El sistema del complemento y su papel en las enfermedades cutáneas / The complement system and its role in skin diseases

El sistema del complemento es un conjunto de proteínas asociadas a la regulación de la inmunidad y a la protección del huésped. Existen tres vías de activación llamadas clásica, alternativa y asociada a las lectinas, que culminan en la producción de opsoninas, de anafilotoxinas y del complejo de ataque a la membrana. La activación del sistema del complemento es fundamental en la defensa cutánea contra agentes microbiológicos, como también en la regulación de la inflamación y de la lesión tisular. En diversas enfermedades cutáneas puede constatarse hiperactividad, deficiencia o anomalías en el control del sistema del complemento. Mediante mecanismos autoinmunitarios con depósito de anticuerpos, o por efecto citotóxico sobre la epidermis o las células vasculares, se observa un efecto inflamatorio directo como ocurre en el lupus eritematoso sistémico o en las enfermedades ampollares autoinmunes. Además, las deficiencias en la regulación del sistema del complemento generan la activación de vías colaterales proinflamatorias como en el caso del sistema calicreínacinina (quinina) en el angioedema hereditario. En este trabajo se describe la fisiología del sistema del complemento, su relevancia en algunas patologías cutáneas frecuentes y las alteraciones en los estudios de laboratorio.

The complement system is a set of proteins associated with the regulation of immunity and the host protection. There are three activation pathways called classical, alternative, and lectin-associated, which culminate in the production of opsonins, anaphylatoxins, and the membrane attack complex. The activation of the complement system plays a fundamental role in the cutaneous defense against microbiological agents, as well as in the regulation of inflammation and tissue injury. In severalskin diseases, hyperactivity, deficiency or abnormalities in the control of the complement system can be observed. Through autoimmune mechanisms with antibody deposition or by cytotoxic effect on the epidermis or vascular cells, a direct inflammatory effect is observed, as occurs in systemic lupus erythematosus or in autoimmune bullous diseases. Moreover, deficiencies in the regulation of the complement system lead to the activation of pro-inflammatory collateral pathways, as in the case of the kallikrein-kinin system in hereditary angioedema. In this manuscript, we describe the physiology of the complement system, its relevance in common skin pathologies, and alterations in laboratory studies.

Vías de señalización celular y su aplicaciónen dermatología / Cell signaling pathways and it application in dermatology

El estudio de las vías de señalización celular permite conocer la fisiología normal de la piel, así como también su rol en la génesis de las enfermedades inflamatorias y de las neoplasias dermatológicas. La vía de MAPK está vinculada con la proliferación normal de la célula, pero su desregulación se asocia al melanoma y a enfermedades congénitas como las rasopatías. La vía PI3K tiene una actividad antiapoptótica y regula el metabolismo celular, pero ante mutaciones pueden aparecer hamartomas y neoplasias como el melanoma. Los nuevos tratamientos del carcinoma basocelular en estadio avanzado están dirigidos a bloquear la vía Hedgehog. En el caso de Wnt, esta vía es indispensable para el desarrollo normal del pelo, pero también se asocia a enfermedades como el liquen plano y la psoriasis y su mutación, al mayor riesgo de metástasis. Los nuevos tratamientos dermatológicos están dirigidos a blancos moleculares específicos, por lo que se requiere estar actualizado para elegir la mejor terapéutica para nuestros pacientes...