RESUMO
Progressive hemifacial atrophyor Parry-Romberg syndromeis a rare disease, classified as one of the forms of localized morphea or scleroderma. Its cause is unknown. It is characterized by atrophy of the skin, fat, muscles and underlying osteocartilaginous structures that usually affects the face and neck unilaterally, and is associated with neurological symptoms (secondary epilepsy) and involvement of other organs and systems. Its course is slow and progressive and begins in the first two decades of life. Predilection for female sex has been observed. We report the case of a 10-year-old girl diagnosed at the Hipólito Unánue Hospital in Tacna, Peru. Knowledge of this condition is important in the differential diagnosis of localized morpheas or scleroderma.
La atrofia hemifacial progresiva o síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad rara, clasificada como una de las formas de morfea o esclerodermia localizada. Su causa es desconocida. Se caracteriza por la atrofia de la piel, tejido celular subcutáneo, músculos y estructuras osteocartilaginosas subyacentes que afecta usualmente unilateralmente la cara y cuello, se asocia a síntomas neurológicos y afección de otros órganos y sistemas. Su curso es lento y progresivo y se inicia generalmente en las primeras dos décadas de la vida. Se ha observado predilección por el sexo femenino. Presentamos el caso de una niña de 10 años, diagnosticada en el Hospital Hipólito Unánue de Tacna, Perú.
