Craneofaringioma. Diagnóstico en la consulta de Oftalmología / Craniopharyngioma

Un varón de 19 años desarrolló una rápida disminución de visión y borrosidad junto con una hemianopsia homónima izquierda incongruente. Las lesiones en el campo visual sugirieron una lesión quiasmática y consideramos necesaria una investigación neuroradiológica adicional. La imagen de la resonancia magnética mostró un craneofaringioma localizado en la región supraselar que producía efecto masa con compresión del quiasma. El paciente fue sometido a una extirpación quirúrgica una semana después consiguiendo una completa recuperación de la función visual. La probabilidad de recuperación visual en las neuropatías ópticas asociadas con tumores está generalmente relacionada con la severidad y duración de la afectación de la vía óptica. La combinación de una lenta y progresiva disminución de visión con un edema de papila en el lado de la pérdida de campo visual implica compresión del nervio óptico en la unión con el quiasma

A 19-years-old man developed a rapid decreased and blurred vision together with a left incongruos homonimus hemiapnopia. Visual field defects suggested a chiasmal lesion and we considered necessary additional neuroradiological investigation. Magnetic resonance imaging of the brain showed a located cranipharyngioma in the suprasellas region that produced a mass effect with compression of the chiasma. The patient has neurosurgical resection one week later and a complete restoration of visual function followed its removal. The probability of visual recovery in tumor-related optic neurophaties is usually correlated with the severity and duration of the optic pathway compromise. The combination of a slowly progressive disminution of vision with optic disc oedema on the side of field loss implicates compression of the optic nerve at its junction with the chiasm

Retinosis pigmentaria inversa a propósito de un nuevo caso / Inverse retinitis pigmentosa a propos of a new case

La retinosis pigmentaria (RP) inversa es una rara degeneración tapetorretiniana que destruye los fotorreceptores del polo posterior del ojos., conduciendo a una importante disminución de la agudeza visual y a escotoma centrales o paracentrales. Como en la forma clásica de RP, los pacientes quejan ceguera nocturna y alteración de la percepción cromática, pero conservan la visión periférica. Desde su descripción en 1876, sólo se han publicado unas pocas docenas de pacientes afectos de RP. Presentamos un nuevo caso correspondiente a un a mujer de 38 años de edad, que no fue remitida a un estadio avanzado de la enfermedad, que no presentaba antecedentes familiares ni se pudo objetivar mutación génica alguna. Se hace hincapié en el diagnóstico diferencial del proceso y se apuntan algunas esperanzadoras terapias experimentales.