Tumor neuroendocrino apendicular pediátrico: análisis de una serie / Pediatric neuroendocrine appendicular tumor: a case-series analysis

INTRODUCCIÓN: El tumor neuroendocrino es la neoplasia apendicular más frecuente en la edad pediátrica. Existen guías sobre su manejo en adultos pero no se han elaborado guías para pacientes pediátricos, lo que conlleva un manejo muy heterogéneo en este grupo de edad. Se presenta una serie de casos con el objetivo de mejorar el conocimiento de estos tumores. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio retrospectivo de los casos de tumor neuroendocrino apendicular hallados en piezas de apendicectomía entre enero de 2004 y diciembre de 2017 en dos hospitales terciarios, en menores de 18 años. RESULTADOS: se incluyeron 6 pacientes, 4 varones y 2 mujeres. En todos el síntoma principal fue el dolor abdominal, ninguno presentó síndrome carcinoide. En uno de ellos el tumor se localizó en base y tuvo dudosa afectación de márgenes, por lo que se realizó una segunda cirugía. En el resto, la apendicectomía fue curativa. Sólo en 3 se hizo seguimiento. CONCLUSIONES: según la mayoría de autores no es necesaria una segunda cirugía tras el diagnóstico, ni tampoco el seguimiento pues se han encontrado supervivencias similares cuando se comparan grupos. Esta afirmación parece aún más clara en tumores <1 cm y sin factores de riesgo asociados, sobre todo la invasión del mesoapéndice. En cualquier caso, hacen falta estudios para la elaboración de guías que permitan homogeneizar su manejo en la edad pediátrica

INTRODUCTION: The neuroendocrine tumor is the most frequent appendix neoplasia in the pediatric age. Although multiple guides about the management of this tumor in adults exist, no guides with focus on children have been created. That makes the management of the tumor for this population very heterogeneous. Several cases are presented below with the objective to improve the knowledge on this area. MATERIAL AND METHODS: a retrospective study of the appendix neuroendocrine tumor found in appendectomy pieces on patients under eighteen was carried out in two tertiary hospitals - Nuestra Señora del Prado in Talavera de la Reina and Virgen de la Salud in Toledo- between January 2004 and December 2017. RESULTS: six patients were under study, 4 men and 2 women. In all of them, the main symptom was abdominal pain, any of them showed carcinoid syndrome. One had a tumor located in the base. In this case a second surgery was necessary due to the suspicion of affected margins. Regarding the rest of the patients, the appendectomy was curative. Only in three of them a follow up was done. CONCLUSIONS: According to the majority of the authors, neither a second surgery nor a follow up is necessary after the diagnosis, having similar results when comparing groups. This statement becomes more significant in tumors <1 cm and without associated risk factors, specially the deep masoappendiceal infiltration. In any case, it is clear that further studies must be conducted in order to elaborate guides that allow making the management of the tumor more homogeneous

Aplicación de nuevos criterios diagnósticos de enfermedad celiaca en Castilla-La Mancha / Application of new criteria for diagnosis of celiac disease in Castilla-La Mancha

Objetivo: Estudiar la aplicación de los nuevos criterios diagnósticos de enfermedad celiaca en Castilla-La Mancha, así como las características de los pacientes. Material y métodos: Estudio descriptivo transversal, con recogida prospectiva de datos en 7 hospitales de pacientes diagnosticados entre el 1 de julio de 2011 y el 31 de diciembre de 2012. Se analizó la frecuencia con la que se reúnen requisitos para el diagnóstico sin biopsia intestinal mediante la aplicación de los nuevos criterios y el seguimiento de los mismos. Resultados: Se incluyeron 158 pacientes (un 63,3% mujeres) con una media de edad de 5,5 años. La presencia de síntomas compatibles fue detectada en el 54,4% de los pacientes. El hallazgo analítico más frecuente fue la ferropenia (29,7%), y se encontró anemia en el 8,9% e hipertransaminasemia en el 5,7%. El 79,1% presentaba en el momento del diagnóstico títulos de anticuerpos antitransglutaminasa más de 10 veces superiores al valor de corte de normalidad, con positividad comprobada de anticuerpos antiendomisio en el 49,6% de ellos. El 39,2% de los pacientes cumplían requisitos para ser diagnosticados mediante la aplicación de los nuevos criterios. Se realizó biopsia intestinal en el 32,2% por diferentes motivos, y todos estos casos presentaban una lesión de grado 3 según la clasificación de Marsh. Conclusiones: La introducción de los nuevos criterios diagnósticos para la enfermedad celiaca podría suponer en nuestro medio una reducción del 40% de los procedimientos endoscó- picos en estos pacientes. La variabilidad interprovincial en el acceso a determinadas técnicas no permite su aplicación de manera homogénea en nuestra comunidad, y actualmente se tiene que recurrir al estudio histológico en muchos casos (AU)

Objective: To study the use of the new diagnostic criteria for celiac disease in the Castilla-La Mancha region, and the characteristics of these patients. Material and methods: Prospective data were collected in 7 hospitals within a descriptive transversal study that included patients diagnosed between July 2011 and the end of December 2012. The frequency with which they met requirements for diagnosis without intestinal biopsy based on the new criteria and the monitoring thereof were analyzed. Results: A total of 158 patients (63.3% female), with a median age of 5.5 years, were included in the study. In 54.4% of these patients celiac disease related symptoms were detected. The most frequent laboratory findings were ferropenia (29.7%), anemia (8.9%) and hypertransaminasemia (5.7%). At diagnosis, 79.1% of the patients had transglutaminase antibody titers 10 times above the upper limit of the normal range, with proven positive endomysial antibodies in 49.6% of them. Of the total patients, 39.2% fulfilled the new diagnostic criteria and 32.2% undergone an intestinal biopsy for different reasons. In all these cases, grade 3 lesions according to Marsh classification for celiac disease were found. Conclusions: The introduction of the new diagnostic criteria for celiac disease could lead to a 40% reduction in endoscopic procedures for these patients in our region. The interprovince variability in the access to certain techniques, does not allow the global use of these new criteria in the studied region where histology continues to be the main available option (AU)