Abordagem inicial ao paciente com suspeita de mieloma múltiplo / Initial approach to the patient with suspected multiple myeloma

Introdução: O mieloma múltiplo é uma neoplasia maligna hematológica caracterizada pela proliferação clonal de células plasmocitárias e pela secreção de seus produtos celulares. Métodos: A busca por literatura biomédica foi restrita à base de dados MEDLINE, incluindo artigos publicados nos últimos 5 anos e artigos de revisão e diretrizes internacionais. Resultados: Informações a respeito de epidemiologia, apresentação clínica, diagnóstico e manejo clínico inicial foram apresentados. Conclusão: A suspeita clínica de mieloma múltiplo, baseada em sinais e sintomas típicos, deve levar à investigação diagnóstica e encaminhamento a especialista para tratamento.

Introduction: Multiple myeloma is a malignant haematological malignancy characterized by proliferation of clonal plasma cells and secretion of their cellular end products. Methods: The MEDLINE database was searched for articles published in the last 5 years and included review articles and international guidelines. Results: Information about epidemiology, clinical presentation, diagnosis and initial clinical approach were depicted. Conclusion: Clinical suspicion of multiple myeloma, based on typical signs and symptoms, should lead to diagnosis investigation and referral to a specialist for treatment.

Neutropenia febril / Febrile neutropenia

A Neutropenia Febril (NF) deve ser considerada uma emergência médica, cujo diagnóstico precoce e tratamento antimicrobiano empírico são fundamentais para o bom desfecho dos casos. Este trabalho serve como um guia para acadêmicos e médicos, no qual abordaremos diagnóstico, estratificação de risco e terapias antimicrobianas da Neutropenia Febril.

Febrile Neutropenia (FN) should be considered a medical emergency in which an early diagnoses and empiric antibiotic therapy are essential for a successful outcome. This paper serves as a guide for medical students and physicians, in which we will report diagnoses, risk stratification and antimicrobial therapies.

Avaliação pré-operatória e cuidados em cirurgia eletiva: recomendações baseadas em evidências / Preoperative assessment and care in elective surgery: evidence-based recommendations

Estas recomendações elaboradas por equipe multidisciplinar propõem critérios baseados em evidências na avaliação pré-operatória de pacientes adultos e pediátricos candidatos a cirurgias eletivas, bem como sugerem cuidados

These recommendations have been developed by a multidisciplinar team, in which an evidence based criteria are proposed on pre-surgery assessment in adults and children who are candidates for an elective surgery, as well as the management that are more suitable

Estimated number of cases, regional distribution and survival of patients diagnosed with acute myeloid leukemia between 1996 and 2000 in Rio Grande do Sul, Brazil.

Rio Grande do Sul (RS), in South Brazil, with about 10 million inhabitants, is known for its agricultural activities and consequent increased human exposure to toxic agents. Patients with de novo acute myeloid leukemia (AML) were included based on information retrieved from all referral hospitals in RS between 1996 and 2000. A total of 532 patients were registered. Median age at diagnosis was 42 years. The estimated annual incidence was 1.11 cases/100,000 inhabitants/year. There was an estimated incidence of 0.5-1 case per 100,000 inhabitants up to the age of 45 years, and of 3.5 cases per 100,000 inhabitants aged 70 years and older, with no geographical clusters. The mean 5-year survival rate was 17% for all cases. There was an increased number of M3 cases, as already described for individuals of Latin-American and the mortality rate was similar to that described in the literature.

Hemofilia e anestesia / Hemophilia and anesthesia

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Há mais de 25 anos não se discute, na Revista Brasileira de Anestesiologia, de maneira geral, o manuseio do paciente hemofílico durante o peri-operatório. Apesar da hemofilia ter sido definida como doença no início do século XIX, existem, até hoje, muitas descobertas relacionadas a ela. O objetivo dessa revisão é apontar os cuidados relacionados ao paciente hemofílico durante o período peri-operatório, ressaltando o manuseio da hemofilia tipo A e o papel do anestesiologista na equipe multidisciplinar. CONTEUDO: Estão definidas as características da hemofilia quanto à clínica e aos achados laboratoriais, a terapia farmacológica atual e os cuidados com o manuseio do paciente hemofílico no intra-operatório. CONCLUSÕES: O manuseio do paciente hemofílico foi aprimorado. Como conseqüência desse avanço, percebe-se a importância e a necessidade de que novos conhecimentos, principalmente em relação à terapia de reposição, sejam dominados por hematologistas e por todo o corpo clínico-cirúrgico. Quando pacientes hemofílicos submetem-se a procedimentos cirúrgicos é necessário o envolvimento de uma equipe multidisciplinar da qual o anestesiologista faz parte. A este profissional cabe a responsabilidade de tomar as condutas mais adequadas frente ao paciente hemofílico, participando e comunicando-se ativamente com os membros da equipe multidisciplinar.

Imuossupressão com ciclofosfamida e fludarabina, com suporte de células tronco hematopoéticas autólogas CD-34+, para tratamento de esclerose sistêmica severa / Immunosuppression with cyclophosphamide and fludarabine, with support of autologous CD-34+ stem cells, in the treatment of severe scleroderma

Evidências recentes mostram a possibilidade de se retardar a evolução da esclerose sistêmica (ES), mesmo em suas formas mais graves, com ablação de células T, no momento reconhecidas como as principais envolvidas no processo fisiopatogênico. Altas doses de quimioterapia com suporte de células tronco hematopoéticas (CTH) - às vezes denominado pela literatura de "transplante da medula óssea" - tem-se mostrado um meio efetivo de controlar algumas doenças auto-imunes, entre elas a esclerose sistêmica. Neste trabalho é relatado o caso de paciente com forma difusa de esclerose sistêmica, em que se efetuou imunossupressão com ciclofosfamida 0,5 g/m2 e fludarabina e suporte de células CD34+ autólogas sem depleção específica de linfócitos T. O paciente foi avaliado de forma periódica durante 12 meses através de testes cutâneos, exames de imagem, exames laboratoriais e questionário sobre qualidade de vida. A evolução imediata mostrou melhora importante dos quadros cutâneo e gastrointestinal, com melhora da diarréia e síndrome de má-absorção, que no entanto não se manteve após seis meses de evolução. O paciente apresentou reação transfusional passageira, infecção por herpes zoster e broncopneumonia durante o período de observação, evoluindo para óbito 12 meses após o procedimento. Este ocorreu por complicações no trato intestinal e broncopneumonia por aspiração. Imunossupressão induzida por drogas, e não o transplante autólogo de células CD-34+, pode ter sido o mecanismo responsável pela melhora nos primeiros meses de observação.

[Hemophilia and anesthesia.]. / Hemofilia e anestesia.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: For more than 25 years, there has been no discussion in the Brazilian Journal of Anesthesiology about hemophiliac patients' perioperative management. Hemophilia has been described as a disease from the early 19th Century, but still today there are many hemophilia-related breakthroughs. This review aimed at pointing hemophilia patient-related perioperative care, focusing on hemophilia A management and the role of the anesthesiologist as part of the multidisciplinary team. CONTENTS: Hemophilia features are described in terms of clinical and laboratory findings, current pharmacological therapy and intraoperative care of hemophilia patients. CONCLUSIONS: Hemophiliac patients management has improved. As a consequence of this advance, it is important that new knowledge, especially related to replacement therapy, be mastered not only by hematologists but also by the whole clinical-surgical team. A multidisciplinary team of which the anesthesiologist is part has to be involved when hemophilia patients are submitted to surgical procedures. The anesthesiologist should be in charge of adopting most adequate approaches for hemophilia patients, actively participating and communicating with the members of the multidisciplinary team.

[Immunosuppression with cyclophosphamide and fudarabine, with support of autologous CD-34+ stem cells, in the treatment of severe scleroderma]. / Imunossupressão com ciclofosfamida e fludarabina, com suporte de células tronco hematopoéticas autólogas CD-34+, para tratamento de esclerose sistêmica severa.

Immune ablation of T lymphocytes, key players in the physiopathogenic processes leading to autoimmune diseases, may arrest scleroderma progression even in some severely ill patients. High-dose chemotherapy followed by autologous stem cell reinfusion - sometimes named peripheral blood stem cell transplantation - has been an effective therapy for some autoimmune diseases, including scleroderma. In this paper the authors present a patient with the diffuse form of scleroderma who received immunosuppression with cyclophosphamide 0.5 g/m² and fludarabine followed by infusion of autologous CD-34+ cells without T lymphocyte purging. This patient was followed up with cutaneous score measures, imaging and laboratory tests, as well as a well-being questionnaire. After transplantation there were major positive responses on skin and gastrointestinal tract, with cessation of diarrhea and malabsorption syndrome. These clinical improvements did not last past 6 months. We observed transitory stem cell transfusion reaction and localized herpes zoster. The patient died 12 months after the procedure due to aspirative pneumonia and gastrointestinal complications. The immunosuppressive regimen, and not the autologous stem cell transplantation, could have been responsible for the observed transitory patient improvement.

Hemoglobinúria paroxística noturna na gestação / Paroxysmal noctural hemoglobinuria: a case report

Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença resultante da alteração clonal da célula tronco da medula óssea, que se manifesta por episódios de hemólise intravascular, seguida de hemoglobinúria. A gestação é relatada como fator desencadeante dos episódios hemolíticos. Relata-se um caso de paciente branca, 35 anos, portadora de HPN há 11 anos que, no decorrer da terceira gestação, necessitou realizar repetidas transfusões de hemácias lavadas. Cêrca de um mês após o parto retornou à emergência do hospital, em estado toxêmico. Transferida para a UTI, apresentou acidente vascular encefálico, evoluindo para óbito

Manejo do paciente com anemia falciforme / Sickle cell anemia

Os autores pretendem com esse artigo fazer uma revisÝo bibliográfica, fornecendo dados a fim de auxiliar na orientaçÝo do manejo de pacientes portadores de anemia falciforme com suas manifestaçSes clínicas e complicaçSes

Indicaçöes de transfusäo de glóbulos vermelhos na infância / Indication for red cell transfusion in infancy

Os autores fazem uma revisäo das indicações de transfusäo de glóbulos vermelhos em crianças usando a técnica de mapeamento de critérios

Anemia na gestaçäo / Anemia in pregnancy

Os autores pretendem fazer uma breve revisäo bibliográfica, visando a orientaçäo de médicos e estudantes sobre os aspectos fisiológicos e patológicos da anemia na gestaçäo