RESUMO
La diastematomielia es una forma rara de disrafia espinal (menos del tres por ciento de los casos con disrafismo espinal oculto), más frecuente en el sexo femenino y en los niños. Clínicamente se manifiesta por tres grupos de sínfromes: alteraciones cutáneas, deformidades ortopédicas y síntomas o signos de disfunción neurológica, La asociación con otras malformaciónes raquimedulares está claramente documentada. Presentamos nuestra experiencia de los últimos treinta y seis meses con seis casos de diastomatomielia, de las cuales cuatro se presentaron asociadas a otra patología malformativa raquimedular. A pesar de ser una entidad poco frecuente debe tenerse presente a la hora de la resolución quirúrgica de las distintas malformaciones raquimedulares ya que tratada oportunamente la presencia de diastematomielia no empeora el pronóstico de la patología de base. (AU)
Assuntos
Humanos , Pré-Escolar , Adolescente , Recém-Nascido , Lactente , Criança , Defeitos do Tubo Neural , Anormalidades Congênitas , Disrafismo Espinal , Síndromes NeurocutâneasRESUMO
La diastematomielia es una forma rara de disrafia espinal (menos del tres por ciento de los casos con disrafismo espinal oculto), más frecuente en el sexo femenino y en los niños. Clínicamente se manifiesta por tres grupos de sínfromes: alteraciones cutáneas, deformidades ortopédicas y síntomas o signos de disfunción neurológica, La asociación con otras malformaciónes raquimedulares está claramente documentada. Presentamos nuestra experiencia de los últimos treinta y seis meses con seis casos de diastomatomielia, de las cuales cuatro se presentaron asociadas a otra patología malformativa raquimedular. A pesar de ser una entidad poco frecuente debe tenerse presente a la hora de la resolución quirúrgica de las distintas malformaciones raquimedulares ya que tratada oportunamente la presencia de diastematomielia no empeora el pronóstico de la patología de base.
Assuntos
Humanos , Pré-Escolar , Adolescente , Recém-Nascido , Lactente , Criança , Anormalidades Congênitas , Defeitos do Tubo Neural , Disrafismo Espinal , Síndromes NeurocutâneasRESUMO
La diastematomielia es una forma rara de disrafia espinal (menos del tres por ciento de los casos con disrafismo espinal oculto), más frecuente en el sexo femenino y en los niños. Clínicamente se manifiesta por tres grupos de sínfromes: alteraciones cutáneas, deformidades ortopédicas y síntomas o signos de disfunción neurológica, La asociación con otras malformaciónes raquimedulares está claramente documentada. Presentamos nuestra experiencia de los últimos treinta y seis meses con seis casos de diastomatomielia, de las cuales cuatro se presentaron asociadas a otra patología malformativa raquimedular. A pesar de ser una entidad poco frecuente debe tenerse presente a la hora de la resolución quirúrgica de las distintas malformaciones raquimedulares ya que tratada oportunamente la presencia de diastematomielia no empeora el pronóstico de la patología de base. (AU)
