RESUMO
Aplasia of the lacrimal and the major salivary glands (ALSG) is a rare disorder with scarce cases described in the recent literature. The pattern of genetic inheritance is autosomal dominant with variable expressivity. A 40 years male patient was referred to the Oral and Maxillofacial Service at the Hospital Universitario de A Coruña diagnosed with complete agenesis of all salivary glands. Our case it is the first of ALSG syndrome in the Spanish literature. Imaging tests are necessary to confirm the lack of formation of salivary glands and alteration of lacrimal system. A mutation of FGF10 has been proposed as the responsible of the syndrome. The management of the lacrimal alteration depends of the clinical findings. Clinical suspicion remains the principal tool to diagnose the syndrome. Key words:ALSG, salivary glands aplasia.
RESUMO
Objetivo. Describir las ventajas y desventajas del colgajo pediculado osteofascial parietal bicortical en la reconstrucción mandibular, mostrando nuestra experiencia en 9 casos. Material y métodos. Estudio retrospectivo de 9 casos consecutivos a los que se les realizó una reconstrucción ósea segmentaria mandibular con un colgajo pediculado osteofascial parietal bicortical. Se describen las indicaciones, la técnica, los resultados y las complicaciones, así como los datos clínicos más relevantes de los pacientes. Resultados. El tamaño del defecto óseo reconstruido osciló entre 3,5 y 11 cm de largo (media 7 cm), y entre 2 y 4 cm de alto (media 3 cm). El tamaño del componente óseo del colgajo se correspondía aproximadamente con las dimensiones del defecto óseo mandibular. En todos los casos el colgajo fue viable. La incidencia de complicaciones fue alta, presentando dehiscencia en la zona donante dos tercios de los pacientes, requiriendo la reconstrucción del defecto 4 de ellos (44%). La zona receptora presentó diversas complicaciones, por lo que se precisó la reconstrucción con colgajos locales en 2 casos (22%). Conclusión. El colgajo pediculado osteofascial parietal bicortical aporta a la reconstrucción mandibular un hueso membranoso vascularizado bicortical obtenido de una zona próxima a la receptora. Dicho colgajo puede ser una alternativa a las técnicas microquirúrgicas cuando estas no estén disponibles o no sean aplicables, y a la distracción osteogénica mandibular mediante transporte óseo. Las complicaciones en la zona donante de este colgajo, aun no siendo graves, pueden requerir cirugías de revisión (AU)
Objective. To describe the advantages and disadvantages of segmental mandibular bone reconstruction with the bicortical parietal osteofascial pedicled flap, showing our experience in 9 cases. Material and methods. Retrospective study of 9 consecutive patients undergoing segmental mandibular bone reconstruction with a bicortical parietal osteofascial pedicled flap. Indications, technique, results and complications as well as the most relevant clinical data of patients are described. Results. The size of the reconstructed bone defect was from 3.5 to 11 cm of long (average 7 cm), and from 2 to 4 cm of high (average 3 cm). The size of the bone flap component corresponded approximately to the dimensions of the mandibular bone defect. In all cases the flap was viable. The incidence of complications was high, showing dehiscence at the donor site in two thirds of patients, requiring reconstruction of the defect in 4 patients (44%). The receiving area presented various complications, requiring reconstruction with local flaps in 2 cases (22%). Conclusion. The bicortical parietal osteofascial pedicled flap gives to the mandibular reconstruction a vascularized membranous bicortical bone. It also presents the advantages associated with being a close flap. This flap can be an alternative to microsurgical techniques when these are not available or they are not applicable and to the mandibular distraction osteogenesis by bone transport. Complications in the donor area of this flap, although not serious, may require revision surgery (AU)
