Role of stress Echo on the Prognosis of Hypertrophic Cardiomyopathy / Rol del eco estrés en el pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica

Background: Patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) frequently present with confusing and misleading symptoms. In these instances stress tests may help to stratify the risk of future events. Objective: The purpose of this study was to assess the prognostic usefulness of the different variables obtained with exercise stress echo (ESE) in patients with HCM. Methods: A retrospective and observational study was performed in 110 patients evaluated with ESE. Patients were divided into 3 groups according to their left ventricular outflow tract obstruction level (LVOTO): 1) persistent LVOTO (peak instantaneous gradient at rest obtained by continuous Doppler = 30 mmHg), 2) latent LVOTO (gradient = 50 mmHg with exercise); and no LVOTO. Median follow-up was 2.7 years. The primary endpoint was the composite of death, sudden death, sustained ventricular tachycardia or hospitalization for heart failure. Results: Persistent LVOTO was present in 19.1% of cases, latent LVOTO in 31.8% and no LVOTO in 49.1%. Ventricular function, wall thicknesses and diameters were similar for the three groups. Poor prognostic variables were significantly higher for persistent LVOTO. The latent LVOTO group developed more symptoms, electrocardiographic changes and mitral regurgitation after exercise than the group without LVOTO, although it was not associated with a higher number of events.Variables that were associated with increased rate of events during follow-up were the presence of gradient = 30 mmHg at rest (p=0.07), electrocardiographic changes during the test (p=0.020) and the inverse relationship of METs (p=0.07). Conclusions: Patients with HCM who achieved a high exercise capacity, expressed as METs = 7, showed excellent mid- to long-term outcomes. LVOTO at rest and electrocardiographic changes during maximal stress exercise were associated with an increased number of events during follow-up.

Introducción: Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) presentan con frecuencia síntomas confusos y equívocos. En estas instancias, las pruebas de esfuerzo pueden ayudar a la estratificación de riesgo de eventos futuros. Objetivo: Evaluar el valor pronóstico de las diferentes variables obtenidas mediante el eco estrés con ejercicio (EEE) en pacientes con diagnóstico de MCH. Material y métodos: Estudio retrospectivo y observacional. Se evaluaron 110 pacientes mediante EEE, los cuales se dividieron según el grado de obstrucción a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) en: 1) OTSVI persistente (gradiente máximo instantáneo obtenido en reposo mediante Doppler continuo = 30 mm Hg), 2) OTSVI latente (gradiente = 50 mm Hg ante el ejercicio) y 3) sin OTSVI. La mediana de seguimiento fue de 2,7 años. Se definió punto final primario a la ocurrencia de muerte, muerte súbita, taquicardia ven-tricular sostenida o internación por insuficiencia cardíaca. Resultados: El 19,1% de los pacientes presentaron OTSVI persistente, el 31,8% OTSVI latente y el 49,1% no presentaban OTSVI. La función ventricular, los espesores parietales y los diámetros fueron similares para los tres grupos. Las variables de mal pronóstico fueron significativamente mayores para la OTSVI persistente. El grupo con OTSVI latente desarrolló más síntomas, alteraciones electrocardiográficas e insuficiencia mitral posejercicio que el grupo sin OTSVI, aunque no se asoció con un número mayor de eventos. Las variables que se asociaron con más eventos en el seguimiento fueron la presencia de gradiente = 30 mm Hg en reposo (p = 0,07), alteraciones electrocardiográficas durante la prueba (p = 0,020) y los MET en su relación inversa (p = 0,07). Conclusiones: Los pacientes con MCH que alcanzaron una alta capacidad de ejercicio, expresada como MET = 7, presentaron excelentes resultados a mediano-largo plazo. La OTSVI en reposo y los cambios del electrocardiograma durante el esfuerzo máximo se asociaron con más eventos en el seguimiento.

Doppler tisular y estratificación del riesgo en la miocardiopatía hipertrófica / Tissue Doppler and Risk Stratification in Hypertrophic Cardiomyopathy

Introducción El Doppler pulsado tisular ha demostrado beneficio en la detección temprana de la miocardiopatía hipertrófica y en el diagnóstico diferencial de esta con otras causas secundarias de hipertrofia. Objetivo Determinar el valor pronóstico de las velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas en pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica. Material y métodos Se incluyeron 146 pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica, los cuales fueron evaluados en forma prospectiva mediante un estudio de ecocardiograma Doppler. Se obtuvieron las velocidades sistólicas tisulares del promedio de las velocidades septales y laterales; se compararon los pacientes con velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas (Sa = 8 cm/seg; cuartil superior) con los que presentaban velocidades disminuidas. Se definió como punto final primario a la presencia de muerte súbita, accidente cerebrovascular, insuficiencia cardíaca o internación de causa cardiovascular en el seguimiento. Resultados El 29% (n = 43) presentó velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas en las imágenes del Doppler tisular, con más frecuencia de varones (76,7% vs. 53,4%; p = 0,009) y sin diferencias en la edad. Los diámetros ventriculares y los espesores fueron similares, en tanto que el área auricular fue significativamente menor (23,7 ± 6,7 cm² vs. 28,8 ± 8 cm²; p < 0,001). En el seguimiento (mediana de 2,7 años), el número de eventos aumentó significativamente a medida que disminuyeron las velocidades sistólicas en el Doppler pulsado tisular. Ningún paciente del grupo velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas presentó el punto final combinado, con diferencias significativas con respecto al grupo control (0% vs. 21,6%; p = 0,001) y un valor predictivo negativo del 100%. Conclusiones En nuestra población de pacientes portadores de miocardiopatía hipertrófica, la presencia de velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas en el Doppler pulsado tisular permitió identificar a una subpoblación de pacientes de riesgo bajo, con un escaso número de eventos en el seguimiento, con un valor predictivo negativo elevado.(AU)

Usefulness of Tissue Doppler Imaging to Identify Low Risk Patients with Diagnosis of Hypertrophic Cardiomyopathy Background Pulsed tissue Doppler imaging is a useful tool for the early detection of hypertrophic cardiomyopathy and the differential diagnosis of this disease from other secondary causes of hypertrophy. Objective The aim of the study was to determine the prognostic significance of preserved systolic tissue velocities in patients with diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Methods One hundred and forty six patients with diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy were prospectively included by means of a Doppler echocardiography study. Systolic tissue velocities were obtained from the averaged septal and lateral velocities. Patients with preserved systolic tissue velocities (Sa = 8 cm/s; upper quartile) were compared with those presenting decreased velocities. The primary endpoint was defined as the presence of sudden death, stroke, heart failure, or hospitalization for cardiovascular causes at follow up. Results Twenty nine percent of patients (n = 43) presented preserved systolic tissue velocities in the tissue Doppler images, mostly in men (76.7% vs. 53.4%, p = 0.009) and with no age differences. Ventricular diameter and thickness were similar between the two groups while the atrial area was significantly lower (23.7 ± 6.7 vs. 28.8 ± 8, p <0.01). At follow up (median of 2.7 years), the number of events increased significantly as systolic pulsed tissue Doppler velocities decreased. No patient from the group with preserved systolic tissue velocities presented the combined endpoint, with significant differences with respect to the control group (0% vs. 21.6%, p = 0.001), and a negative predictive value of 100%. Conclusions In our population with hypertrophic cardiomyopathy, the presence of preserved systolic tissue velocities in pulsed tissue Doppler imaging identified low-risk patients with a very low number of events at follow up and high negative predictive value.(AU)

Doppler tisular y estratificación del riesgo en la miocardiopatía hipertrófica / Tissue Doppler and Risk Stratification in Hypertrophic Cardiomyopathy

Introducción El Doppler pulsado tisular ha demostrado beneficio en la detección temprana de la miocardiopatía hipertrófica y en el diagnóstico diferencial de esta con otras causas secundarias de hipertrofia. Objetivo Determinar el valor pronóstico de las velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas en pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica. Material y métodos Se incluyeron 146 pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica, los cuales fueron evaluados en forma prospectiva mediante un estudio de ecocardiograma Doppler. Se obtuvieron las velocidades sistólicas tisulares del promedio de las velocidades septales y laterales; se compararon los pacientes con velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas (Sa = 8 cm/seg; cuartil superior) con los que presentaban velocidades disminuidas. Se definió como punto final primario a la presencia de muerte súbita, accidente cerebrovascular, insuficiencia cardíaca o internación de causa cardiovascular en el seguimiento. Resultados El 29% (n = 43) presentó velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas en las imágenes del Doppler tisular, con más frecuencia de varones (76,7% vs. 53,4%; p = 0,009) y sin diferencias en la edad. Los diámetros ventriculares y los espesores fueron similares, en tanto que el área auricular fue significativamente menor (23,7 ± 6,7 cm² vs. 28,8 ± 8 cm²; p < 0,001). En el seguimiento (mediana de 2,7 años), el número de eventos aumentó significativamente a medida que disminuyeron las velocidades sistólicas en el Doppler pulsado tisular. Ningún paciente del grupo velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas presentó el punto final combinado, con diferencias significativas con respecto al grupo control (0% vs. 21,6%; p = 0,001) y un valor predictivo negativo del 100%. Conclusiones En nuestra población de pacientes portadores de miocardiopatía hipertrófica, la presencia de velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas en el Doppler pulsado tisular permitió identificar a una subpoblación de pacientes de riesgo bajo, con un escaso número de eventos en el seguimiento, con un valor predictivo negativo elevado.

Usefulness of Tissue Doppler Imaging to Identify Low Risk Patients with Diagnosis of Hypertrophic Cardiomyopathy Background Pulsed tissue Doppler imaging is a useful tool for the early detection of hypertrophic cardiomyopathy and the differential diagnosis of this disease from other secondary causes of hypertrophy. Objective The aim of the study was to determine the prognostic significance of preserved systolic tissue velocities in patients with diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Methods One hundred and forty six patients with diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy were prospectively included by means of a Doppler echocardiography study. Systolic tissue velocities were obtained from the averaged septal and lateral velocities. Patients with preserved systolic tissue velocities (Sa = 8 cm/s; upper quartile) were compared with those presenting decreased velocities. The primary endpoint was defined as the presence of sudden death, stroke, heart failure, or hospitalization for cardiovascular causes at follow up. Results Twenty nine percent of patients (n = 43) presented preserved systolic tissue velocities in the tissue Doppler images, mostly in men (76.7% vs. 53.4%, p = 0.009) and with no age differences. Ventricular diameter and thickness were similar between the two groups while the atrial area was significantly lower (23.7 ± 6.7 vs. 28.8 ± 8, p <0.01). At follow up (median of 2.7 years), the number of events increased significantly as systolic pulsed tissue Doppler velocities decreased. No patient from the group with preserved systolic tissue velocities presented the combined endpoint, with significant differences with respect to the control group (0% vs. 21.6%, p = 0.001), and a negative predictive value of 100%. Conclusions In our population with hypertrophic cardiomyopathy, the presence of preserved systolic tissue velocities in pulsed tissue Doppler imaging identified low-risk patients with a very low number of events at follow up and high negative predictive value.

Fibrilación auricular en una paciente con megaorejuela auricular izquierda / Atrial fibrillation in a patient with a giant left atrial appendage

La FA constituye una de las arritmias sostenidas más frecuentes que motivan la consulta. El sustrato comprende diferentes mecanismos, entre los que se encuentra el agrandamiento auricular izquierdo. Presentamos el caso de una mujer de 33 años con antecedentes de palpitaciones, que ingresó en la guardia por FA de alta respuesta ventricular. En la radiografía de tórax se observó una deformación del borde izquierdo de la silueta cardíaca. Posteriormente, el ecocardiograma transesofágico y la resonancia magnética nuclear evidenciaron una megaorejuela aneurismática debida, probablemente, a un defecto pericárdico. La conducta fue anticoagulación oral y tratamiento con atenolol, con evolución favorable.

Among sustained arrhythmias, atrial fibrillation is one of the most common causes of patient consultation. Its substrate comprises various mechanisms, including left atrial enlargement. In this report, we present the case of a 33 yearold woman with a history of palpitations, who was admitted to the emergency room due to atrial fibrillation with a rapid ventricular response. In the chest X-ray, the left border of the cardiac silhouette was deformed. Subsequently, both the transesophageal echocardiogram and the magnetic resonance images showed a giant aneurysmal left atrial appendage, probably due to a pericardial defect. Treatment consisted of oral anticoagulation and atenolol, with a favorable patient outcome.

Fibrilación auricular en una paciente con megaorejuela auricular izquierda / Atrial fibrillation in a patient with a giant left atrial appendage

La FA constituye una de las arritmias sostenidas más frecuentes que motivan la consulta. El sustrato comprende diferentes mecanismos, entre los que se encuentra el agrandamiento auricular izquierdo. Presentamos el caso de una mujer de 33 años con antecedentes de palpitaciones, que ingresó en la guardia por FA de alta respuesta ventricular. En la radiografía de tórax se observó una deformación del borde izquierdo de la silueta cardíaca. Posteriormente, el ecocardiograma transesofágico y la resonancia magnética nuclear evidenciaron una megaorejuela aneurismática debida, probablemente, a un defecto pericárdico. La conducta fue anticoagulación oral y tratamiento con atenolol, con evolución favorable.(AU)

Among sustained arrhythmias, atrial fibrillation is one of the most common causes of patient consultation. Its substrate comprises various mechanisms, including left atrial enlargement. In this report, we present the case of a 33 yearold woman with a history of palpitations, who was admitted to the emergency room due to atrial fibrillation with a rapid ventricular response. In the chest X-ray, the left border of the cardiac silhouette was deformed. Subsequently, both the transesophageal echocardiogram and the magnetic resonance images showed a giant aneurysmal left atrial appendage, probably due to a pericardial defect. Treatment consisted of oral anticoagulation and atenolol, with a favorable patient outcome.(AU)

Resonancia magnética cardiovascular en pacientes con bypass parcial o total del ventrículo venoso / Cardiovascular magnetic resonance in patients with partial or complete venous ventricle bypass

Se realizaron 864 resonancias magnéticas cardiovasculares en 800 pacientes pediátricos y adultos con cardiopatías congénitas para valorar la capacidad diagnóstica del método. Sesenta y un pacientes (28 femeninos y 33 masculinos) habían sido sometidos a algún tipo de bypass del ventrículo venoso y en ellos se realizaron 78 resonancias magnéticas cardiovasculares con el objetivo de realizar una evaluación anatomomorfológica y funcional. La edad promedio, en el momento del estudio, fue de 13,5 años (1-29 años). Se conocían todos los diagnósticos previos. Los menores de 7 años recibieron anestesia general inhalatoria con Sevorane½. Se confeccionaron cinco grupos de pacientes, según el tipo de cirugía. Bypass parcial: Grupo 1 (9 estudios): cavopulmonar terminoterminal o Glenn clásico; grupo 2 (35 estudios): cavopulmonar terminolateral bidireccional o Glenn 2D, incluido 1 paciente operado con técnica de Kawashima y grupo 3 (1 estudio): cirugía de "ventrículo y medio" o Glenn 2D con separación de circulaciones. Bypass total: grupo 4 (22 estudios): anastomosis atriopulmonar y grupo 5 (11 estudios): anastomosis bicavopulmonar a través de un conducto extracardíaco. Se analizó: 1) diagnóstico de la cardiopatía: que fue concordante con el previo salvo en 1 paciente; 2) boca anastomótica: adecuada en todas; 3) presencia de trombos: en 7 (6 en aurícula derecha y 1 en tronco de la arteria pulmonar); 4) compresión y desplazamiento de venas pulmonares: en 2 del grupo 3; 5) desarrollo de arterias pulmonares centrales: adecuado en todas (McGoon > 1,8; Nakata > 200 mm²/m² de superficie corporal); 6) derrame pericárdico: en 16 (3 moderado-severo); 7) dimensiones y flujo en la aurícula derecha: dilatación en las 22 del grupo 4 (5 severas y 7 moderadas, las 12 con flujo lento); 8) desfuncionalización del bypass: por anastomosis venosas entre el territorio de la vena cava superior y el de la vena cava inferior en 8 (grupos 1 y 2) y 9) relación de aorta ascendente con el esternón: muy cercana en 25 correspondientes a pacientes con trasposición de las grandes arterias. La resonancia magnética cardiovascular permitió, en todos los pacientes estudiados, realizar un diagnóstico morfológico y funcional completo de la cardiopatía nativa y posquirúrgica y además, en un paciente, modificar el diagnóstico previo. (AU)

Resonancia magnética cardiovascular en pacientes con bypass parcial o total del ventrículo venoso / Cardiovascular magnetic resonance in patients with partial or complete venous ventricle bypass

Se realizaron 864 resonancias magnéticas cardiovasculares en 800 pacientes pediátricos y adultos con cardiopatías congénitas para valorar la capacidad diagnóstica del método. Sesenta y un pacientes (28 femeninos y 33 masculinos) habían sido sometidos a algún tipo de bypass del ventrículo venoso y en ellos se realizaron 78 resonancias magnéticas cardiovasculares con el objetivo de realizar una evaluación anatomomorfológica y funcional. La edad promedio, en el momento del estudio, fue de 13,5 años (1-29 años). Se conocían todos los diagnósticos previos. Los menores de 7 años recibieron anestesia general inhalatoria con Sevorane®. Se confeccionaron cinco grupos de pacientes, según el tipo de cirugía. Bypass parcial: Grupo 1 (9 estudios): cavopulmonar terminoterminal o Glenn clásico; grupo 2 (35 estudios): cavopulmonar terminolateral bidireccional o Glenn 2D, incluido 1 paciente operado con técnica de Kawashima y grupo 3 (1 estudio): cirugía de "ventrículo y medio" o Glenn 2D con separación de circulaciones. Bypass total: grupo 4 (22 estudios): anastomosis atriopulmonar y grupo 5 (11 estudios): anastomosis bicavopulmonar a través de un conducto extracardíaco. Se analizó: 1) diagnóstico de la cardiopatía: que fue concordante con el previo salvo en 1 paciente; 2) boca anastomótica: adecuada en todas; 3) presencia de trombos: en 7 (6 en aurícula derecha y 1 en tronco de la arteria pulmonar); 4) compresión y desplazamiento de venas pulmonares: en 2 del grupo 3; 5) desarrollo de arterias pulmonares centrales: adecuado en todas (McGoon > 1,8; Nakata > 200 mm²/m² de superficie corporal); 6) derrame pericárdico: en 16 (3 moderado-severo); 7) dimensiones y flujo en la aurícula derecha: dilatación en las 22 del grupo 4 (5 severas y 7 moderadas, las 12 con flujo lento); 8) desfuncionalización del bypass: por anastomosis venosas entre el territorio de la vena cava superior y el de la vena cava inferior en 8 (grupos 1 y 2) y 9) relación de aorta ascendente con el esternón: muy cercana en 25 correspondientes a pacientes con trasposición de las grandes arterias. La resonancia magnética cardiovascular permitió, en todos los pacientes estudiados, realizar un diagnóstico morfológico y funcional completo de la cardiopatía nativa y posquirúrgica y además, en un paciente, modificar el diagnóstico previo.

Patología vascular periférica aortoilíaca y de miembros inferiores y sus ramas principales: evaluación por medio de angiorresonancia con gadolinio / MR angiography of aortoiliac vessles and lower extremity arterial disease

Se estudiaron 25 pacientes por medio de angiorresonancia con gadolinio, con sospecha o diagnóstico de patología vascular periférica. Se utilizó una secuencia tinme of fight ultrarrápida menor de 40 seg. Se hallaron nueve aneurismas aórticos; un aneurisma renal, tres estenosis y dos M.A.V. (malformaciones arterio venosas) renales; dos estenosis de tronco celíaco, dos estenosis de la arteria mesentérica superior; cuatro casos de patología aortoilíaca; una estenosis femoral superficial, una estenosis tibial anterior y posterior y una disminución generalizada del calibre de la aorta con estenosis ilíaca y riñón "en galleta". Nuestra experiencia sugiere que la angiorresonancia es un método rápido y útil para la evaluación de la patología vascular periférica, sobre todo en pacientes imposibilitados en someterse a una angiografía convencional

Patología vascular periférica aortoilíaca y de miembros inferiores y sus ramas principales: evaluación por medio de angiorresonancia con gadolinio / MR angiography of aortoiliac vessles and lower extremity arterial disease

Se estudiaron 25 pacientes por medio de angiorresonancia con gadolinio, con sospecha o diagnóstico de patología vascular periférica. Se utilizó una secuencia tinme of fight ultrarrápida menor de 40 seg. Se hallaron nueve aneurismas aórticos; un aneurisma renal, tres estenosis y dos M.A.V. (malformaciones arterio venosas) renales; dos estenosis de tronco celíaco, dos estenosis de la arteria mesentérica superior; cuatro casos de patología aortoilíaca; una estenosis femoral superficial, una estenosis tibial anterior y posterior y una disminución generalizada del calibre de la aorta con estenosis ilíaca y riñón "en galleta". Nuestra experiencia sugiere que la angiorresonancia es un método rápido y útil para la evaluación de la patología vascular periférica, sobre todo en pacientes imposibilitados en someterse a una angiografía convencional (AU)