical parameters for further studies were carried out. In addition, the upcoming issues associated with nutritional support and therapeutic strategies in the multidisciplinary context were evaluated. RESULTS: A male, 14 months aged patient, son of not consanguineous healthy immigrants parents from Colombia went to the emergency department of our hospital suffering abdominal distension and vomiting with no spontaneous bowels. A detailed description of the composition of parenteral nutrition administered within the period of 28 days of hospital admission. CONCLUSION: As observed in this patient, the association of HD and MWS can lead to the need of prolonged parenteral nutrition and frequently present diverting stoma leading to a greater number of postoperative complications in this population.

Introducción: La enfermedad de Hirschsprung (EH) o megacolon agangliónico es un trastorno congénito que se caracteriza por la ausencia de células ganglionares intramurales de los plexos mioentéricos submucosos (de Auerbach y Meissner, respectivamente) en tramos distales del intestino, debido al fracaso de la migración de los precursores de estas células desde la cresta neural durante el desarrollo embrionario y asociada a otras anomalías en el 18% restante de los casos, en ocasiones formando parte de síndromes polimalformativos específicos. Objetivo: Este artículo tiene como objetivo presentar la evolución clínica y nutricional de un paciente pediátrico de 14 meses diagnosticado de EH al nacer asociado a MWS, así como evaluar los resultados clínicos de este paciente. Métodos: A través de la revisión de la historia clínica, se estudió la evolución de los datos antropométricos (peso y talla) así como los parámetros analíticos para su valoración. Adicionalmente, se evaluaron las complicaciones asociadas al soporte nutricional y la estrategia terapéutica en el contexto multidisciplinar. Resultados: Paciente de 16 meses, sexo masculino, hijo de padres sanos no consanguíneos inmigrantes de Colombia acude al servicio de urgencias de nuestro hospital por presentar distensión abdominal y vómitos con ausencia de deposiciones espontáneas. Descripción de la composición de la nutrición parenteral recibida durante los 28 días que duró su ingreso hospitalario. Conclusión: La asociación de la enfermedad de Hirschsprung y el síndrome de Mowat-Wilson puede conducir a la necesidad de nutrición parenteral de manera prolongada y presentar con mayor frecuencia desvío del estoma produciéndose un mayor número de complicaciones postoperatorias en estos pacientes, tal y como es el caso de nuestro paciente.

Uso de pertuzumab y desensibilización a docetaxel en paciente oncológico; a propósito de un caso / Use of pertuzumab and docetaxel desensitization in oncological patient; apropos of a case

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