[Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA): clinico-pathologic correlations iin a series of 82 cases]. / Anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA): correlaciones clínico-patológicas de una serie de 82 casos.

OBJECTIVE: Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) have been described in a great variety of diseases in addition to the ANCA-associated systemic vasculitis (Wegener's granulomatosis (WG), microscopic polyangiitis (MPA) and Churg-Strauss syndrome (CSS)) and the pauci-immune rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN). The objective of this work is to describe the clinical-pathological diagnosis of a series of patients with ANCA. MATERIAL AND METHODS: Retrospective review of patients with positive ANCA by indirect immunofluorescence in our hospital between January 1997 and December 1998. RESULTS: We identify 82 patients with ANCA. Six cases (7.3%) showed a C-ANCA pattern, 19 (23.2%) a P-ANCA pattern and 57 (69.5%) an atypical pattern. Eight patients (9.7%) had an ANCA-associated systemic vasculitis (5 WG, 2 MPA and 1 SCS). Four patients (4.9%) had a pauci-immune RPGN without systemic vasculitis. One only case (1.2%) in our series presented a C-ANCA pattern without evidence of an ANCA-associated systemic vasculitis or a pauci-immune RPGN. CONCLUSIONS: The atypical pattern is the most frequent in patients with ANCA. A minority of patients with ANCA have an ANCA-associated systemic vasculitis (WG, MPA or SCS) or a pauci-immune RPGN. The occurrence of a C-ANCA pattern is exceptional in patients without an ANCA-associated systemic vasculitis or a pauci-immune RPGN.

Anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA): correlaciones clínico-patológicas de una serie de 82 casos / Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA): clinical-pathological correlates of a serie of 82 cases

Objetivo: Los anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) se han descrito en una gran variedad de entidades además de en las vasculitis asociadas a ANCA [granulomatosis de Wegener (GW), poliangeítis microscópica (PAM) y síndrome de Churg-Strauss (SCS)] y en la glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) pauci-inmune.El objetivo de este trabajo es decribir los diagnósticos clínico-histológicos de una serie de pacientes con ANCA.Material y métodos: Revisión retrospectiva de los pacientes con positividad para los ANCA mediante inmunofluorescencia indirecta en nuestro hospital entre enero de 1997 y diciembre de 1998.Resultados: Identificamos 82 pacientes con ANCA. Seis casos (7,3 por ciento) presentaron un patrón C-ANCA, 19 (23,2 por ciento) un patrón P-ANCA y 57 (69,5 por ciento) un patrón atípico. Ocho pacientes (9,7 por ciento) tuvieron una vasculitis asociada a ANCA (5 GW, 2 PAM y 1 SCS). Cuatro pacientes (4,9 por ciento) tuvieron una GNRP pauci-inmune sin vasculitis sistémica. Un único caso (1,2 por ciento) en nuestra serie presentó un patrón C-ANCA sin evidencia de vasculitis asociada a ANCA o GNRP pauci-inmune.Conclusiones: El patrón atípico es el más frecuente en pacientes con ANCA. Una minoría de pacientes con ANCA tiene una vasculitis asociada a ANCA (GW, PAM o SCS) o una GNRP pauci-inmune. La presencia de un patrón C-ANCA es excepcional en pacientes sin vasculitis asociada a ANCA o GNRP pauci-inmune. (AU)