Abordagem da comunicação interatrial (CIA) em pacientes idosos com síndrome de fragilidade / Approach to interatrial communication (IAC) in elderly patients with frailty syndrome

INTRODUÇÃO: A população de idosos com cardiopatias congênitas (CC) encontra-se em crescimento, frente o aumento de sobrevida pelos avanços técnicos e terapêuticos nos últimos anos. Com o envelhecimento, somam-se fatores adicionais de risco cardiovascular e multimorbidades, implicando em maior impacto dessas doenças na expectativa e qualidade de vida desses pacientes. Sarcopenia, síndrome de fragilidade do idoso e declínio cognitivo ocorrem mais precocemente nesta população, justificando a importância do diagnóstico precoce, do seguimento clínico e manejo adequado destes casos, com a indicação oportuna de intervenção/ tratamento invasivo. CASO 1: Feminino, 73 anos, 42 Kg, Imc: 19,9 Kg/m², admitida com quadro de insuficiência cardíaca perfil b. Ecocardiograma transesofágico (ECOTE): cia ostium secundum (22 X 16 Mm) ântero-superior no septo interatrial, com shunt esquerdadireita. Importante dilatação biatrial e do ventrículo direito. Função sistólica preservada. Psap: 55 Mmhg. Relação Qp/qs: 2,3 (Hiperfluxo Pulmonar). Realizada oclusão da cia com prótese amplatzer Aso 26 Mm, com sucesso. Eco pós procedimento: prótese bem posicionada no septo interatrial (SAI), sem comprometimento de estruturas adjacentes. houve queda de Psap Para 34 Mmhg pós implante. Paciente evolui com melhora importante do quadro clínico, atualmente em classe funcional Nyha I. Caso 2: feminino, 67 anos, 43 Kg, Imc: 20,1 Kg/m², com quadro de dispnéia progressiva no último ano, inapetência, perda ponderal e sonolência excessiva. Em classe funcional Nyha Iii à primeira consulta. Ao exame físico: ritmo irregular, P2 hiperfonética com sopro sistólico regurgitante 4+/6+ em foco tricúspide. Ecote: sia multifenestrado, com pelo menos 3 comunicações interatriais maiores, uma ânterosuperior De 20 Mm e duas posteriores medindo 12 E 4 mm, todas com fluxo esquerda-direita. Dilatação importante das cavidades direitas e átrio esquerdo. Disfunção sistólica moderada do vd. Psap: 68 Mmhg. cateterismo: teste de vasorreatividade pulmonar favorável para operabilidade. Qp/qs: 2,1. Otimizado tratamento clínico medicamentoso, com melhora discreta dos sintomas. Devido alto risco cirúrgico, paciente encaminhada para fechamento percutâneo parcial de cia. Discussão: Foram descritos 2 casos clínicos de cia manifestando-se por síndrome consumptiva e declínio de funcionalidade, em pacientes idosas. O manejo das cardiopatias congênitas no idoso constitui tema de crescente importância e um desafio clínico.

Cardiomiopatia hipertrófica na infância e adolescência: experiência de um serviço de referência / Hypertrophic cardiomyopathy in childhood and adolescence: experience of a referral service

INTRODUÇÃO: Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é caracterizada por hipertrofia do ventrículo esquerdo, podendo acometer o ventrículo direito. Inclui apresentações clínicas variadas e etiologias diversas. É a doença cardíaca de origem genética mais comum, com incidência anual de 0,3 a 0,5 casos a cada 100 mil crianças. A prevalência nessa faixa etária pode estar subestimada pela apresentação subclínica. Morte súbita (MS) representa o quadro mais temido, com picos de incidência nos menores de um ano e entre 8 e 17 anos de idade. OBJETIVOS: Relatar a experiência de um Serviço de Cardiologia Pediátrica com pacientes diagnosticados com CMH do nascimento até os 16 anos, com enfoque na estratificação de risco para MS e estratégias terapêuticas. Métodos: Foram revisados os prontuários das crianças e adolescentes que iniciaram acompanhamento a partir de 2007 por CMH e incluídos aqueles em seguimento regular. As variáveis de interesse incluíram idade na ocasião do diagnóstico, tempo de seguimento, sexo, sintomas, história familiar, ECO, RNM, Holter, teste ergométrico, fatores de risco para MS e estratégias terapêuticas. RESULTADOS: Vinte e sete pacientes com CMH estão em acompanhamento regular. O tempo médio de seguimento foi de 5,7 anos e a idade na ocasião do diagnóstico variou de 1 mês de vida até 16 anos. Dezessete (63%) apresentaram algum sintoma e dispneia foi a queixa mais frequente (88%). A avaliação ecocardiográfica mostrou que 25 pacientes apresentavam hipertrofia septal assimétrica (92,6%) e dois, hipertrofia simétrica (7,4%). Vinte e um pacientes (77,7%) tinham pelo menos um fator de risco para MS. Espessura do SIV maior ou igual a 30 cm ou com z-score > + 5 para a superfície corpórea foi o fator de maior prevalência, identificado em 17 casos (62,9%). História familiar de MS também teve frequência importante (22,2%). O implante de CDI foi realizado em 7 pacientes, 6 destes com pelo menos dois fatores de risco. Tratamento medicamentoso foi indicado em 22 (81,5%) pacientes. Betabloqueador foi a droga de escolha (95,4%). Miectomia cirúrgica foi realizada em 2 pacientes, ambos com GSVSVE > 50 mmHg, sintomáticos e com piora progressiva. CONCLUSÕES: Percebemos elevada prevalência de fatores de risco para MS nos pacientes que são diagnosticados antes dos 16 anos. Isso reforça a importância de estudos que avaliem o impacto dos mesmos nessa faixa etária, direcionando a melhor estratégia terapêutica e o destino dos recursos públicos neste contexto. (AU)

Evolução tardia das miocardiopatias na faixa etária pediátrica / Late evolution of cardiomyopathies in the pediatric age group

INTRODUÇÃO: A insuficiência cardíaca (IC) na criança é uma doença grave que apresenta elevada taxa de morbi-mortalidade e alto custo de internação, acometendo cerca de 12.000 a 35.000 crianças por ano. Entre as causas principais está a miocardiopatia dilatada (MCD), que tem uma incidência de 1 caso para cada 100.000 crianças/ano. É definida como doença estrutural e funcional do miocárdio na ausência de doença coronária, HAS, doença valvar e cardiopatia congênita. O diagnóstico é feito pela suspeita clínica de IC, sendo confirmado posteriormente pelo ecocardiograma. Este permite avaliar a dilatação do VE, assim como a fração de ejeção (FEVE) e análise da origem das artérias coronárias. O tratamento da fase aguda da doença varia de acordo com a gravidade, sendo utilizado inibidores da enzima de conversão da angiotensina (iECA), betabloqueadores, diuréticos e drogas inotrópicas positivas, na descompensação clínica mais grave. OBJETIVOS: Avaliar o perfil evolutivo de crianças e adolescentes portadores de MCD acompanhados na Instituição, caracterizando a etiologia, resposta ao tratamento e desfecho. Métodos: Série histórica pediátrica de 56 casos de crianças e adolescentes portadores de MCD, diagnosticados entre 2015 e 2018. As variáveis estudadas foram: sexo, idade, diagnóstico clínico de MCD, etiologia, tratamento instituído, FEVE, presença de insuficiência mitral moderada/ grave e tipo de desfecho (progressão, regressão, indicação de transplante e óbito). RESULTADOS: A idade mais acometida foi a dos lactentes (61%), com predomínio do sexo feminino (55%), a maioria sem etiologia definida (53%). Trinta e seis (64%) tiveram regressão total da disfunção ventricular com tratamento convencional para insuficiência cardíaca, sendo realizado imunoglobulina em 2 pacientes (3%). Dentre esses, 9 (25%), tinham FEVE < 30% e 10 (27%) tinham insuficiência mitral moderada/ grave. Vinte pacientes (36%) evoluíram sem recuperação da função ventricular, e dentre estes, 43% tinham FEVE inicial < 30%. Foi indicado transplante cardíaco para 4 (7%) e 2 (3%) foram à óbito. CONCLUSÃO: A miocardiopatia é uma doença comum na faixa etária pediátrica e quando diagnosticada de maneira precoce apresenta bons resultados clínicos com recuperação da função ventricular em muitos casos, como foi demonstrado neste estudo. O transplante cardíaco é a terapia indicada para os casos refratários à terapêutica otimizada, porém, raramente o curso da doença evolui para esse desfecho. (AU)

Cardiomiopatia não compactada do ventrículo esquerdo: seguimento evolutivo de um caso raro que evoluiu com aneurisma apical / Noncompacted left ventricular cardiomyopathy: evolutionary follow-up of a rare case that developed apical aneurysm

Paciente de 10 anos, acompanhado no ambulatório desde os 3 meses de vida encaminhado devido a aumento da área cardíaca ao RX. Na investigação inicial o ecocardiograma (ECO) evidenciou massa ventricular esquerda infiltrando o miocárdio, hipertrofia com disfunção sistodiastólica de grau moderado (FEVE: 44%). Realizada biópsia endomiocárdica que evidenciou fibrose discreta, sem componentes de neoplasia ou doença de depósito. Foi acompanhado inicialmente como portador de cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva com predomínio apical. Aos 5 anos, em seguimento ecocardiográfico, foi observado aumento das trabeculações na topografia apical e lateral do VE, sugerindo não-compactação com relação camadas não compactada/compactada de 2,25/1. Aos 10 anos de idade, novo ECO de seguimento evidenciou discinesia apical com aneurisma da ponta do VE (segmento 17), disfunção sistólica com FEVE de 51% pelo ECO 3D e Strain Global Longitudinal do VE de -11,6%. Realizada ressonância nuclear magnética que confirmou o diagnóstico de miocárdio não-compactado (MNC) e aneurisma apical do VE. Medicado com AAS e Carvedilol. DISCUSSÃO: A MNC é uma doença rara, de causa ainda indeterminada, caracterizada por aumento das trabeculações associadas a recessos intratrabeculares profundos que resulta em miocárdio espesso formado por duas camadas: uma compactada e outra não compactada. As manifestações clínicas são caracterizadas por disfunção miocárdica esquerda progressiva, insuficiência cardíaca grave, eventos tromboembólicos sistêmicos e pulmonares, taquiarritmias e morte. Existem poucos relatos de casos de MNC associados a aneurisma e sua causa permanece incerta. Especula-se que a formação aneurismática ocorra consequentemente a redução na microcirculação coronária das camadas compactada e não compactada. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Esse caso se faz de relevância por ser o primeiro relato com seguimento de 10 anos de um paciente com MNC a evoluir na infância com aneurisma apical do VE mantendo-se em classe funcional I durante o acompanhamento. Não há relatos de tal condição na infância, mostrando a importância do diagnóstico precoce e do seguimento com exames de imagens. Destaca-se aqui a natureza evolutiva e agressiva da cardiomiopatia não compactada. (AU)

Principais anomalias congênitas isoladas potencialmente patológicas das artérias coronárias / Top potentially pathological isolated congenital coronary artery anomalies

As anomalias congênitas das artérias coronárias podem ser benignas ou potencialmente fatais, principalmente em lactentes e em atletas. São alterações congênitas raras, tendo sua incidência em torno de 0,3% a 1,5% em estudos de necropsia ou por cineangiocoronariografia, sendo consideradas com 2ª causa de morte súbita em atletas jovens. Diferentes anomalias congênitas coronárias foram descritas, estando elas relacionadas à sua origem e ao seu trajeto...

Estado nutricional e fatores de risco cardiovascular em crianças e adolescentes filhos ou netos de coronariopatas jovens / Nutritional status and cardiovascular risk factors in children and adolescents children or grandchildren of young coronary disease

Objetivo: Avaliar o estado nutricional e sua relação com fatores de risco cardiovascular em filhos ou netos de coronariopatas jovens. Método: Estudo transversal com 100 crianças e adolescentes, de 5 a 17 anos, filhos ou netos de coronariopatas jovens. As variáveis estudadas foram: sexo, idade, peso, estatura, índice de massa corporal (IMC), circunferência abdominal, estado nutricional, pressão arterial, presença de síndrome metabólica, hábitos alimentares, prática de atividades física, resultados de exames laboratoriais (glicemia, colesterol total e frações, triglicérides). Para analisar as associações entre as variáveis estudadas foi utilizado o teste exato de Fisher, com nível de significância de 5%. Resultados: Quanto ao estado nutricional, observou-se que 60% deles eram eutróficos e 40% apresentavam excesso de de peso. Na avaliação dos exames, 29% tinham colesterol total aumentado, 8% LDL aumentado, 45% HDL baixo e 13% triglicérides aumentados. No grupo com excesso de peso, foram mais elevados os percentuais de triglicérides aumentados (p=0,005) e de circunferência abdominal aumentado (p<0,001); 22,5% apresentavam pressão arterial alterada e 5% glicemia alterada. O sedentarismo esteve presente em 40% deles e 87% apresentavam ingestão excessiva de gorduras aterogênicas. Além da história familiar positiva para doença coronariana, 30% da população estudada apresentava mais de dois fatores de risco cardiovascular e 41% mais de três. Conclusão: A associação de fatores de risco cardiovascular entre as crianças e os adolescentes, filhos ou netos de coronariopatas jovens, deste estudo, confirmam a influência da história familiar e a sua contribuição no risco para o desenvolvimento das doenças cardiovasculares.

Prevenção da doença atererosclerótica na infância / Prevention of atherosclerotic disease in childhood

A doença Aterosclerótica é um problema de Saúde Pública em todo o mundo e evidências científicas atuais demonstram que os fatores envolvidos em sua etiopatogenia são complexos e resultam da interação de fatores genéticos e ambientais. A Medida em que os mecanismos de desenvolvimento da Doença Aterosclerótica foram sendo compreendidod, surgiram evidências de que este processo começa precocemente durante a infância e está correlacionado à presença de fatores de risco tais como a hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia, obesidade, diabetes mellitus, tabagismo e sedentarismo.

Aspectos morfologicos e citopatologicos das lesoes ateroscleroticas em criancas e adolescentes e sua aterogenese / Morphological and cytopathological aspects of atherosclerotic lesions in children and adolescents and their atherogenesis

Revisao da literatura sobre os aspectos morfologicos e citopatologicos das lesoes ateroscleroticas em criancas e adolescentes abordando,outrossim, o mecanismo aterogenetico implicado na formacao e desenvolvimento das mesmas. Aborda, ainda, a...