Múltiples infartos cerebrales en zona limítrofe y encefalopatía como forma de presentación del COVID19 en un paciente con CADASIL

Introducción: El virus SARS-Cov-2 se ha asociado a múltiples manifestaciones neurológicas, incluyendo accidente cerebrovascular agudo. La manifestación cerebrovascular reportada con mayor secuencia es accidente cerebrovascular secundario a trombosis de grandes vasos. La arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL, por las siglas en inglés), es la enfermedad genética más frecuente asociada a lesiones de sustancia blanca e infartos lacunares múltiples. Se desconoce como el SARS-Cov-2 podría afectar en los pacientes con CADASIL. El objetivo de este trabajo es reportar la manifestación neurológica del COVID-19 en un paciente con CADASIL. Métodos: Se buscó información clínica y de laboratorio en los registros clínicos. Información adicional se obtuvo del informe de la evaluación de neuropsicología y de la entrevista con el paciente. Resultados: Paciente en la sexta década de la vida consulta a servicio de urgencias por confusión, desorientación, dificultad para expresarse y debilidad en su mano y pierna a derecha. La resonancia magnética cerebral demostró lesiones subcorticales múltiples agudas en áreas limítrofe y lesiones de sustancia blanca crónicas en capsula externa y polos de los lóbulos temporales, ambas típicas del CADASIL. El examen genético arrojó mutación sin sentido en el gen NOTCH3. El paciente fue seguido durante 10 meses, aunque presentó mejoría de su condición neurológica, persistió el déficit cognitivo con repercusión en sus actividades instrumentales de la vida diaria. Conclusión: Los pacientes con CADASIL que se infectan con SARS-Cov-2 pueden manifestarse con accidentes cerebrovasculares de zona limítrofe y encefalopatía. El COVID19 podría acelerar la declinación cognitiva descripta en los pacientes con CADASIL.

Introduction: The SARS-Cov-2 is associated with many neurological manifestations, including acute cerebrovascular disease. The most common reported stroke manifestation is ischemic stroke secondary to large vessels occlusion. The cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is the most frequent genetic disease associated with white matter disease and multiple lacunar strokes. How the SARS-Cov-2 could affect CADASIL patients is unknown. Our aim is to report the neurologic presentation of COVID19 in a CADASIL patient. Method: With searched laboratory data and patient history in clinical registers. Additional information was obtained from the neuropsychologic report and patient's family interview. Results: A patient on his fifties consulted to the emergency department for disorientation, difficulty with language and weakness of his right arm and leg. The magnetic resonance showed multiple acute subcortical border zone lesions and other chronic white matter lesions affecting the pole of the temporal lobes and external capsule, both typical of CADASIL. The genetic examination confirmed a missense mutation on the NOTCH3 gene. The patient was followed up for 10 months and although there was an improvement in his neurologic condition, he remained with cognitive deficits that impacted in his instrumental activities of daily living. Conclusion: CADASIL patients infected with SARS-Cov-2 can suffer of multiple border zone infarcts and encephalopathy. The COVID19 could accelerated the cognitive decline of CADASIL patients.

Differences in learning and memory between middle-aged female and male rats.

We observed differences in cognitive functions between middle-aged female and male Wistar rats. Both (like youngsters) discriminated new versus familiar objects, showing similar short- and long-term memory (STM and LTM, respectively). Only females show robust LTM for new location of an object. Both successfully form LTM of inhibitory avoidance, though males appeared to be amnesic for memory persistence. Habituation, locomotion, horizontal exploration, "stereotypies," fear, and anxiety-like behavior were similar for both, while vertical exploration was significantly higher in middle-aged and younger females. Therefore, sex-dependent differences in some cognitive functions and behaviors must be considered when designing and interpreting learning and memory studies.

Encefalitis refractaria debido a enfermedad celíaca seronegativa: caso clínico / Refractory encephalitis because of seronegative celiac disease: a case report

Introducción. La enfermedad celíaca es una enteropatía inducida por el gluten por mecanismos inmunes, que puede presentar afectación sistémica y producir un amplio espectro de manifestaciones neurológicas, que van desde polineuropatía periférica, ataxia, epilepsia y migraña hasta encefalitis. El objetivo es informar de un caso de posible encefalitis refractaria por enfermedad celíaca. Caso clínico. Varón de 45 años con diagnóstico histopatológico de enfermedad celíaca y anticuerpos anticeliaquía negativos que intercurre con encefalitis, manifestaciones del tronco encefálico y del sistema nervioso periférico, entre las que se incluyen deterioro cognitivo y convulsiones, diplopía y ataxia, y polirradiculopatia y polineuropatía, respectivamente; lí- quido cefalorraquídeo inflamatorio y múltiples lesiones corticosubcorticales supratentoriales y en el tronco encefálico con leve realce con contraste. Los déficits neurológicos progresan a pesar de una dieta libre de gluten y el tratamiento farmacológico inmunosupresor. Durante el curso de la enfermedad se estudian patologías con afectación simultánea intestinal y del sistema nervioso, como sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Sjögren, síndrome paraneoplásico, sida, enfermedad de Whipple y déficit de vitamina B12. Conclusión. La encefalitis es una manifestación clínica infrecuente en la enfermedad celíaca, con pocos casos notificados a pesar de la alta prevalencia de la enfermedad. Los diagnósticos diferenciales son difíciles y exigen una alta sospecha diagnóstica, por lo que es un reto terapéutico (AU)

Introduction. The celiac disease is an autoimmune bowel disease trigger by gliadine proteins, that can has systemic involvement with varied neurological manifestation since polineuropathy, ataxia, epilepsy, migraine to encephalitis. The aim of the current work is to report a case of possible refractory encephalitis due to celiac disease. Case report. A 45 years-old man with histopathologic diagnosis of celiac disease but negative celiac antibodies developed encephalic, brainstem and periphery nervous system manifestations: cognitive declaim and seizures, diplopia and ataxia, polyneuropathy and polyradiculopathy respectively; inflammatory cebrospinal fluid and cortico-subcortical and multiple brainstem lesions with mild contrast enhancement; the neurologic deficits progress in spite of gluten a free diet and immunosuppressive treatment. During the illness process some pathologies with nervous system and intestinal involvement were discarded: sarcoidosis, systemic lupus; Sjögren syndrome, paraneoplastic syndromes, Whipple disease, AIDS and B12 vitamin deficit. Conclusion. The encephalitis is an infrequent clinical manifestation of the celiac disease despite the high prevalence of the celiac disease in the general population. It presents with numerous differential diagnosis, with requires high suspicious diagnosis (AU)

[Refractory encephalitis because of seronegative celiac disease: a case report]. / Encefalitis refractaria debido a enfermedad celíaca seronegativa: caso clínico.

INTRODUCTION: The celiac disease is an autoimmune bowel disease trigger by gliadine proteins, that can has systemic involvement with varied neurological manifestation since polineuropathy, ataxia, epilepsy, migraine to encephalitis. The aim of the current work is to report a case of possible refractory encephalitis due to celiac disease. CASE REPORT: A 45 years-old man with histopathologic diagnosis of celiac disease but negative celiac antibodies developed encephalic, brainstem and periphery nervous system manifestations: cognitive declaim and seizures, diplopia and ataxia, polyneuropathy and polyradiculopathy respectively; inflammatory cebrospinal fluid and cortico-subcortical and multiple brainstem lesions with mild contrast enhancement; the neurologic deficits progress in spite of gluten a free diet and immuno-suppressive treatment. During the illness process some pathologies with nervous system and intestinal involvement were discarded: sarcoidosis, systemic lupus; Sjogren syndrome, paraneoplastic syndromes, Whipple disease, AIDS and B12 vitamin deficit. CONCLUSION: The encephalitis is an infrequent clinical manifestation of the celiac disease despite the high prevalence of the celiac disease in the general population. It presents with numerous differential diagnosis, with requires high suspicious diagnosis.

TITLE: Encefalitis refractaria debido a enfermedad celiaca seronegativa: caso clinico.Introduccion. La enfermedad celiaca es una enteropatia inducida por el gluten por mecanismos inmunes, que puede presentar afectacion sistemica y producir un amplio espectro de manifestaciones neurologicas, que van desde polineuropatia periferica, ataxia, epilepsia y migraña hasta encefalitis. El objetivo es informar de un caso de posible encefalitis refractaria por enfermedad celiaca. Caso clinico. Varon de 45 años con diagnostico histopatologico de enfermedad celiaca y anticuerpos anticeliaquia negativos que intercurre con encefalitis, manifestaciones del tronco encefalico y del sistema nervioso periferico, entre las que se incluyen deterioro cognitivo y convulsiones, diplopia y ataxia, y polirradiculopatia y polineuropatia, respectivamente; liquido cefalorraquideo inflamatorio y multiples lesiones corticosubcorticales supratentoriales y en el tronco encefalico con leve realce con contraste. Los deficits neurologicos progresan a pesar de una dieta libre de gluten y el tratamiento farmacologico inmunosupresor. Durante el curso de la enfermedad se estudian patologias con afectacion simultanea intestinal y del sistema nervioso, como sarcoidosis, lupus eritematoso sistemico, enfermedad de Sjogren, sindrome paraneoplasico, sida, enfermedad de Whipple y deficit de vitamina B12. Conclusion. La encefalitis es una manifestacion clinica infrecuente en la enfermedad celiaca, con pocos casos notificados a pesar de la alta prevalencia de la enfermedad. Los diagnosticos diferenciales son dificiles y exigen una alta sospecha diagnostica, por lo que es un reto terapeutico.