Reduction of infant mortality from congenital heart defects in a middle-income country: Costa Rican experience.

BACKGROUND: We aimed to analyze recent infant and neonatal mortality from congenital heart defects (CHD) in Costa Rica, a middle-income country where CHD mortality was above expectations. METHODS: A descriptive analysis of infant and neonatal mortality rates from CHD (IMR-CHD and NMR-CHD) during 2000-2019 was performed, according to province, sex, specific CHD, and sub-period, using data from the National Institute of Statistics and Censuses. We used joinpoint regression to identify any calendar-year where a significant change in trend occurred; the average annual percent change (AAPC) was determined. Using Poisson regression, marginal means and mortality ratios (MR) for IMR-CHD and NMR-CHD by sub-period (2000-2006-referent-, 2007-2013, 2014-2019) were estimated and compared using Wald's chi-square tests (α ≤ .05). RESULTS: During 2000-2019, CHD accounted for 12% of overall infant mortality. IMR-CHD and NMR-CHD decreased linearly over the study period (AAPC = -3.4; p < .01). IMR-CHD decreased by 41%, from 13.6 per 10,000 in 2000-2006 (13.4% of infant mortality) to 8.1 per 10,000 in 2014-2019 (10% of infant mortality) (MR = 0.59; 95% confidence intervals [CI] = 0.52-0.68). NMR-CHD decreased by 38%, from 7.9 per 10,000 in 2000-2006 (11.1% of neonatal mortality) to 4.9 per 10,000 in 2014-2019 (7.9% of infant mortality) (MR = 0.59; 95% CI = 0.52-0.68). Male presented significantly higher NMR-CHD. The main causes of mortality (2014-2019) were total anomalous pulmonary venous connections, hypoplastic left heart syndrome, and double inlet ventricle. CONCLUSIONS: IMR-CHD, NMR-CHD, and their proportional contribution to mortality by all causes and by birth defects decreased significantly, demonstrating that all improvements implemented in the last decades have yielded favorable results.

Supervivencia de los niños nacidos con cardiopatías congénitas en Costa Rica: estudio retrospectivo de la cohorte de nacimientos 2006-2007 / Survival of children born with congenital heart defects in Costa Rica: a retrospective study of the birth cohort 2006-2007

Resumen Justificación: alrededor del mundo las cardiopatías congénitas ocupan las primeras causas de mortalidad infantil. En Costa Rica son el grupo de defectos congénitos más frecuentes, con una prevalencia de 6 x 1000 nacimientos (IC95 % 5 -7 x 1000 nacimientos), que representan cerca del 13 % de la mortalidad infantil. El objetivo del estudio fue analizar la supervivencia a cinco años de edad de los niños nacidos con defectos cardiacos en Costa Rica. Métodos: se analizó una cohorte retrospectiva de 543 niños nacidos con cardiopatías congénitas entre enero de 2006 y junio de 2007 en Costa Rica; utilizando los registros médicos y la base nacional de defunciones se brindó un seguimiento mínimo de 5 años en todos los casos. Se obtuvo estimados de supervivencia de Kaplan-Meier al mes, año y cinco años de vida, y se evaluaron factores pronóstico empleando el modelo de riesgos proporcionales de Cox. Se estimaron riesgos relativos crudos y ajustados con su respectivo intervalo de confianza del 95 %. Resultados: la prevalencia de cardiopatías congénitas fue de 5,14 por 1000 nacimientos (IC95 % 4,73-5,60; n: 543) para el período de estudio. La mortalidad fue del 27,9 % (IC 95 % = 24,21- 31,73; n: 152). La supervivencia acumulada al año y cinco años fue del 76,1 % y el 72,4 %, respectivamente, frente al 99,1 % y 98,8 % sobrevivencia de la cohorte de nacimientos nacional (con y sin cardiopatía) de la misma edad. La edad temprana al diagnóstico, severidad, cardiopatías congénitas múltiples y la asociación de defectos congénitos mayores se asociaron significativamente (p≤0,05) a una menor probabilidad de supervivencia. Conclusiones: la cohorte de niños con cardiopatías congénitas estudiada presentó una alta mortalidad al año y cinco años. El peor pronóstico de supervivencia fue para aquellos que necesitaban una cirugía cardíaca a temprana edad.

Abstract Background: Around the world, congenital heart defects occupy the first causes of infant mortality. In Costa Rica heart malformations are the most frequent group of birth defects, with a prevalence of 6 x 1000 births (95% CI 5-7 x 1000 births). They represent about 13% of infant mortality and are. the leading cause of death due to birth defects. The objective of this study is to analyze the survival of children with CC in Costa Rica. Methods: A retrospective cohort of 543 children born with CC between January 2006 and June 2007 in Costa Rica was analyzed. Using medical records and the national database of deaths, a minimum follow-up of 5 years was given in all cases. Kaplan-Meier survival estimates were obtained at month, year and five years of life. Prognostic factors were assessed using the Cox proportional hazards model. Raw and adjusted relative risks were estimated with their respective 95% confidence interval. Results: The prevalence of CC was 5.14 per 1000 births (95% CI: 4.73-5.60; n: 543) for the study period. Mortality was 27.9% (95% CI: 24.21-31.73; n: 152). Cumulative survival at one year and five years was 76.1% and 72.4%, respectively, compared to 99.1% and 98.8% of survival in the same national birth cohort (with and without CC), at the same age. Early age at diagnosis, severity, multiple CC and the association of major BD were significantly associated (p≤0.05) with a lower probability of survival. Conclusions: The cohort of children with congenital heart disease studied had a high mortality rate at one year and five years. The worst prognosis of survival was for those who needed cardiac surgery at an early age.

[Epidemiology and registry of congenital heart disease in Costa Rica]. / Epidemiología y registro de las cardiopatías congénitas en Costa Rica.

OBJECTIVE: Characterize the population of children born with congenital heart disease (CHD) in Costa Rica and evaluate the country's registry processes. METHODS: Exploratory observational study that included all children with CHD diagnosed at the National Children's Hospital between 1 May 2006 and 1 May 2007. Considering children under 1 year of age and their respective birth cohort, prevalence was estimated by sex, type of heart disease, age at diagnosis, maternal age, habitual residence, and associated extracardiac malformations, with 95% confidence intervals (95% CI). The data was compared with those of the Congenital Disease Registry Center (CREC). RESULTS: During the period studied, 534 cases with CHD were diagnosed. There were 473 cases in children under 1 year of age in a birth cohort of 77 140 children. Prevalence was 0.6% (95% CI: 0.5-0.7). Based on CREC data, it was demonstrated that 71% of the cases were not detected at birth. The average age of diagnosis in infants under 1 year of age was 46.6 days. There were no differences by sex. Prevalence of CHD in children of mothers aged 35 years or over was significantly higher. However, when chromosomal abnormalities were excluded, the risk was no longer statistically significant. The provinces in the country with maritime ports were the areas with the highest risk in children of adolescent mothers. The most common CHDs were ventricular and atrial septal defects, patent ductus arteriosus, pulmonary valve stenosis, atrioventricular septal defects, coarctation of the aorta, and tetralogy of Fallot. Thirty-four percent of the cases of CHD were multiple, 11.2% were associated with chromosomal abnormalities, and 19% had associated congenital malformations. CONCLUSIONS: CHD prevalence in Costa Rica is within the range reported globally. Significant underreporting of CHD was found in the CREC, primarily due to the age criteria applied. The results suggest that maternal age (under 20 and over 34) is a factor associated with CHD.

Epidemiología y registro de las cardiopatías congénitas en Costa Rica

El principal objetivo fue caracterizar la población de niños que nacen con cardiopatías congénitas (CC) en Costa Rica y evaluar sus procesos de registro. Estudio observacional exploratorio que incluyó a todos los niños con CC diagnosticadas en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera entre el 1 de mayo de 2006 y el 1 de mayo de 2007. Se tomó en cuenta los niños menores de un año y su respectiva cohorte de nacimientos, se estimaron prevalencias con intervalos de confianza de 95% (IC95%) según sexo, tipo de cardiopatía, edad al diagnóstico, edad materna, residencia habitual y malformaciones extracardiacas asociadas. Se compararon los datos con el Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC). Durante el período estudiado se diagnosticaron 534 casos con CC. Los casos en menores de un año fueron 473 dentro de una cohorte de nacimientos de 77 140 prevalencia de 0,6% (IC95%: 0,5–0,7). Con base en datos del CREC, se demostró que al nacimiento no se detectan 71% de los casos. La edad promedio al diagnóstico en niños menores de un año fue de 46,6 días. No hubo diferencias por sexo. La prevalencia de CC en hijos de madres de 35 años o más fue significativamente mayor, aunque al excluir las cromosomopatías este riesgo perdió su significancia estadística. Las provincias del país con puertos marítimos fueron las de mayor riesgo en hijos de madres adolescentes. Las CC más frecuentes fueron los defectos del tabique interventricular e interauricular, persistencia del conducto arterioso, estenosis valvular pulmonar, defectos del tabique aurículo ventricular, coartación de aorta y tetralogía de Fallot. Treinta y cuatro por ciento de las CC fueron múltiples, 11,2% se asociaron a cromosomopatías y 19% tenían malformaciones congénitas asociadas. La prevalencia de CC en Costa Rica está dentro del rango informado en el ámbito mundial. Se encontró que en el CREC había un importante subregistro de CC debido principalmente a los criterios de edad aplicados. Los resultados sugieren que la edad materna (menores de 20 años y mayores de 34 años) es un factor asociado a la ocurrencia de CC.

Epidemiología y registro de las cardiopatías congénitas en Costa Rica / Epidemiology and registry of congenital heart disease in Costa Rica

OBJETIVO: Caracterizar la población de niños que nacen con cardiopatías congénitas (CC) en Costa Rica y evaluar sus procesos de registro. MÉTODOS: Estudio observacional exploratorio que incluyó a todos los niños con CC diagnosticadas en el Hospital Nacional de Niños entre el 1 de mayo de 2006 y el 1 de mayo de 2007. Tomando en cuenta los niños menores de 1 año y su respectiva cohorte de nacimientos, se estimaron prevalencias con intervalos de confianza de 95 por ciento (IC95 por ciento) según sexo, tipo de cardiopatía, edad al diagnóstico, edad materna, residencia habitual y malformaciones extracardiacas asociadas. Se compararon los datos con el Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC). RESULTADOS: Durante el período estudiado se diagnosticaron 534 casos con CC. Los casos en menores de 1 año fueron 473 dentro de una cohorte de nacimientos de 77 140 -prevalencia de 0,6 por ciento (IC95 por ciento: 0,5-0,7). Con base en datos del CREC, se demostró que al nacimiento no se detectan 71 por ciento de los casos. La edad promedio al diagnóstico en niños menores de 1 año fue de 46,6 días. No hubo diferencias por sexo. La prevalencia de CC en hijos de madres de 35 años o más fue significativamente mayor, aunque al excluir las cromosomopatías este riesgo perdió su significancia estadística. Las provincias del país con puertos marítimos fueron las de mayor riesgo en hijos de madres adolescentes. Las CC más frecuentes fueron los defectos del tabique interventricular e interauricular, persistencia del conducto arterioso, estenosis valvular pulmonar, defectos del tabique aurículo ventricular, coartación de aorta y tetralogía de Fallot. El 34 por ciento de las CC fueron múltiples, 11,2 por ciento se asociaron a cromosomopatías y 19 por ciento tenían malformaciones congénitas asociadas. CONCLUSIONES: La prevalencia de CC en Costa Rica está dentro del rango informado a nivel mundial. Se halló que en el CREC había un importante subregistro de CC debido principalmente a los criterios de edad aplicados. Los resultados sugieren que la edad materna (menores de 20 años y mayores de 34 años) es un factor asociado a la ocurrencia de CC.

OBJECTIVE: Characterize the population of children born with congenital heart disease (CHD) in Costa Rica and evaluate the country's registry processes. METHODS: Exploratory observational study that included all children with CHD diagnosed at the National Children's Hospital between 1 May 2006 and 1 May 2007. Considering children under 1 year of age and their respective birth cohort, prevalence was estimated by sex, type of heart disease, age at diagnosis, maternal age, habitual residence, and associated extracardiac malformations, with 95 percent confidence intervals (95 percent CI). The data was compared with those of the Congenital Disease Registry Center (CREC). RESULTS: During the period studied, 534 cases with CHD were diagnosed. There were 473 cases in children under 1 year of age in a birth cohort of 77 140 children. Prevalence was 0.6 percent (95 percent CI: 0.5-0.7). Based on CREC data, it was demonstrated that 71 percent of the cases were not detected at birth. The average age of diagnosis in infants under 1 year of age was 46.6 days. There were no differences by sex. Prevalence of CHD in children of mothers aged 35 years or over was significantly higher. However, when chromosomal abnormalities were excluded, the risk was no longer statistically significant. The provinces in the country with maritime ports were the areas with the highest risk in children of adolescent mothers. The most common CHDs were ventricular and atrial septal defects, patent ductus arteriosus, pulmonary valve stenosis, atrioventricular septal defects, coarctation of the aorta, and tetralogy of Fallot. Thirtyfour percent of the cases of CHD were multiple, 11.2 percent were associated with chromosomal abnormalities, and 19 percent had associated congenital malformations. CONCLUSIONS: CHD prevalence in Costa Rica is within the range reported globally. Significant underreporting of CHD was found in the CREC, primarily due to the age criteria applied. The results suggest that maternal age (under 20 and over 34) is a factor associated with CHD.

Enfermedad del nodo sinusal en una niña con Enfermedad de Chagas / Sinus node disease in child with Chagas disease

Se presenta la evolución clínica y serológica de una paciente de once años de edad con Enfermedad de Chagas y afectación miocárdica con enfermedad del nodo sinusal. Se discuten los hallazgos cardiológicos, entomológicos,microbiológicos y antropológicos hechos por un equipo interdisciplinario.