Estudio antropométrico en una población infantil con síndrome de Down / Anthropometric survey on children with Down syndrome

Objetivo. Estudio de los valores antropométricos registrados en las historias clínicas de un grupo representativo de pacientes en edad pediátrica en la Unidad de Síndrome de Down del Servicio de Pediatría del Hospital Clínico Universitario de Valencia, entre los años 2000 y 2014, inclusive. Pacientes y métodos. Estudio observacional descriptivo en una muestra de 140 pacientes de entre 1 y 13 años. La muestra se configuró a partir de los criterios de inclusión y de exclusión. Se extrajeron del informe de la primera visita, los datos relevantes referentes al nacimiento y, de las visitas sucesivas (643 mediciones), el estado del paciente en dicho momento. Resultados. Se estudiaron 103 pacientes con síndrome de Down portadores de trisomía regular, que superaron los criterios de inclusión y exclusión, cuya distribución por sexos corresponde a 59 (57%) niños y 44 (43%) niñas. Posteriormente, se analizaron, obteniendo percentiles. Discusión. Se comparó la mediana con aquella de los percentiles propuestos por la Fundación Catalana Síndrome de Down. Conclusiones. Presentamos un estudio observacional con las mediciones antropométricas de una muestra de pacientes menores con síndrome de Down de la población valenciana. Las medidas han sido inferiores a las de la población general, pero similares a las de los pacientes del estudio de la Fundación Catalana Síndrome de Down. Se reafirma la necesidad de continuar empleando unas tablas percentiladas propias para la población con síndrome de Down, siendo necesaria una revisión periódica de dichas tablas (AU)

Objective. Study of anthropometric values in the medical records of a representative group of paediatric patients with Down Syndrome, from the Down Syndrome Unit of the Paediatric Department of Valencia's Hospital Clínico Universitario, from 2000 to 2014. Patients and methods. Descriptive observational study in a group of 140 patients between 1 and 13 years. The group was configured based on the inclusion and exclusion criteria. We extracted data about birth from their first visit, and subsequently patient data at the time of each visit (643 measurements). Results. 103 patients with regular trisomy of Down syndrome were recorded and studied. There were 59 (57%) boys and 44 (43%) girls. The records were then analysed and percentiles were calculated. Discussion. The median was compared to that of percentiles from the Catalan Down Syndrome Foundation. Conclusions. We present an observational study with anthropometric measurements of a group of Down syndrome children from Valencia. Measurements were lower than those of the WHO for the general population, but similar to those recorded by the Catalan Down Syndrome Foundation. The need to continue using customised Down Syndrome percentiles is reaffirmed, with periodic review of these tables (AU)

[Acral eruptive nevi after chemotherapy in children with acute lymphoblastic leukemia]. / Nevos acrales eruptivos tras quimioterapia en niños afectados de leucemia linfoblástica aguda.

Eruptive melanocytic nevi have mainly been associated with blistering cutaneous diseases and with immunosuppression, particularly after renal allograft transplantation, hematological neoplasms, or HIV infection. Thus, immunosuppression has been suggested to increase the possibility of melanocyte proliferation. We report two cases of children with acute lymphoblastic leukemia who, after receiving chemotherapy, developed severe motor polyneuropathy, and sudden onset of multiple melanocytic nevi on the soles.

Nevos acrales eruptivos tras quimioterapia en niños afectados de leucemia linfoblástica aguda / Acral eruptive nevi after chemotherapy in children with acute lymphoblastic leukemia

La aparición repentina de múltiples nevos melanocíticos se ha relacionado fundamentalmente con enfermedades ampollosas cutáneas y con estados de inmunosupresión, especialmente tras trasplante renal alogénico, neoplasias hematológicas, o asociados a infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. Por este motivo, se ha sugerido que la inmunosupresión favorecería la proliferación de los melanocitos. Describimos 2 casos de niños afectados por una leucemia linfoblástica aguda que, tras recibir quimioterapia, sufrieron una severa polineuropatía motora y la aparición súbita de múltiples nevos melanocíticos, fundamentalmente de localización plantar

Eruptive melanocytic nevi have mainly been associated with blistering cutaneous diseases and with immunosuppression, particularly after renal allograft transplantation, hematological neoplasms, or HIV infection. Thus, immunosuppression has been suggested to increase the possibility of melanocyte proliferation. We report two cases of children with acute lymphoblastic leukemia who, after receiving chemotherapy, developed severe motor polyneuropathy, and sudden onset of multiple melanocytic nevi on the soles

Deficiencia de IgA / IgA deficiency

El déficit selectivo de IgA es la forma más leve de inmunodeficiencia primaria. En la mayoría de estos niños, si no hay una enfermedad asociada, el pronóstico es excelente. Muchos de los deficientes, diagnosticados o no, continuarán su vida sin ningún tipo de problema. Sin embargo otros tienen abundantes problemas porque la deficiencia aislada de IgA puede asociarse con enfermedades como alergia, enfermedades con base autoinmune (enfermedad celíaca, hipotiroidismo, colagenosis, etc.). Por tanto, en la deficiencia de IgA que se asocia a otras enfermedades, el pronóstico lo marca la enfermedad a la que se asocia. Algunos niños con deficiencia selectiva de IgA presentan recuperaciones espontáneas. Estos niños son subsidiarios de seguimiento para la detección temprana de los trastornos y las complicaciones concomitantes (AU)

Paciente neutropénico / No disponible

No disponible

[In vitro granulomonocytopoiesis during and after treatment of acute lymphoblastic leukemia in children]. / Granulomonocitopoyesis in vitro durante y tras el tratamiento de las leucemias linfoblásticas agudas infantiles.

We studied the effects of antileukemic chemotherapy on the granulomonocytic precursors (CFU-GM) by the in vitro bone marrow culture method. Groups of study were: 1) 17 children with acute lymphoblastic leukemia in complete remission, under maintenance chemotherapy, and 2) 10 children who had finished the treatment. Both groups had the same treatment schedule. As a control group, we studied CFU-GM from 3 children without bone marrow lesion. The results show a diminution of the granulocyte-macrophage progenitor cells in individuals under treatment, compared with the control group, after a 14 days incubation period. The group of children out of treatment shows a higher number of progenitor cells after 7 days of incubation (mature progenitors), but number decreases after 14 days (immature progenitors). Therefore, we can deduce a toxic effect, direct or indirect, but probably sustained, of the chemotherapy on the granulomonocytic precursor cells.