Síndrome congénito de Klippel-Trenaunay-Weber: caso clínico / Congenital Klippel-Trenaunay-Weber syndrome: clinical case

RESUMEN: El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una enfermedad congénita poco frecuente caracterizada por hipertrofia de un miembro que afecta a los huesos y a las partes blandas, con extensos angiomas planos, várices y otras anomalías vasculares, como fístulas arteriovenosas. Su incidencia es de 1:100.000 personas. El objetivo fue describir un caso raro de SKTW bilateral, confirmado con hallazgos clínicos e imagenológicos en un niño de 9 años de edad, de sexo masculino, con antecedentes de sangrado digestivo bajo, herniorrafía inguinal izquierda y orquidopexia ipsilateral. En ambos miembros inferiores se identificaron lesiones hemangiomatosas e hipertrofia muscular y edema en miembro inferior izquierdo con ausencia de segundo y tercer dedos del pie izquierdo por antecedente quirúrgico de amputación. Adicionalmente, presentaba adenopatías cervicales e inguinales. Dentro de los hallazgos radiográficos importantes, se observó una cortical ósea delgada en el fémur del miembro inferior izquierdo. El SKTW afecta típicamente a los miembros inferiores de forma unilateral; este es un caso infrecuente de afección bilateral (con predominio izquierdo). Algunos pacientes, registran compromiso visceral con hemorragia digestiva baja, además de alteraciones genitourinarias, presentes en el 30% de los casos. La presentación de adenopatías es inusual.

SUMMARY: Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTWS) is a rare congenital disease characterized by limb hypertrophy affecting bones and soft tissues, with extensive flat angiomas, varicose veins, and other vascular abnormalities, such as arteriovenous fistulas. Its incidence is 1: 100,000 people. The aim of this work was to describe a rare case of bilateral KTWS, confirmed with clinical and imaging findings in a 9-year-old male, with a history of lower gastrointestinal bleeding, left inguinal herniorrhaphy and ipsilateral orchidopexy. In both lower limbs, hemangiomatous lesions and muscle hypertrophy were identified, and in the left lower limb edema was identified with absence of the second and third toes due to a surgical history of amputation. Additionally, the patient presented cervical and inguinal lymphadenopathy. Among the important radiographic findings, in the left lower limb femur a thin bony cortex was observed. KTWS typically affects the lower limbs unilaterally; this is an infrequent case of bilateral affection (predominantly left). Some patients have visceral involvement with lower gastrointestinal bleeding, as well as genitourinary alterations, present in 30 % of cases. The presentation of lymphadenopathy is unusual.

Reparación de lesiones musculares por incisión quirúrgica coadyuvada con una formulación basada en miel nativa (Ulmoplus®): estudio experimental en modelo animal de conejo (Pryctolagus cuniculus) / Repair of muscle injuries by coadjugated surgical incision with a native honey formulation (Ulmoplus®): experimental study on rabbit animal model (Oryctolagus cuniculus)

Para promover la reparación y regeneración muscular, se han desarrollado diferentes estrategias, sin embargo, aún no existe un tratamiento único aceptado. Investigaciones relacionan los efectos terapéuticos de la miel en el proceso de cicatrización de heridas de diversas etiologías. Considerando lo anterior, el propósito de este estudio fue evaluar los efectos de una formulación basada en miel nativa (Ulmoplus®) en la reparación de lesiones musculares por incisión quirúrgica. A cinco conejos (Oryctolagus cuniculus) se les realizó una incisión de 20 mm de largo y 3 mm de ancho en la región anterior de cada pierna, atravesando la epidermis, dermis y el músculo tibial anterior, hasta alcanzar el periostio de la tibia. La pierna izquierda de cada animal fue clasificada como grupo sutura (S) y la derecha como grupo sutura más Ulmoplus® (S+U). Posteriormente, al grupo S+U se le aplicó Ulmoplus® en toda la extensión de la herida. Luego, en ambos grupos, la incisión fue suturada con cuatro puntos intradérmicos (vicryl 2/0). Un animal fue considerado como control para obtener imágenes histológicas del músculo tibial anterior sin injuria. A los 10 días post incisión, fueron tomadas las biopsias del músculo y posteriormente fueron procesadas para su observación en microscopio de luz. El estudio se llevó a cabo considerando las recomendaciones de la Guía para el Cuidado y Uso de Animales de Laboratorio. A los 10 días post incisión, las injurias, en ambos grupos de animales, se encontraban cerradas y sin signos de infección. El músculo tibial anterior de los especímenes del grupo S se encontraba en la fase de reparación, con procesos concomitantes de fagocitosis del tejido necrotizado, regeneración de miofibras y formación de tejido conectivo cicatrizal. El músculo tibial anterior de los animales del grupo S+U se encontraba en la fase de remodelación, ya que la arquitectura muscular se evidenciaba restablecida. Ulmoplus®, como coadyuvante en el proceso de cierre de heridas quirúrgicas de músculo esquelético utilizando sutura convencional, es una buena alternativa, ya que acelera el proceso de reparación muscular, y reduce el tejido conectivo cicatrizal.

To promote muscle repair and regeneration, different strategies have been developed, however, there is still no single accepted treatment. Research relates the therapeutic effects of honey in the wound healing process of various etiologies. The aim of this study was to evaluate the effects of native honey formulation (Ulmoplus®) in the repair of muscle injuries by surgical incision. In five rabbits (Oryctolagus cuniculus) were made an incision 20 mm long and 3 mm wide in the anterior region of each leg, crossing the epidermis, dermis and anterior tibial muscle, until reaching the tibia periosteum. The left leg of each animal was classified as a suture group (S) and the right leg as a suture group plus Ulmoplus® (S + U). Subsequently, Ulmoplus® was applied to the entire S + U group throughout the entire length of the wound. Then, in both groups, the incision was sutured with four intradermal points (vicryl 2/0). An animal was considered as a control to obtain histological images of the anterior tibial muscle without injury. At 10 days post incision, muscle biopsies were taken and subsequently processed for observation under light microscopy. The study was carried out considering the recommendations of the Guide for the Care and Use of Laboratory Animals. At 10 days post incision, the injuries, in both groups of animals, were closed and without signs of infection. The anterior tibial muscle of the S group specimens was in the repair phase, with concomitant processes of phagocytosis of the necrotized tissue, myofiber regeneration and formation of scar connective tissue. The anterior tibial muscle of the animals of the S + U group was in the remodeling phase, since the muscular architecture was evidenced restored. Ulmoplus®, as an adjunct in the process of closing surgical wounds of skeletal muscle using conventional suture, is a good alternative, since it accelerates the muscle repair process and reduces scar connective tissue.

Comparación entre suturas convencional coadyuvada con ulmoplus® y sin ulmoplus® en el cierre de incisiones de piel de conejo ( Oryctolagus cuniculus ) / Comparison between conventional sutures with ulmoplus® and without ulmoplus® in the incision closure of rabbit skin ( Oryctolagus cuniculus )

Considerando los avances en las investigaciones que relacionan los efectos terapéuticos de la miel en el proceso de cicatrización de heridas, la presente investigación tuvo como objetivo evaluar y comparar cualitativamente, a través de una análisis morfológico, la respuesta tisular local entre sutura convencional coadyuvada con Ulmoplus® y sin Ulmoplus® en el cierre de la incisión de piel de conejo. Se utilizaron 10 conejos adultos, divididos en grupo S (sutura) y grupo S+U (sutura más Ulmoplus®). Se les realizó una incisión de 10 mm de largo, en la región anterior de la pierna, a través de la epidermis y dermis, hasta llegar a la fascia profunda que cubría al músculo tibial anterior. Posteriormente, solo al grupo S+U se le aplicó Ulmoplus®. Luego, en ambos grupos, la incisión fue suturada con dos puntos intradérmicos de ácido poliglicólico (vicryl 2/0). Después de 10 días post incisión fueron tomadas las biopsias de la piel y procesadas para su observación en microscopio de luz. El estudio se llevó a cabo considerando las recomendaciones de la Guía para el Cuidado y Uso de Animales de Laboratorio. Ambos grupos presentaron una incisión cerrada al día 10, con características microscópicas propias de una fase proliferativa. No obstante, el grupo S+U mostró una cicatriz de menor longitud y de aspecto más plano, cuya epidermis estaba mejor organizada y era de menor grosor, con células basales diferenciadas. A nivel dérmico se observó contracción de la herida, evidenciándose una zona cicatrizal de menor tamaño. Ulmoplus®, es una buena alternativa como coadyuvante en el proceso de cierre de heridas quirúrgicas utilizando sutura convencional, ya que acelera el proceso de cicatrización y permite mejores resultados estéticos de la cicatriz.

Considering the advances in research that relate honey therapeutic effects in wound healing process, the present investigation aimed to evaluate and compare qualitatively, through morphological analysis, the local tissue response between conventional suture with Ulmoplus ® and without Ulmoplus ® in the closure of the rabbit skin incision. We used 10 adult rabbits, divided into group S (suture) and group S + U (suture plus Ulmoplus®). An 10 mm long incision was made in the anterior region of the leg, passing through epidermis and dermis, until reaching the deep fascia that covered the anterior tibial muscle. Subsequently, only the S + U group was given Ulmoplus®. Then, in both groups, the incision was sutured with two intradermal points of polyglycolic acid (vicryl 2/0). After 10 days post incision, biopsies of the skin were taken and processed for observation in a light microscope. The study was carried out considering the recommendations of the Guide for the Care and Use of Laboratory Animals. Both groups had a closed incision at day 10 with microscopic characteristics of a proliferative phase. However, the S + U group showed a scar of shorter length and flatter appearance, whose epidermis was more organized and thinner, with differentiated basal cells. At the dermal level, wound contraction was observed, evidencing a smaller scar area. Ulmoplus®, as a coadjuvant in closing surgical wounds process using conventional suture is a good alternative, since it accelerates the healing process and allows better aesthetic results of the scar.

Instrumentación anterior y posterior para tratamiento de fractura por Metástasis Vertebral / Anterior and posterior instrumentation for fracture treatment due to Vertebral Metastasis

Las fracturas tumorales en columna vertebral son parte de la etiología de las fracturas patológicas a este nivel, que por edad de presentación, así como la clínica observada puede otorgar directrices del tipo de tumor que afecta al esqueleto axial. Por tanto, resulta importante su identificación, clasificación y terapéutica a seguir, en especial en aquellos casos donde se encuentra afectada la parte neurológica distal. Teniendo en consideración estos aspectos planteamos este caso clínico.

Tumoral fractures in spine are part of the etiology of pathologic fractures in this level, age of presentation and the observed clinical can give guidance on the type of tumor that affects the axial skeleton, it is important to identify, classification and therapeutic to follow, especially those who are affected neurological distal part. Considering this aspect propose clinical case below.

Asociación entre índice de masa corporal y depresión en mujeres adolescentes / Association between body mass index and depression in adolescent women

RESUMEN: El sobrepeso y la obesidad tienen una prevalencia que está aumentando mundialmente, principalmente en adolescentes; se relacionan con enfermedades crónicas graves y depresión, especialmente en mujeres. Se estudió a 180 mujeres adolescentes de Quito, Ecuador, muestreadas por clusters bietápico, a quienes se midió el índice de masa corporal (IMC) y se realizó el Inventario de Depresión de Beck I-A (IDB I-A), luego de obtener el asentimiento y consentimiento informado. Los datos fueron ingresados en Excel 2011 y procesados en SPSS v22, para determinar la asociación entre el IMC y depresión. La validación interna del IDB obtuvo un Alfa de Cronbach de 0,818; para la variable respuesta se utilizó la prueba de ANOVA de un factor, con un error alfa <0,05; se utilizó la prueba post-hoc de Games-Howell para diferenciar las medias; se obtuvieron datos descriptivos de posición y dispersión de las variables. Se encontró un 27,22 % de individuos con sobrepeso y obesidad y un 25,56 % con problemas depresivos, más frecuentes en mujeres de 19 años. Hubo diferencia entre las medias de depresión del grupo de peso normal vs sobrepeso y obesidad (p<0,05); la prueba post-hoc de Games-Howell diferenció peso normalsobrepeso (p<0,05). El riesgo relativo fue de 8,55. Estos resultados son similares, tanto en las variables de sobrepeso y obesidad, como en depresión, a los informados en otros estudios. Se observó una asociación estadísticamente significativa entre las variables de estudio (sobrepesoobesidad y depresión), en mujeres adolescentes de la ciudad de Quito, Ecuador.

SUMMARY: Overweight and obesity are persistently increasing worldwide, mainly in adolescents. Both are related to serious chronic diseases and depression, especially in women. We studied 180 adolescent women from the city of Quito, Ecuador. After obtaining informed consent, the women were sampled by two-stage clusters, body mass index (BMI) was measured and Beck's Depression Inventory (BDI 1-A) was performed. The data were entered in Excel 2011 and processed in SPSS v22, to determine the association between BMI and depression. The internal validation of the BDI was calculated and Cronbach's alpha values of 0.818 were obtained. For the response variable, one-way ANOVA test was used, with an alpha error <0.05; the GamesHowell post-hoc test was used to differentiate the means; descriptive data of position and dispersion of the variables were obtained. We identified 27.22 % of the individuals with overweight and obesity, and 25.56 % with depression issues, being more frequent in 19year-old women. There was a difference between the means of depression of the normal weight group vs. overweight and obesity (p <0.05); the post-hoc test of Games-Howell differentiated normal weight-overweight (p <0.05). The relative risk was 8.55. These results are similar, both in overweight and obesity variables, and in depression, to those reported in other studies. A statistically significant association was observed between the study variables (overweight-obesity and depression), in adolescent women from the city of Quito, Ecuador.

Instrumentación anterior y posterior para tratamiento de fractura por metástasis vertebral / Anterior and posterior instrumentation for treatment of fracture by vertebral metastasis

Las fracturas tumorales en columna vertebral son parte de la etiología de las fracturas patológicas a este nivel, que por edad de presentación así como la clínica observada puede darnos directrices del tipo de tumor que afecta al esqueleto axial, por lo que es importante su identificación, clasificación y terapéutica a seguir, en especial en aquellos que se encuentra afectada la parte neurológica distal. Teniendo en consideración este aspecto planteamos el caso clínico a continuación.

Tumoral fractures in spine arepart of the etiology of pathologic fractures inthis level, age of presentation and the observed clinical can give guidance on the type of tumorthat affects the axial skeleton, it is important toidentify, classification and therapeutic to follow,especially those who are affected neurologicaldistal part. Considering this aspect proposeclinical case below.

Neuronavegación en exéresis de linfangioma orbitario / Neuronavigation in exeresis of orbital lymphangioma

El linfangioma es un tumor benigno raro y predominante en la infancia, debido a su crecimiento puede comprometer al órgano donde se desarrolla, se han propuesto varias opciones de trata-miento, sin embargo, la cirugía continúa siendo la primera opción. La neuronavegación permite realizar exéresis con gran precisión y de utilidad en cirugía ocular, por lo que disminuye el riesgo de secuelas después de una exéresis de linfangioma orbitario.

Lymphangioma is a benign tumor predominantly in childhood, due to growth that can compromise the organ where it grows. Several treatment options, have been proposed however,surgery remains the first choice. Neuronavigation allows successful excision and use in eye surgery,which decreases the risk of sequels following excision of orbital lymphangioma.

Osteoma osteoide: nuevas técnicas de tratamiento a propósito de un caso / Osteoid osteoma: new techniques of treatment of a case

Se trata de una paciente con cuadro de tres meses de evolución de una masa tumoral a nivel de pierna izquierda dolorosa en las noches que no ha sido tratada clínica mente. Se realizan estudios radiográficos y TAC y se evidencia imagen de un pequeño nido rodeado de hueso denso reactivo compatible con osteoma osteoide. El presente tiene por objeto el ilustrar las últimas novedades en cuanto al tratamiento definitivo para el osteoma osteoide desde la tradicional resección en bloque hasta termocoagulación con láser.

[Unusual nasal clinical entities]. / Entidades clínicas nasales inusuales.

Three cases of rare entities in nasal pathology are reported. Two of them are high-grade lymphomas (T/NK type), with nasal blockage as the first symptom. Clinical course and treatment response are described. The third case refers to an infrequent benign nasal entity called angiocentric eosinophilic fibrosis. Its aetiology and management remains rather uncertain nowadays.

Entidades clínicas nasales inusuales / Unusual nasal clinical entities

Se describen 3 casos correspondientes a enfermedades de presentación poco habitual en fosas nasales. Dos de ellos corresponden a linfomas de alto grado, que aparecieron con síntoma principal de obstrucción respiratoria, entidades tipo T/NK. Se describe su evolución, así como respuestas a los tratamientos instaurados. El último caso clínico se refiere a un cuadro benigno poco frecuente, conocido como fibrosis angiocéntrica eosinofílica, de cuyos etiología y manejo terapéutico hay conocimientos escasos en la actualidad

Three cases of rare entities in nasal pathology are reported. Two of them are high-grade lymphomas (T/NK type), with nasal blockage as the first symptom. Clinical course and treatment response are described. The third case refers to an infrequent benign nasal entity called angiocentric eosinophilic fibrosis. Its aetiology and management remains rather uncertain nowadays

[Invasive sinusal mycosis due to Chrysosporium tropicum]. / Micosis nasosinusal invasiva por Chrysosporium tropicum.

An invasive sinusal mycosis in a patient with acquired immunodeficiency is reported. The clinical course and causal agent (Chrysosporium tropicum) were both rather atypical. This fungus has been seldom isolated as a cause of nasosinusal infections. Just one more case like this is found when literature is reviewed. We emphasize importance of early diagnosis and treatment to reduce morbi-mortality.

Micosis nasosinusal invasiva por Chrysosporium tropicum / Invasive sinusal mycosis due to Chrysosporium tropicum

Se presenta un caso de sinusitis fúngica invasiva en un paciente con inmunodeficiencia adquirida, algo atípico tanto en su evolución como en lo referente al agente causal. Se trata de Chrysosporium tropicum, hongo rara vez filiado hasta la fecha como causante de infecciones nasosinusales. Se ha revisado la literatura y se ha constatado que hay un solo caso publicado con un cuadro clínico similar al presentado. Destacamos la importancia de un diagnóstico precoz al igual que el tratamiento para la reducción de la morbimortalidad

An invasive sinusal mycosis in a patient with acquired immunodeficiency is reported. The clinical course and causal agent (Chrysosporium tropicum) were both rather atypical. This fungus has been seldom isolated as a cause of nasosinusal infections. Just one more case like this is found when literature is reviewed. We emphasize importance of early diagnosis and treatment to reduce morbi-mortality