Disgenesia gonadal pura o Síndrome de Swyer. A propósito de un caso con degeneración tumoral: melanoma / Pure gonad dysgenesia or Swyer sindrome. A case report having tumoral development: melanoma

Se presenta una niña de 14 años de edad, con 10 días de evolución de dolor lumbar, polaquiuria y discreto dolor generalizado a la palpación abdominal. Tras diferentes estudios de laboratorio y de imagen se le halló una masa tumoral que abarcaba toda la gónada derecha con siembra metastática en hígado. Los marcadores tumorales fueron normales. En la exploración quirúrgica, en donde se resecó completamente el tumor primario, se observó además, infiltración peritoneal masiva, ovario izquierdo en estría y un útero de tipo infantil. El diagnóstico presuntivo de disgenesia gonadal pura se confirmó con el estudio cromosómico que reveló ser 46 XY. Los análisis de inmunomarcaje y microscópicos informaron de melanoma primario de la gó- nada resecada. Con dicho diagnóstico se inició una serie de quimioterapia para melanoma avanzado, no obteniéndose respuesta. Se le indicaron cuidados paliativos hasta su fallecimiento ocurrido dos meses después (AU)

A 14 year old girl having 10-days lumbar pain, polaquiuria and moderate pain to palpation is reported. Blood and urine analysis were normal. Abdominal ultrasound scan showed cavity free and solid, rounded, heterogeneous, intrapelvic mass compressing bladder and uterus. Magnetic resonance image was performed showing right gonad compromise with extensive liver and sacro-lumbar spine invasion. Tumoral markers were ruled out. During surgery, primary tumor mass localizad in the right gonad was completely excised. Melanotic peritoneal and hepatic disemination were observed. The patient had left (..) (AU)

[Pure gonad dysgenesia or Swyer sindrome. A case report having tumoral development: melanoma]. / Disgenesia gonadal pura o síndrome de Swyer. A propósito de un caso con degeneración tumoral: melanoma.

A 14 year old girl having 10-days lumbar pain, polaquiuria and moderate pain to palpation is reported. Blood and urine analysis were normal. Abdominal ultrasound scan showed cavity free and solid, rounded, heterogeneous, intrapelvic mass compressing bladder and uterus. Magnetic resonance image was performed showing right gonad compromise with extensive liver and sacro-lumbar spine invasion. Tumoral markers were ruled out. During surgery, primary tumor mass localizad in the right gonad was completely excised. Melanotic peritoneal and hepatic disemination were observed. The patient had left streak gonad and infantile uterus (2 x 3 cm). As gonad dysgenesia was suspected, high resolution cromosomic study was performed and resulted in cariotype 46 XY. Microscopy of the resected gonad showed primary gonad melanoma. Chemotherapy was instituted with no tumor response and the patient died two month later.

120 días de reemplazo diafragmático con matiz acelular de colágeno, en un modelo experimental en ratas / 120 days delays of diaphragmatic replacement with acellular collagen matrix in a rat experimental model

La obtención de matices acelulares de colágeno para la reconstrucción de diferentes tejidos,es un área de la ingeniería tisular.Estas matrices pueden ser implantadas dado que no generan rechazo y favorecen el crecimiento celular.EL objetivo de este estudi es evaluar una alternativa quirúrgica para la corrección de defectos diafragmáticos con la utilización de matrices acelulares de colágenos como sustitutos biológicos que permitan el crecimiento celular.Se efectuo laparotomía subcostal izquierda,con sección de un segmento posterolateral del hemidiafragma izquierdo.EL tamaño del defecto creado fue de 6 mm por 6 mm.Se utilizaron nueve ratas jóvenes de un mes de edad,con un peso aproximado de 50 a 85 gramos.Grupo I:en 3 ratas se procedió a la reparación del defecto utilizando técnicas de microcirugía con suturas irreabsorbibles con matrices acelulares.Grupo II:tres animales actuaron como grupo control y el defecto creado no fue corregido.Grupo III:tres animales de iguales característica actuaron como control de los grupos anteriores y no fueron operados.A todos los animales se le realizo estudios de radioscopia al final del estudio.Los tejidos fueron procesados y fijados para los estudios histológicos del corazón,pulmon,diafragma e hígado.Los animales del grupo I crecieron adecuadamente durante los 120 días que duró el estudio y no mostraron trastornos funcionales respiratorios.La radioscopía mostró adecuada movilidad diafragmatica y no se evidencio la aparicion de hernia diafragmatica(HD)el crecimiento celular sobre las matrices acelulares fue evidente.Los animales del grupo II fallecieron dentro de las 48 hs posterior al estudio por dificultad respiratoria y la alteración hemodinámica secundaria a la HD.La histología pulmonar mostró edema alveolar,congestión capilar septal y signos indirectos de aumento de la presión intrapulmonar.Los animales del grupo III fueron sacrificados al final del estudio no evidenciando alteraciones.Este estudio demuestra que es posible la correción de la inducción experimental de HD en ratas.La corrección diafragmática con matrices acelulares,técnica derivada de la ingeniería tisular favorece el ùin growth" (crecimiento)de los tejidos adyacentes reforzando el implante bionatural y acompañado el crecimiento del animal durante el tiempo que duró el estudio

120 días de reemplazo diafragmático con matiz acelular de colágeno, en un modelo experimental en ratas / 120 days delays of diaphragmatic replacement with acellular collagen matrix in a rat experimental model

La obtención de matices acelulares de colágeno para la reconstrucción de diferentes tejidos,es un área de la ingeniería tisular.Estas matrices pueden ser implantadas dado que no generan rechazo y favorecen el crecimiento celular.EL objetivo de este estudi es evaluar una alternativa quirúrgica para la corrección de defectos diafragmáticos con la utilización de matrices acelulares de colágenos como sustitutos biológicos que permitan el crecimiento celular.Se efectuo laparotomía subcostal izquierda,con sección de un segmento posterolateral del hemidiafragma izquierdo.EL tamaño del defecto creado fue de 6 mm por 6 mm.Se utilizaron nueve ratas jóvenes de un mes de edad,con un peso aproximado de 50 a 85 gramos.Grupo I:en 3 ratas se procedió a la reparación del defecto utilizando técnicas de microcirugía con suturas irreabsorbibles con matrices acelulares.Grupo II:tres animales actuaron como grupo control y el defecto creado no fue corregido.Grupo III:tres animales de iguales característica actuaron como control de los grupos anteriores y no fueron operados.A todos los animales se le realizo estudios de radioscopia al final del estudio.Los tejidos fueron procesados y fijados para los estudios histológicos del corazón,pulmon,diafragma e hígado.Los animales del grupo I crecieron adecuadamente durante los 120 días que duró el estudio y no mostraron trastornos funcionales respiratorios.La radioscopía mostró adecuada movilidad diafragmatica y no se evidencio la aparicion de hernia diafragmatica(HD)el crecimiento celular sobre las matrices acelulares fue evidente.Los animales del grupo II fallecieron dentro de las 48 hs posterior al estudio por dificultad respiratoria y la alteración hemodinámica secundaria a la HD.La histología pulmonar mostró edema alveolar,congestión capilar septal y signos indirectos de aumento de la presión intrapulmonar.Los animales del grupo III fueron sacrificados al final del estudio no evidenciando alteraciones.Este estudio demuestra que es posible la correción de la inducción experimental de HD en ratas.La corrección diafragmática con matrices acelulares,técnica derivada de la ingeniería tisular favorece el ¨in growth" (crecimiento)de los tejidos adyacentes reforzando el implante bionatural y acompañado el crecimiento del animal durante el tiempo que duró el estudio

120 días de reemplazo diafragmático con matiz acelular de colágeno, en un modelo experimental en ratas / 120 days delays of diaphragmatic replacement with acellular collagen matrix in a rat experimental model

La obtención de matices acelulares de colágeno para la reconstrucción de diferentes tejidos,es un área de la ingeniería tisular.Estas matrices pueden ser implantadas dado que no generan rechazo y favorecen el crecimiento celular.EL objetivo de este estudi es evaluar una alternativa quirúrgica para la corrección de defectos diafragmáticos con la utilización de matrices acelulares de colágenos como sustitutos biológicos que permitan el crecimiento celular.Se efectuo laparotomía subcostal izquierda,con sección de un segmento posterolateral del hemidiafragma izquierdo.EL tamaño del defecto creado fue de 6 mm por 6 mm.Se utilizaron nueve ratas jóvenes de un mes de edad,con un peso aproximado de 50 a 85 gramos.Grupo I:en 3 ratas se procedió a la reparación del defecto utilizando técnicas de microcirugía con suturas irreabsorbibles con matrices acelulares.Grupo II:tres animales actuaron como grupo control y el defecto creado no fue corregido.Grupo III:tres animales de iguales característica actuaron como control de los grupos anteriores y no fueron operados.A todos los animales se le realizo estudios de radioscopia al final del estudio.Los tejidos fueron procesados y fijados para los estudios histológicos del corazón,pulmon,diafragma e hígado.Los animales del grupo I crecieron adecuadamente durante los 120 días que duró el estudio y no mostraron trastornos funcionales respiratorios.La radioscopía mostró adecuada movilidad diafragmatica y no se evidencio la aparicion de hernia diafragmatica(HD)el crecimiento celular sobre las matrices acelulares fue evidente.Los animales del grupo II fallecieron dentro de las 48 hs posterior al estudio por dificultad respiratoria y la alteración hemodinámica secundaria a la HD.La histología pulmonar mostró edema alveolar,congestión capilar septal y signos indirectos de aumento de la presión intrapulmonar.Los animales del grupo III fueron sacrificados al final del estudio no evidenciando alteraciones.Este estudio demuestra que es posible la correción de la inducción experimental de HD en ratas.La corrección diafragmática con matrices acelulares,técnica derivada de la ingeniería tisular favorece el ¨in growth" (crecimiento)de los tejidos adyacentes reforzando el implante bionatural y acompañado el crecimiento del animal durante el tiempo que duró el estudio

Desarrollo de cartílago fetal ùin vivoùutilizando técnicas de ingeniería tisular / ùIn vivoùfetal cartilage development using tissue engineering techniques

La ingeniería tisular es el área científica interdisciplinaria cuyo fundamento esencial es el uso de células vivas,manipulación del entorno extracelular,creación de sustitutos biológicos y su consecuente implante en el cuerpo.El objetivo del presente estudio es desarrollar cartílago fetal en un modelo ùin vivoùcon el propósito de evaluar e interpretar el comportamiento celular fetal y su capacidad de formación de un tejido determinado.Mediante fetoscopía se obtuvieron células de pabellón auricular de fetos de ovejas de 90 a 95 días de gestación,el tejido obtenido fue disecado hasta obtener tejido cartilaginoso puro,luego fue tratado y sembrado en platos de cultivo y las células fueron expandidas cada 72 horas hasta obtener la cantidad necesaria para realizar el experimento.Las células expandidas fueron sembradas en un polímero de ácido poliglicólico de 1 cm x 1 cm de lado y luego implantadas en ratones atímicos(sin capacidad de respuesta inmune)en el tejido celular subcutáneo en 4 diferentes concentraciones celulares.En otro grupo de animales se implantó el polímero sin células a modo de control.Los animales fueron sacrificados a las 2,4,6,8 y 12 semanas del implante.Los tejidos obtenidos evaluados histologicamente utilizando hematoxilina-eosina,azul de alcian,azul de toluidina,tricómico de Masson y safranina ùoù.Todos los animales toleraron el procedimiento quirúrgico y sobrevivieron hasta el momento estipulado de sacrificio.Al exámen microscópico todos los polímeros sembrados desarrollaron tejido con estructura cartilaginosa que mostró mayor consistencia en los espécimenes sacrificados mas tardíamente,El tamaño del cartílago fetal tuvo una relación directa con el volumen de células implantadas.El polímero fue degrándándose paulatinamente con el correr de las semanas no quedando restos del mismo hacia el final de la sexta semana.Ningún polímero solo,es decir sin células,fue capaz de formar tejido.Concluímos que el mayor volumen de células sembradas,el tiempo más prolongado y un apoyo nutricional adecuado son factores que mejoran la formación ùin vivoùde cartílado fetal

Desarrollo de cartílago fetal ¨in vivo¨utilizando técnicas de ingeniería tisular / ¨In vivo¨fetal cartilage development using tissue engineering techniques

La ingeniería tisular es el área científica interdisciplinaria cuyo fundamento esencial es el uso de células vivas,manipulación del entorno extracelular,creación de sustitutos biológicos y su consecuente implante en el cuerpo.El objetivo del presente estudio es desarrollar cartílago fetal en un modelo ¨in vivo¨con el propósito de evaluar e interpretar el comportamiento celular fetal y su capacidad de formación de un tejido determinado.Mediante fetoscopía se obtuvieron células de pabellón auricular de fetos de ovejas de 90 a 95 días de gestación,el tejido obtenido fue disecado hasta obtener tejido cartilaginoso puro,luego fue tratado y sembrado en platos de cultivo y las células fueron expandidas cada 72 horas hasta obtener la cantidad necesaria para realizar el experimento.Las células expandidas fueron sembradas en un polímero de ácido poliglicólico de 1 cm x 1 cm de lado y luego implantadas en ratones atímicos(sin capacidad de respuesta inmune)en el tejido celular subcutáneo en 4 diferentes concentraciones celulares.En otro grupo de animales se implantó el polímero sin células a modo de control.Los animales fueron sacrificados a las 2,4,6,8 y 12 semanas del implante.Los tejidos obtenidos evaluados histologicamente utilizando hematoxilina-eosina,azul de alcian,azul de toluidina,tricómico de Masson y safranina ¨o¨.Todos los animales toleraron el procedimiento quirúrgico y sobrevivieron hasta el momento estipulado de sacrificio.Al exámen microscópico todos los polímeros sembrados desarrollaron tejido con estructura cartilaginosa que mostró mayor consistencia en los espécimenes sacrificados mas tardíamente,El tamaño del cartílago fetal tuvo una relación directa con el volumen de células implantadas.El polímero fue degrándándose paulatinamente con el correr de las semanas no quedando restos del mismo hacia el final de la sexta semana.Ningún polímero solo,es decir sin células,fue capaz de formar tejido.Concluímos que el mayor volumen de células sembradas,el tiempo más prolongado y un apoyo nutricional adecuado son factores que mejoran la formación ¨in vivo¨de cartílado fetal

Tissue engineering of the bladder.

When gastrointestinal tissue is used for bladder augmentation or replacement, multiple complications may ensue, such as infection, metabolic disturbances, urolithiasis, perforation, increased mucous production, and malignancy. Therefore, alternative methods are being sought for cystoplasty. There has been a resurgence of interest in the use of acellular collagen-based matrices as scaffolds for bladder regeneration. Experimental work involving several collagen matrices, such as allogenic bladder and intestinal tissues, is currently being conducted in several academic centers. Recently, functional bladder tissue has been engineered using selective cell transplantation. The approach that has been followed for bioengineering of bladder tissue involves the use of autologous cells, thus avoiding rejection, whereby a biopsy of tissue is obtained from the host, after which the cells are dissociated and expanded in vitro, reattached to a matrix, and implanted into the same host.

Is fibrin glue useful in preventing dialysate leakage in children on CAPD? Preliminary results of a prospective randomized study.

Children on continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) have a higher incidence of dialysate leakage than patients receiving cycler dialysis. To date, fibrin glue has been used to treat dialysate leakage but not as a method of prevention. Therefore, we conducted a prospective study in which 20 catheters were implanted in 19 children, with each catheter randomly assigned to either the treatment group (1 mL of fibrin glue added to peritoneal cuff suture) or the control group. There was no difference in mean patient age, elapsed time between catheter implantation and first catheter usage, and albumin concentration between the two groups. Dialysate leakage was detected in 4 patients in the control group, 3 of whom underwent early initiation of dialysis, but none of the patients in the treatment group (including 4 with early dialysis) had a similar problem. In summary, these preliminary data suggest that fibrin glue may be of benefit when applied at the time of catheter implantation. Further experience is necessary before this method can be routinely recommended.

Infecciones asociadas a catéteres implantables / Infections related to implantable venous devices

Durante el período comprendio entre diciembre de 1991 y noviembre de 1993 fueron analizados 216 catéteres implantados en 208 pacientes con enfermedades hemato-oncológicas. Las enfermedades de base que predominaron fueron: leucemia (114), tumores sólidos (64) y linfoma (16). El sitio más frecuente de colocación de los catéteres fue la vena más yugular externa (76 por ciento). Se registraron 13 infecciones y 21 bacteriemias asociadas a catéter. Los microorganismos más frecuentemente aislados fueron candida sp y Staphylococus coagulasa negativo. El tiempo de permanencia del catéter osciló entre 7 y 622 días con un total acumulado de 60918 días. las tasas de infección y bacteriemia asociadas a catéter fueron de 0.22 y 0.41 cada 1000 días de uso, respectivamente. El 37 por ciento de los catéteres tuvieron que ser removidos, siendo la infección la causa más frecuente. La tasa de infección de nuestros pacientes fue baja; ésto remarca que el manejo organizado y normalizado de estos catéteres redunda en una menor tasa de infección.

Reduccion de la invaginacion intestinal: enema contrastada o insuflacion? / Reduction of an intussuception: barium or pneumatic enema?

Con el objetivo de comparar los resultados obtenidos en el tratamiento de la invaginacion intestinal entre la enema hidrostatica y la insuflacion neumatica, se realizo un estudio prospectivo que incluyo 110 pacientes asistidos en el Hospital J. P. Garrahan entre mayo de 1993 y mayo de 1995. Se efectuo enema baritada en 50 pacientes (grupo a) y con aire en otros 50 niños (grupo B). Otros 10 pacientes fueron operados sin colon por enema previo por indicacion clinica. A su vez cada grupo fue dividido en dos subgrupos segun tuvieran menos o mas de 24 horas de evolucion al ingreso. En los pacientes del grupo A con menos de 24 horas de evolucion la enema fue efectiva en el 55 por ciento de los casos y en los mas de 24 horas la efectividad fue del 33 por ciento. En el grupo B fue del 93 por ciento en los pacientes con menos de 24 horas de evolucion y del 73 por ciento en aquellos con mas de 24 horas. El colon neumatico logro la reduccion en 43 pacientes 86 por ciento y el hidrostatico en 23 pacientes 46 por ciento. Concluimos que el colon con aire presion controlada es un metodo eficaz, limpio y sencillo que no requiere elementos renovables ni aparatologia costosa para su realizacion

Reduccion de la invaginacion intestinal: enema contrastada o insuflacion? / Reduction of an intussuception: barium or pneumatic enema?

Con el objetivo de comparar los resultados obtenidos en el tratamiento de la invaginacion intestinal entre la enema hidrostatica y la insuflacion neumatica, se realizo un estudio prospectivo que incluyo 110 pacientes asistidos en el Hospital J. P. Garrahan entre mayo de 1993 y mayo de 1995. Se efectuo enema baritada en 50 pacientes (grupo a) y con aire en otros 50 niños (grupo B). Otros 10 pacientes fueron operados sin colon por enema previo por indicacion clinica. A su vez cada grupo fue dividido en dos subgrupos segun tuvieran menos o mas de 24 horas de evolucion al ingreso. En los pacientes del grupo A con menos de 24 horas de evolucion la enema fue efectiva en el 55 por ciento de los casos y en los mas de 24 horas la efectividad fue del 33 por ciento. En el grupo B fue del 93 por ciento en los pacientes con menos de 24 horas de evolucion y del 73 por ciento en aquellos con mas de 24 horas. El colon neumatico logro la reduccion en 43 pacientes 86 por ciento y el hidrostatico en 23 pacientes 46 por ciento. Concluimos que el colon con aire presion controlada es un metodo eficaz, limpio y sencillo que no requiere elementos renovables ni aparatologia costosa para su realizacion

Impacto de las condiciones de traslado en la evolución de pacientes con gastrosquisis / Referral conditions: impact on prognosis with gastroschisi

Con el objetivo de evaluar el impacto de las condiciones de traslado en la evolución y pronóstico de los pacientes con gastosquisis, estudiamos 23 pacientes ingresados en nuestro Hospital entre agosto de 1987 y abril de 1994. Para ello ideamos un score con puntuación de 0 a 10 que toma en cuenta las horas de vida al ingreso, vía de parto, diagnóstico prenatal y condiciones de traslado. Sólo 16 pacientes reunían los datos completos necesarios para ingresar en el score. Se analizaron los datos mediante Test de Student y Técnica de análisis discriminante. Ocho paciente sumaron 3 puntos o menos, los 8 restantes tuvieron un score igual o mayor a 4. El primer grupo tuvo una estadía posoperatoria, un tiempo de permanencia en ARM e índice de complicaciones menor que el segundo grupo. No hubo en el grupo de pacientes con score menor a 3 en tanto que enel grupo de pacientes que sumaron 5 o más hubo 3 fallecidos.Concluímos que las condiciones de derivación y traslado tienen un importante impacto pronóstico y pensamos que la difusión de las condiciones óptimas para la referencia de estos pacientes indidirá favorablemente en su evolución y pronóstico

Impacto de las condiciones de traslado en la evolución de pacientes con gastrosquisis / Referral conditions: impact on prognosis with gastroschisi

Con el objetivo de evaluar el impacto de las condiciones de traslado en la evolución y pronóstico de los pacientes con gastosquisis, estudiamos 23 pacientes ingresados en nuestro Hospital entre agosto de 1987 y abril de 1994. Para ello ideamos un score con puntuación de 0 a 10 que toma en cuenta las horas de vida al ingreso, vía de parto, diagnóstico prenatal y condiciones de traslado. Sólo 16 pacientes reunían los datos completos necesarios para ingresar en el score. Se analizaron los datos mediante Test de Student y Técnica de análisis discriminante. Ocho paciente sumaron 3 puntos o menos, los 8 restantes tuvieron un score igual o mayor a 4. El primer grupo tuvo una estadía posoperatoria, un tiempo de permanencia en ARM e índice de complicaciones menor que el segundo grupo. No hubo en el grupo de pacientes con score menor a 3 en tanto que enel grupo de pacientes que sumaron 5 o más hubo 3 fallecidos.Concluímos que las condiciones de derivación y traslado tienen un importante impacto pronóstico y pensamos que la difusión de las condiciones óptimas para la referencia de estos pacientes indidirá favorablemente en su evolución y pronóstico

Reemplazo ureteral con apéndice cecal / Replacement of the ureter using vermiform appendix

Comunicamos un caso en el cual se realizó con éxito un reemplazo ureteral con apéndice cecal. Se trata de un paciente que recibió un transplante renal de donante vivo relacionado cuya complicación fue la necrosis del uréter, que no pudo repararse con el contralateral. En circunstancias especiales el apéndice cecal puede ser considerado un órgano apropiado para una reparación plástica de un defecto ureteral.

Reemplazo ureteral con apéndice cecal / Replacement of the ureter using vermiform appendix

Comunicamos un caso en el cual se realizó con éxito un reemplazo ureteral con apéndice cecal. Se trata de un paciente que recibió un transplante renal de donante vivo relacionado cuya complicación fue la necrosis del uréter, que no pudo repararse con el contralateral. En circunstancias especiales el apéndice cecal puede ser considerado un órgano apropiado para una reparación plástica de un defecto ureteral.