RESUMO
La hemocromatosis neonatal (HN) es una enfermedad hepática grave neonatal con alta tasa demortalidad y recurrencia. Se postulaun origen a lo inmunitario, resultado de la presencia de un anticuerpo materno aún por determinar que interfiera con el metabolismo férrico fetal. En esta teoría se basa el tratamiento materno con inmunoglobulinas por vía intravenosa en gestaciones sucesivas. Describimos el caso de una paciente con un hijo anterior diagnosticado y fallecido por HN, que tratamos en la siguiente gestación con inmunoglobulinas por vía intravenosa. Es el primer caso descrito en España y demuestra el éxito de la terapia, tal como describe la literatura científica (AU)
Neonatal hemochromatosis is a severe neonatal liver disease with a high mortality and recurrence rate. In theory, it is a gestational alloimmune disease due to there being maternal antibodies against fetal hepatic metabolism. On the basis of this hypothesis, the administration of intravenous immunoglobulin has been reported as a succesful treatment during subsequent pregnancies. Here, we describe the first case of this treatment in Spain which confirms the data available in the literature (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Gravidez , Recém-Nascido , Adulto , Hemocromatose/complicações , Hemocromatose/diagnóstico , Hemocromatose/terapia , Imunoglobulinas/uso terapêutico , Hepatopatias/complicações , Fatores de Risco , Mortalidade/estatística & dados numéricos , Hepatopatias/fisiopatologiaRESUMO
La hemocromatosis neonatal es una enfermedad hepática muy severa del recién nacido y se asocia a una alta mortalidad. Se cree que su etiología es de tipo aloinmune, debido a la presencia de un anticuerpo materno hasta ahora desconocido que interfiere con el metabolismo férrico del feto, llegando a producir gran morb i mortal ¡dad. Basándonos en esta teoría, el tratamiento materno con inmunoglobulinas intravenosas en gestaciones sucesivas podría prevenir el desarrollo de un nuevo cuadro de hemocromatosis neonatal. Se describe el caso de una gestante con un hijo anterior diagnosticado y fallecido neonatalmente por hemocromatosis, a la que en el embarazo actual se le trató con inmunoglobulinas intravenosas consiguiendo un hijo sano y vivo. Es el primer caso descrito en España y demuestra el éxito de esta terapia, tal como describe la literatura.
Neonatal hemochromatosis is a severe neonatal liver disease with a high mortality and recurrence rate. It is supposed to be a gestational alloimmune disease because of the existence of maternal antibodies against fetal hepatic metabolism. On the basis of this hypothesis, the administration of intravenous immunoglobulin has been reported as a successful treatment during the following pregnancy. We describe the first case of this treatment in Spain which confirms the data available in the literature.
