Pronóstico a largo plazo de la epilepsia ausencia juvenil / Long term prognosis of juvenile absence epilepsy

Introducción: La epilepsia ausencia juvenil (EAJ) es un tipo de epilepsia generalizada idiopática que se caracteriza por la presencia de crisis de ausencia (CA) que comienzan en la adolescencia, con un EEG típico de punta-onda generalizada, y que puede acompañarse de mioclonías y crisis tónico-clónicas generalizadas (CTCG). El pronóstico a largo plazo es incierto. Material y métodos: Seleccionamos de manera retrospectiva todos los pacientes que cumplían los criterios diagnósticos de EAJ de la ILAE 1989, analizamos las variables clínicas, el tratamiento farmacológico, el estar libre de crisis y la posibilidad de retirar el tratamiento. Resultados: Encontramos 21 pacientes, 17 mujeres y 4 varones, el 86% presentó también CTCG y el 14% mioclonías. La edad de inicio de las CA fue de 17 años (rango: 10-44). Cuatro pacientes comenzaron con CA en la edad adulta. El seguimiento medio fue de 25 años (intervalo: 10-43). El 90% recibió tratamiento con valproato y el 62% requirió politerapia. El 43% de los pacientes están actualmente libres de crisis, aunque todos ellos en tratamiento farmacológico. Todos los intentos de retirar la medicación fracasaron, pese a largos períodos sin crisis.Conclusiones: Menos de la mitad de los pacientes con EAJ están libres de crisis. El tratamiento antiepiléptico es necesario durante toda la vida a pesar de largos períodos de remisiones (AU)

Introduction: Juvenile absence epilepsy (JAE) is a generalized form of epilepsy, characterizedby absence seizures (AS) initiated in adolescence, with a typical EEG showing generalized spikewavedischarges. Apart from absences, other seizure types may be observed such as myocloniaand generalized tonic-clonic seizures (GTCS). Its long-term prognosis is uncertain Material and methods: We retrospectively selected all patients who met the 1989 ILAE diagnostic criteria for JAE. We analysed clinical variables, pharmacological treatment, and seizure remission with medical treatment and seizure relapse after stopping medical treatment. Results: We identified 21 patients, 17 women and 4 men, 86% of whom had suffered GTCS and 14% myoclonias. Mean age at AS onset was 17 years old (range 10-44), 4 patients debuted with AS in adulthood. Mean follow up duration was 25 years (range 14-43). Ninety per cent of the patients were treated with valproate and 62% needed polytherapy. Currently 43% have achieved seizure freedom under medical treatment. All attempts to stop treatment failed, in some cases after long periods of seizure remission. Conclusions: Less than fifty per cent of patients with JAE achieve remission, antiepileptictreatment is mandatory during all life, despite having long periods of remission (AU)

Long term prognosis of juvenile absence epilepsy.

INTRODUCTION: Juvenile absence epilepsy (JAE) is a generalized form of epilepsy, characterized by absence seizures (AS) initiated in adolescence, with a typical EEG showing generalized spike-wave discharges. Apart from absences, other seizure types may be observed such as myoclonia and generalized tonic-clonic seizures (GTCS). Its long-term prognosis is uncertain. MATERIAL AND METHODS: We retrospectively selected all patients who met the 1989 ILAE diagnostic criteria for JAE. We analysed clinical variables, pharmacological treatment, and seizure remission with medical treatment and seizure relapse after stopping medical treatment. RESULTS: We identified 21 patients, 17 women and 4 men, 86% of whom had suffered GTCS and 14% myoclonias. Mean age at AS onset was 17 years old (range 10-44), 4 patients debuted with AS in adulthood. Mean follow up duration was 25 years (range 10-43). Ninety per cent of the patients were treated with valproate and 62% needed polytherapy. Currently 43% have achieved seizure freedom under medical treatment. All attempts to stop treatment failed, in some cases after long periods of seizure remission. CONCLUSIONS: Less than fifty per cent of patients with JAE achieve remission, antiepileptic treatment is mandatory during all life, despite having long periods of remission.

Estatus epiléptico / Status epilepticus

El estatus epiléptico es una emergencia neurológica que requiere una atención inmediata. El diagnóstico y el tratamiento deben ser continuos a lo largo de los primeros minutos hasta su resolución. La causa más frecuente en pacientes epilépticos es el cambio o el incumplimiento de la medicación y en los no epilépticos son las lesiones vasculares, traumáticas, tóxicas y metabólicas. El estatus epiléptico puede ser convulsivo o no convulsivo y la monitorización electroencefalográfica continua es de gran ayuda para el diagnóstico y para valorar la respuesta al tratamiento. Las benzodiazepinas y la fenitoína o fosfenitoína son los fármacos de elección de primera y segunda línea. No existe consenso sobre los tratamientos de tercera y cuarta línea, entre los que se encuentran: fenobarbital, valproato, levetiracetam, propofol, midazolam, los barbitúricos y otros. El pronóstico dependerá de la causa, la edad, el tipo de estatus y la duración del mismo. Por ello, el tratamiento debe ser lo más precoz posible (AU)

Status epilepticus is a neurological emergency that requires prompt care. The diagnosis and treatment must be continuous from the first minutes to its resolution. The most frequent cause in epileptic patients is drug change or non-compliance and in the non-epileptic patients are cerebrovascular diseases, head trauma, drug toxicity and metabolic disturbances. Status epilepticus can be convulsive or non-convulsive and continuous electroencephalographic monitoring is useful for diagnosis and to evaluate response to treatment. Benzodiazepines and phenytoin or fosphenytoin are first-line and second-line therapy. There is no agreement on third and fourth line therapy: phenobarbital, valproate, levetiracetam, propofol, midazolam, barbiturates and others. The prognosis of status epilepticus is related to etiology, age, type and duration of the status. Thus, drug treatment for status epilepticus should be started without delay (AU)

[Status epilepticus]. / Estatus epiléptico.

Status epilepticus is a neurological emergency that requires prompt care. The diagnosis and treatment must be continuous from the first minutes to its resolution. The most frequent cause in epileptic patients is drug change or non-compliance and in the non-epileptic patients are cerebrovascular diseases, head trauma, drug toxicity and metabolic disturbances. Status epilepticus can be convulsive or non-convulsive and continuous electroencephalographic monitoring is useful for diagnosis and to evaluate response to treatment. Benzodiazepines and phenytoin or fosphenytoin are first-line and second-line therapy. There is no agreement on third and fourth line therapy: phenobarbital, valproate, levetiracetam, propofol, midazolam, barbiturates and others. The prognosis of status epilepticus is related to etiology, age, type and duration of the status. Thus, drug treatment for status epilepticus should be started without delay.

Fármacos antiepiléticos clásicos y de nueva generación: diferencias de sexo en la efectividad. Respuesta / Clasic antiepileptic and new generation antiepileptic drugs: gender differences. Response

No disponible

[First tonic clonic generalized seizure: recurrence, and prognosis factors]. / Primera crisis tonicoclónica generalizada: implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas.

OBJECTIVE: Previous epidemiologic studies have shown that around 5% of the population will suffer a tonic clonic seizure during their life. The aim of this study is to know how many and which of these people will suffer a second seizure and become epileptic. PATIENTS AND METHODS: 175 patients seen in the emergency department of the Vall d Hebron Hospital were included. They were divided in three groups according to the clinical suspicion of having had a seizure. Only the patients with low clinical suspicion and also normal EEG standard and EEG in sleep deprivation were excluded (16). The patients with previous episodes of lost of consciousness, previous episodes of possible mioclonias or absence were not excluded. RESULTS: After a first tonic clonic seizure the patients who did not receive treatment present a risk of relapse of 66% followed two years and the patients treated 46%. The difference between two groups was statistically significant. Dividing the patients according to the type of seizure: primary generalised, partial or nor localised we did not find differences in the risk of relapse. Dividing the patients according to their etiology we found that the group of patients with provoked seizures was different from the rest groups: symptomatic, genetic or cryptogenic and idiopathic, who had equal risk of recurrence. We found that the presence of previous episodes of lost of consciousness, the clinical suspicion and, probably (we obtained nearly statistical signification) de EEG and the presence of previous mioclonias or absences were risk factors. Other factor like age at the moment of the first episode, febrile seizures, familiar history, antecedents of stroke, encephalitis, neurosurgery and dementia were not related with the risk of relapse. CONCLUSIONS: With the exception of provoked seizures the rest of first tonic clonic seizures have a high risk of relapse (around 60 70%) and if they go with abnormal EEG, previous episodes of absences or mioclonias starting treatment must be considered.

Primera crisis tonicoclónica generalizada: implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas / First tonic-clonic generalized seizure: recurrence, and prognosis factors

Introducción. Este estudio pretende determinar el riesgo de recidiva de pacientes con una primera crisis generalizada tonicoclónica (CGTC) y establecer en qué casos se indica iniciar tratamiento anticomicial en la primera crisis. Pacientes y métodos. 175 pacientes, no conocidos, epilépticos, que consultaron a los Servicios de Urgencias de los hospitales Vall d'Hebron. Se dividieron los pacientes en tres grupos, según el grado de sospecha clínica de haber sufrido una CGTC. Se excluyeron del estudio aquellos pacientes que presentaron episodio de baja sospecha clínica, con EEG y EEG en privación de sueño normal, y aquellos que presentaban otra causa de pérdida de conciencia (16). No se excluyeron los pacientes con episodios previos sugestivos de mioclonías, ausencias o pérdidas de conocimiento. Resultados. El porcentaje de recidiva tras un seguimiento de 2 años en los pacientes no tratados fue del 66 por ciento, y en los tratados, del 46 por ciento, y la diferencia fue estadísticamente significativa. Se dividió a los pacientes según el tipo de crisis sufrida: crisis parcial secundariamente generalizada, crisis primariamente generalizada o crisis no localizada; no obtuvimos diferencias respecto al riesgo de recidiva. Respecto a la etiología, las epilepsias provocadas presentan un riesgo de recidiva significativamente inferior al resto de etiologías (sintomáticas, idiopáticas o criptogénicas y genéticas).Son factores pronósticos: el grado de sospecha clínica, los episodios previos de pérdida de conciencia; con tendencia a la significación estadística: la presencia de foco irritativo en el EEG, actividad generalizada en el EEG en privación de sueño y las mioclonías o ausencias previas. No son factores pronósticos: la historia familiar, episodios previos de ictus, encefalitis, neurocirugía y demencia, ni la edad de presentación de la primera crisis. Conclusiones. A excepción de las primeras crisis de etiología provocada, el resto de primeras crisis tienen un alto riesgo de recidiva, que, si se acompaña de otros factores como EEG patológico o episodios previos de pérdida de conciencia, mioclonías o ausencias, puede que sea lícito iniciar tratamiento en la primera crisis (AU)