Canalización de los factores de riesgo cardiovascular tras un periodo de 25 años / Canalization evaluation of the cardiovascular risk factors after a 25-year period

INTRODUCCIÓN: Diferentes estudios indican que haber presentado algún tipo de factor de riesgo cardiovascular (FRCV) siendo niños predispone a seguir presentándolo de adultos. Nuestro objetivo fue analizar si los FRCV (sobrepeso/obesidad, hipertensión, síndrome metabólico) presentaban canalización en la edad adulta. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio observacional, descriptivo, longitudinal y prospectivo con dos puntos de corte (1992 y 2018). Se ofreció participar en el estudio a los pacientes de la cohorte asturiana del estudio RICARDIN. Se realizaron determinaciones somatométricas, toma de tensión arterial y una extracción analítica en ayunas para determinar niveles de glucemia y perfil lipídico. Análisis estadístico: pruebas de correlación, pruebas t para datos pareados (variables cuantitativas) y pruebas de McNemar (variables categóricas); regresión logística binaria para calcular la odds ratio de presentar niveles elevados de un FRCV en 2018 tomando como variable independiente sus valores en 1992. RESULTADOS: Se estudiaron 72 pacientes. El 60% de los participantes con sobrepeso y el 100% de los que presentaban obesidad en 1992 lo seguían presentando en 2018. El tener hipercolesterolemia en 1992 multiplicaba por 4 el riesgo de presentarla en 2018 (OR= 4 IC95% [1,173-13,639], p= 0,027). Aquellos participantes con sobrepeso en la infancia presentaban niveles significativamente más altos de IMC, TAS, TAD y perímetro abdominal en la edad adulta. CONCLUSIONES: El sobrepeso y la hipercolesterolemia presentan una canalización significativa entre la infancia y la edad adulta. Dicha circunstancia obliga a iniciar el control de dichos FRCV en la infancia, para intentar evitar su perpetuación en el tiempo

INTRODUCTION: Different studies have indicated that having had any type of cardiovascular risk factor (CVRF) as a child predisposes to continuing to have it as an adult. Our objective has been to analyze if the CVRFs (overweight/obesity, hypertension, metabolic syndrome) had canalization in the adult age. MATERIAL AND METHODS: Observational, descriptive, longitudinal and prospective study with two cutoffs (1992 and 2018). Patients of the Asturian cohort of the RICARDIN study were offered to participate in the study. Somatometric measurements and blood pressure measurements as well as blood drawing at fasting to determine levels of glucose and lipid profile were performed. Statistical analysis: correlation tests, T tests for paired data (quantitative variables) and Mc Nemar tests (categorical variables); binary logistic regression to calculate the odds ratio of presenting elevated levels of CVRF in 2018, using their levels in 1992 as independent variable. RESULTS: 72 patients were studied. 60 % of the participants with overweightness and 100% of those who presented obesity in 1992 continued to present them in 2018. Having hypercholesterolemia in 1992 multiplied the risk of having it in 2018 4 times (OR= 4 CI95% [1.173-13.639], p= 0.027). Those participants who were overweight in childhood presented significantly higher levels of BMI, SBP, DBP and waist circumference in the adult age. CONCLUSIONS: Being overweight and having hypercholesterolemia presents a significant canalization between childhood and adult age. Said circumstance makes it necessary to initiate control of said CVRFs in childhood, to try to avoid their indefinite continuation over time

Utilidad de un preparado lácteo con fibra en el estreñimiento funcional infantil / Utility of lactic product with fiber in infant functional constipation

Objetivo: Evaluar la eficacia de un preparado lácteo suplementado con fibra en niños con estreñimiento funcional. Material y métodos: Ensayo clínico, aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo. Se incluyeron 19 niños de entre 4 y 12 años con criterios de Roma III para estreñimiento funcional. El grupo de intervención recibió durante 4 semanas 200 ml al día de leche con fibra, mientras los controles recibieron una ración similar de leche sin suplementar. Resultados: Tras 4 semanas no se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre grupos respecto a la realización de al menos 3 deposiciones a la semana (88,9% en tratados frente a 100% en controles, p = 0,474), número de deposiciones semanales, consistencia de deposiciones o presencia de conductas de retención, dolor con la defecación e incontinencia fecal, o la salud autopercibida. En ambos se observó tendencia al aumento en el número de deposiciones; en el grupo de tratamiento de 3,6 ± 1,9 a 5,8 ± 2,0 deposiciones/semana (p = 0,059) y en el grupo placebo de 3,3 ± 1,3 a 5,8 ± 1,3 deposiciones/semana (p = 0,001). También disminuyó la presencia de dolor con la defecación en el grupo de tratamiento del 77,8% al 11,1% (p = 0,031) y en placebo del 80,0% al 20,0% (p = 0,031). Conclusiones: No se ha podido confirmar la eficacia de un preparado lácteo con fibra para el estreñimiento funcional infantil. Son necesarios estudios bien diseñados y de mayor tamaño muestral para determinar el papel de los suplementos de fibra en los niños con estreñimiento

Objective: To assess the effectiveness of a fibre-fortified milk in children with chronic functional constipation. Patients and methods: Randomised, double-blind, placebo-controlled clinical trial involving 19 children, 4 to 12-year-old, who were diagnosis with functional constipation according to Rome III Criteria. Intervention group received 200 ml of fibre-fortified milk daily for 4 weeks, while the other group received a similar portion of nonfortified milk. Results: At the end of the intervention there were no statistically significant differences between groups with respect to having at least three bowel movements a week (88.9% in intervention group vs. 100% in control group, p = 0.474), frequency of bowel movements, stool consistency, presence of painful defecation, retentive posturing, or fecal incontinence, or self-reported perceived health. Both groups tended to increase bowel movements. Fibre group increased from 3.6 ± 1.9 to 5.8 ± 2.0 bowel movements/week (p = 0.059), while control group increased from 3.3 ± 1.3 to 5.8 ± 1.3 bowel movements/week (p = 0.001). Presence of painful defecation decreased both in fibre group, 77.8% to 11.1% (p = 0.031), and in control group, 80.0% to 20,0% (p = 0.031). Conclusions: Effectiveness of a fibre-fortified milk was not confirmed in children with chronic functional constipation. High quality clinical trials are required to know the efficacy of fibre supplements in children with functional constipation

Consenso experto sobre los aspectos nutricionales de las leches infantiles de inicio y continuación / Expert consensus on the nutritional aspects of initial and follow-on infant formulas

INTRODUCCIÓN: La alimentación infantil en los primeros meses/años de vida condiciona la salud a corto y largo plazo. La lactancia materna es la alimentación ideal por sus innumerables beneficios. Sin embargo, cuando no es posible la alimentación con leche materna, las fórmulas infantiles constituyen la mejor alternativa. El objetivo del estudio fue definir el papel de las fórmulas de inicio y continuación para lactantes mediante la opinión de un panel de expertos en gastroenterología y nutrición infantil. MATERIAL Y MÉTODOS: Encuesta realizada mediante el método Delphi por 48 especialistas en pediatría y nutrición infantil. El cuestionario constaba de 62 ítems, estratificados en 5 bloques, sobre aspectos nutricionales de las fórmulas infantiles. RESULTADOS: Se consensuó el 64,6% de los ítems, estableciéndose un acuerdo no unificado respecto a aspectos nutricionales y su impacto sobre el desarrollo corporal, cerebral y la maduración inmune. CONCLUSIONES: Según los expertos encuestados, existe consenso sobre la adecuada composición en lípidos, lactosa, calcio, vitamina D y prebióticos, de las fórmulas infantiles, para el correcto desarrollo cerebral, inmunitario y somático. No hubo consenso en aspectos aún no bien definidos, como la calidad nutricional de las proteínas, la utilización de espesantes y la suplementación con taurina, probióticos y simbióticos. Son necesarios más estudios que determinen estos aspectos

INTRODUCTION: Infant feeding in the first months/years of life affects the health in the short and long term. Breastfeeding is the perfect food due to its many benefits. However, when breastfeeding is not possible, infant formulas are the best alternative. The aim of this study is to define the role of the supplemented formulas in infant nutrition using the opinion of a panel of experts in infant gastroenterology and nutrition. MATERIAL AND METHODS: A survey, using 62 items, stratified into 5 blocks, was performed by 48 panelists using the Delphi method to achieve a professional criteria consensus on nutritional aspects of infant formulas. RESULTS: A consensus was reached in 64.6% of the items, with a non-unified agreement being established as regards the nutritional aspects of infant formulas, and their influence in body and brain development and immune maturity. CONCLUSIONS: According to the experts surveyed, there is consensus as regards the suitable composition of lipids, lactose, calcium, vitamin D, and prebiotics in infant formulas, for a correct cerebral, immune and somatic development. There was no consensus on the not yet well-defined subjects, such as nutritional quality of proteins, use of thickeners, taurine supplementation, probiotic, and symbiotic aspects. More studies are necessary to confirm these subjects

Uso de azúcares y edulcorantes en la alimentación del niño. Recomendaciones del Comité de Nutrición de la Asociación Española de Pediatría / Use of sugars and sweeteners in children's diets. Recommendations of the Nutrition Committee of the Spanish Paediatric Association

El término edulcorante hace referencia a aquel aditivo alimentario que confiere un sabor dulce y que, habitualmente, no aporta o proporciona muy poca energía. Se utiliza para endulzar alimentos, medicamentos y complementos alimenticios cuando se persiguen fines no nutritivos. Desde hace años, se han empleado edulcorantes acalóricos como sustitutos de todo o parte del contenido en azúcares en comidas y bebidas. En las últimas décadas, se ha incrementado su consumo para prevenir la caries y para el correcto cumplimiento de la dieta en casos de control del peso corporal, obesidad y diabetes y, en general, como coadyuvantes para conseguir un balance energético adecuado. No obstante, el consumo de alimentos y de bebidas azucaradas y/o edulcoradas es elevado, reflejando o un aporte calórico importante, o un patrón de hábitos alimentarios inadecuados en los niños. Por otro lado, sigue habiendo dudas entre los consumidores sobre los riesgos para la salud asociados al uso de edulcorantes, ya sean artificiales o naturales. El principal interés en investigación sobre seguridad y los posibles usos terapéuticos se centra en los «edulcorantes artificiales». El objetivo de este documento es proporcionar información a los pediatras sobre las características de los distintos edulcorantes para aconsejar en la elección de un determinado edulcorante sobre la base de sus propiedades (AU)

The term «sweetener» refers to a food additive that imparts a sweet flavour and usually provides no or very low energy. It is used to sweeten foods, medicines and food supplements with no nutritional purposes. For years, no-calorie sweeteners have been used as substitutes for all or part of the sugar content in foods and beverages. In recent decades its consumption has risen to prevent tooth decay, or as an aid in weight control, obesity and diabetes and, in general, to achieve an optimal energy balance. However, consumption of sugary or sweetened food and soft drinks is high, making this situation of special interest in calorie intake and in the poor behavioural pattern of eating habits in children. In addition, questions remain among consumers about the risks to health associated with their use, whether they are artificial or natural. The «artificial sweeteners» are the group of greatest interest in research in order to demonstrate their safety and to provide firm data on their possible therapeutic effects. The aim of the present document is to increase information for paediatricians on the characteristics of different sweeteners, and to advise on the choice of sweeteners, based on their properties (AU)

La introducción del gluten en la dieta del lactante. Recomendaciones de un grupo de expertos / The introduction of gluten into the infant diet. Expert group recommendations

En el momento actual existe una situación de indefinición con respecto a cuándo, cómo y de qué forma debe introducirse el gluten en la dieta del lactante. Durante años ha prevalecido la recomendación del Comité de Nutrición de la ESPGHAN de evitar tanto la introducción precoz, antes de los 4 meses, como la tardía, después de los 7 meses, y de introducir el gluten gradualmente mientras el lactante recibe leche materna; se pretendía con ello reducir el riesgo de enfermedad celiaca, diabetes y alergia al gluten. Sin embargo, 2 estudios independientes publicados en octubre de 2014 en The New England Journal of Medicine llegan a la conclusión de que la edad de introducción del gluten no modifica el riesgo de desarrollar la enfermedad celiaca y que la lactancia materna a cualquier edad tampoco confiere protección. Por otra parte, según la evidencia científica disponible, en general, se recomienda la introducción de otros alimentos en la dieta distintos de la leche materna o de fórmula alrededor de los 6 meses de edad, ya que la introducción antes de los 4 meses se asociaría a un riesgo aumentado de enfermedades autoinmunes y alergia alimentaria, y retrasarla más allá de los 7 meses no tendría efecto protector. En este contexto, un grupo de expertos ha considerado pertinente elaborar un documento de consenso basado en las evidencias científicas actuales y establecer unas recomendaciones generales para la introducción del gluten en la práctica clínica diaria (AU)

At present there is a degree of uncertainty regarding when, how and in what form gluten should be introduced into the infant diet. For years the recommendations of the ESPGHAN Committee on Nutrition have prevailed, which include avoiding early introduction, before 4 months, and late, after 7 months, and gradually introducing gluten into the diet while the infant is being breastfed, with the aim of reducing the risk of celiac disease, diabetes and gluten allergy. However, 2 independent studies published in The New England Journal of Medicine in October 2014 reached the conclusion that the age of introduction of gluten does not modify the risk of developing celiac disease, and that breastfeeding at any age does not confer protection against celiac disease development. On the other hand, according to available scientific evidence, the introduction of foods other than breast milk or formula into the infants diet is generally recommended around 6 months of age, since the introduction before 4 months could be associated with an increased risk of food allergy and autoimmune diseases, and delaying it beyond 7 months would not have a protective effect. In this context, a group of experts has considered it appropriate to produce a consensus document based on the current scientific evidence and present general recommendations for daily clinical practice on the introduction of gluten into the diet (AU)

Efectividad de una intervención escolar contra la obesidad / Effectiveness of a school-based program to prevent obesity

INTRODUCCIÓN: Las intervenciones sobre la obesidad infantil son una prioridad para la salud pública. El objetivo de este estudio fue evaluar la efectividad de un programa de intervención contra la obesidad en un colegio de Educación Primaria. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio de intervención controlado no aleatorizado en alumnos de primero a quinto cursos de Educación Primaria en 2 colegios públicos de Avilés (España). La intervención se desarrolló durante 2 cursos escolares, incluyendo talleres sobre alimentación saludable, charlas educativas, material informativo escrito y promoción de la actividad física. La variable de resultado principal fue la puntuación z del índice de masa corporal (IMC). Como variables de resultado secundarias se consideraron: prevalencia de obesidad y sobrepeso, perímetro abdominal, hábitos de dieta y actividad física. RESULTADOS: Fueron incluidos en el estudio 382 (177 niñas, 205 niños) de 526 alumnos de ambos colegios. En 340 individuos se obtuvieron datos antropométricos completos. A diferencia del grupo control, los pertenecientes al grupo de intervención disminuyeron la puntuación z del IMC desde 1,14 a 1,02 (p = 0,017), mejoraron el índice KIDMED de adhesión a la dieta mediterránea de 7,33 a 7,71 puntos (p = 0,045) y aumentaron la proporción de estudiantes con una dieta óptima del 42,6% al 52,3% (p = 0,021). No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la prevalencia de obesidad y sobrepeso, ni en el perímetro abdominal, entre los grupos de intervención y control. CONCLUSIONES: Este programa escolar consiguió pequeñas mejoras en el IMC y la calidad de la dieta

INTRODUCTION: Intervention for childhood obesity is a public health priority. The purpose of this study was to evaluatethe effectiveness of an elementary school-based intervention against obesity in children. MATERIAL AND METHODS: Non-randomised controlled trial was conducted on children from first to fifth grade from two public schools of Avilés (Spain). The intervention lasted for 2 school years comprising healthy diet workshops, educational chats, educational meetings, informative written material, and promotion of physical activities. Primary outcome measure was body mass index z-score. Secondary outcomes included: obesity and overweight prevalence, waist circumference, dietary habits, and physical activity. RESULTS: A total of 382 (177 girls, 205 boys) out of 526 pupils of both schools were included in the study. Complete anthropometric data were obtained in 340 of the 382 individuals. Compared to children in control group, those in intervention group decreased body mass index z-score from 1.14 to 1.02 (P=.017), and improved KIDMED score from 7.33 to 7.71 points (P=.045). The percentage of students who carried on an optimal diet increased from 42.6% to 52.3% (P=.021). There were no statistical differences in the prevalence of obesity and overweight, or in waist circumference between the intervention and control groups. CONCLUSIONS: This school-based program resulted in modest beneficial changes in body mass index and diet quality

Punto y aparte / The end of one era and on to a new one

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La importancia de la nutrición enlos primeros 1.000 días de vida / The importance of nutrition in the first 1.000 days of life

Resultados provenientes de diferentes tipos de estudios epidemiológicos y experimentales han permitido generar un importante cuerpo de evidencias que señalan la importancia que influencias nutricionales que actúan en etapas iniciales de la vida pueden tener no solo sobre el crecimiento somático y el desarrollo cerebral, sino también sobre el desarrollo de enfermedades crónicas no transmisibles, responsables de importante morbimortalidad en los países desarrollados. Es precisamente por ello que dicho período de tiempo constituye una ventana de oportunidad única para actuar mediante cambios sobre el estilo de vida que puedan tener un efecto amplificado y persistente sobre las generaciones venideras. En el presente artículo se revisan diferentes aspectos relacionados con los mecanismos capaces de producir dicha programación metabólica, y de las propias intervenciones nutricionales a desarrollar en los primeros mil días de la vida del niño

There is a growing body of evidence with experimental and epidemiological studies indicating the importance of several nutritional influences acting in early stages of life in programming health effects throughout the whole life span of the individual. These effects are of special importance for growth and brain development, but also regarding to non communicable diseases, the leading cause of morbidity and mortality in the developed world. The first 1000 days of life constitute a unique window of opportunity to initiate nutritional interventions which may have an impact even in future generations. In the present paper are summarized several aspects of the mechanisms responsible for metabolic programming and the nutritional interventions that may be useful in that period of life

Estatus vitamínico actual en pacientes pediátricos y adultos jóvenes con fibrosis quística / Current vitamin status in pediatric and young adult patients with cystic fibrosis

Introducción y objetivos: Las enfermedades como la fibrosis quística (FQ) que asocian malabsorción de grasas, precisan de suplementación de vitaminas liposolubles para evitar su deficiencia. El objetivo de nuestro objetivo fue conocer el estado de las vitaminas A, D y E en pacientes pediátricos y adultos con FQ. Pacientes y métodos. Estudio multicéntrico descriptivo y transversal, realizado en cinco hospitales nacionales, 126 pacientes con FQ sin agudización respiratoria, con edades entre 5 y 38 años. Los niveles de retinol y a-tocoferol se compararon con la población de referencia NHANES para establecer 3 categorías: deficientes (< P5), normales (P5-P95) y elevados (>P95); se consideró deficiencia de vitamina D si los niveles de 25 OH vitamina D fueron menores de 30 ng/ml. Resultados: La mediana de edad fue 14,2 años. El 51% eran varones y un 13% suficientes pancreáticos. El 56% presentaba deficiencia de al menos una vitamina liposoluble. La más frecuente fue la vitamina D (48%), seguida de la E (16%) y por último la vitamina A (11%). Los suficientes pancreáticos tenían niveles de vitamina D más elevados que los insuficientes. La proporción de pacientes con algún grado de deficiencia fue mayor en los pacientes adultos y sus niveles de vitamina D fueron más bajos. Conclusiones: A pesar de recibir una suplementacion adecuada, más de la mitad de los pacientes no alcanzaron niveles óptimos de vitaminas liposolubles. La función pancreática y la edad son dos factores a tener en cuenta a la hora de analizar el estatus vitamínico de estos pacientes

Introduction and objectives: Pancreatic insufficiency and fat and bile malabsoption render individuals with Cystic Fibrosis (CF) at risk for fat-soluble vitamin malabsoption. Our objective was to determine the status of vitamins A, D and E in pediatric and adult patients with CF. Patients and methods. Descriptive cross-sectional study. 126 patients without pulmonary exacerbation, aged between 5 and 38, were recruited in five national Cystic Fibrosis units. Retinol and a-tocopherol levels were compared with NHANES reference values to establish 3 categories: deficient (< P5), Normal (P5- P95) and elevated (> P95), vitamin D was considered deficient if 25 OH vitamin D < 30 ng/ml. Results: The median age was 14.2 years. 51% were male and 13% pancreatic sufficient. 56% had at least one vitamin deficiency. The most frequent was vitamin D (48%), followed by E (16%) and finally vitamin A (11%). Pancreatic sufficient had higher vitamin D levels than insufficient. The proportion of patients with any degree of vitamin deficiency was greater in adults and their vitamin D levels were lower. Conclusions: Despite adequate supplementation, more than half of patients did not reach optimal vitamins levels. Pancreatic status and age were two factors to take into account when analyzing vitamin status of these patients

Estado nutricional en pacientes pediátricos con fibrosis quística / Nutritional condition in pediatric patients with cystic fibrosis

Introducción y objetivos. La importancia de un óptimo estado nutricional en la fibrosis quística es bien conocida, ya que incide en la mortalidad y en la función pulmonar de estos pacientes. Nuestro objetivo fue evaluar el estado nutricional de una muestra de pacientes pediátricos con fibrosis quística. Pacientes y métodos. Estudio multicéntrico descriptivo y transversal, se reclutó en cinco hospitales universitarios nacionales, 109 pacientes con fibrosis quística sin agudización respiratoria, con edades entre 5 y 18 años. Se clasificaron según el índice de masa corporal en: desnutridos, normales y sobrepeso. Análisis estadístico: ANOVA de un factor. Pruebas post-hoc de Bonferroni. Resultados. La edad media fue de 12,65 ± 3,21 años, el47% eran varones. Catorce pacientes (13%) estaban desnutridos, 89 (82%) tenían un estado nutricional normal y 6pacientes (5%) presentaban sobrepeso. Su edad, distribución sexual, base genética son similares en todos los grupos; aunque la proporción de suficientes pancreáticos (3/6; 50%)fue superior (p = 0,003) en los pacientes con sobrepeso. Los valores medios de peso, talla e índice de masa corporal expresados como puntuación Z fueron: -0,62 ± 0,78; -0,20± 1,18 y -0,32 ± 0,84 DS, respectivamente. Si analizamos los distintos datos antropométricos según el sexo y edad de los pacientes no encontramos diferencias estadísticamente significativas entre los mismos. Conclusiones. A pesar de los avances en el tratamiento, un porcentaje no desdeñable de pacientes con fibrosis quística presentan desnutrición. Por otra parte, las pautas de estilo de vida actuales y el soporte nutricional agresivo, podrían suponer en un pequeño porcentaje de casos la aparición de problemas nutricionales por exceso (AU)

Introduction and objectives. The importance of an adequate nutritional state in cystic fibrosis is well known and it is also known that it has an effect on the mortality and lung function of these patients. Our aim was to know nutritional status of a sample of pediatric cystic fibrosis patients. Patients and methods. Descriptive cross-sectional study.109 patients without pulmonary exacerbation, aged between5 and 18, were recruited in five national cystic fibrosis units. Were divided into 3 groups according body mass index: malnourished, normal and overweight. Statistical analysis: oneway ANOVA, Bonferroni Post-hoc tests. Results. The mean age was 12.65 ± 3.21 years, 47% were male. Fourteen patients (13%) were malnourished, 89 (82%)had normal nutritional status, and 6 patients (5%) were overweight. All groups had similar distribution by age, sex and CFTR mutation, although proportion of pancreatic sufficient (3/6, 50%) was higher in overweight patients (p=0.003). Mean weight, height and body mass index(expressed as Z score) were: -0.62 ± 0.78; -0.20 ± 1.18 and -0.32 ± 0.84 DS respectively. We don’t find differences in anthropometric data when we analyze by sex and age of the patients. Conclusions. Despite advances in treatment, a significant percentage of cystic fibrosis patients are malnourished. Moreover, current lifestyle and nutritional support, could lead in a small percentage of patients the appearance of overnutrition problems (AU)

Coagulopatía como presentación inicial de un déficit de alfa 1 antitripsina / Coagulopathy as initial presentation of an alpha 1 antitryipsin deficiency

El déficit de alfa-1 antitripsina es una enfermedad genética causada por la alteración del gen de un inhibidor de la proteasa de los neutrófilos localizado en el cromosoma14. Su expresividad clínica es variable: hepatitis colestásicaneo natal, ictericia, hipertransaminasemia o incluso cirrosis juvenil. El diagnóstico de sospecha se basa en la detecciónde niveles disminuidos de alfa-1 antitripsina y se confirma mediante fenotipificación de la proteína (electroforesis)y estudio genético. Presentamos el caso de un lactante de mes y medio que presentó un gran hematoma en la zona de punción de una vacuna. La analítica demostró una alteración de la coagulación asociado a un patrón de hepatitis colestásica. Los niveles de alfa-1 antitripsina fueron de 54 mg/dl y un fenotipo Pi tipo SZ. Se trató con factor VII activado recombinante, suplementos de vitaminas liposolubles y ácido ursodesoxicólico con buena evolución .La ictericia neonatal puede ser signo de colestasis por lo que debe determinarse la bilirrubina total y conjugada en todo neonato con ictericia persistente (AU)

Alpha-1 antitrypsin is an inhibitor of the protease of the neutrophils. Alpha-1 antitrypsin deficiency is a genetic disorder caused by the alteration of the gene in chromosome14 which codifies this protein. Clinical manifestations may vary: neonatal cholestatic hepatitis, jaundice, hypertransaminasemia or even childhood cirrhosis. Diagnosis is based on alpha-1 antitrypsin levels and it is confirmed bythe phenotype of the protein (electrophoresis) and genetic study. We describe the case of a six weeks old infant seen in our emergency department due to a haematoma surrounding avaccine puncture point. Blood analysis revealed a coagulopathy associated to cholestatic hepatitis. The levels ofalpha-1 antitrypsin were 54 mg/dl and the phenotype was Pi SZ. He was treated with recombinant factor VIIa, fat soluble vitamins and ursodeoxicolic acid, with a good evolution. Neonatal jaundice may indicate cholestasis, so in a newborn with persistent jaundice a measurement of the serum total and conjugated bilirub in is mandatory (AU)

Edema angioneurótico hereditario en pediatría. Consideraciones a propósito de 3 casos / Hereditary angioneurotic edema in pediatrics: report of three cases and related considerations

El edema angioneurótico hereditario (EAH) es una enfermedad sistémica poco frecuente, autosómica dominante y caracterizada por ataques recurrentes de edema localizado del tejido subcutáneo de la piel o las mucosas del tracto gastrointestinal y respiratorio alto. Se origina por la ausencia o la deficiencia funcional del inhibidor de la C1 esterasa (C1-INH), que en condiciones normales inhibe la actividad proteolítica de la primera fracción del complemento (C1). Ello origina la activación incontrolada de las cascadas del complemento, la coagulación, la fibrinólisis y las cininas, con la consiguiente producción de moléculas vasoactivas responsables de las crisis de angioedema. Se presentan 3 casos de angioedema hereditario en pacientes pediátricos, de los que se revisan los aspectos clínicos y terapéuticos más relevantes de la entidad

Hereditary angioedema is an uncommon autosomal dominant systemic disorder characterized by recurrent episodes of edema involving either the subcutaneous tissue of the skin or the mucous membranes of the gastrointestinal and upper respiratory tract. It is caused by the absence or functional deficiency of C1 esterase inhibitor (C1-INH), which normally inhibits the proteolytic activity of the first complement component (C1). This provokes the uncontrolled activation of the complement, coagulation, fibrinolytic and kinin systems, with production of vasoactive molecules that are responsible for episodes of angioedema. The authors report three cases of hereditary angioedema in pediatric patients and review the main clinical and therapeutic aspects of the entity

Prevención de enfermedades cardiovasculares desde la infancia / Prevention of cardiovascular diseases from childhood

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