RESUMO
La deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A (IgA del suero < 0.07g/l) es la inmunodeficiencia primaria más frecuente, generalmente asintomática. Se conoce muy poco acerca de los mecanismos etiopatogénicos queconducen a esta anormalidad inmunológica. La deficiencia selectiva deInmunoglobulina A (DIgA) está ligada a una enfermedad de producciónde inmunoglobulina más severa: inmunodeficiencia común variable (IDCV).La ocurrencia familiar de ambas enfermedades ha sido documentada repetidamente. Se presentan 5 pacientes femeninas de 10, 16, 20, 30 y 47 añosde edad con antecedentes patológicos personales y familiares de atopia,valoradas por consulta de inmunología por infecciones recurrentes que noresponden al tratamiento antibiótico habitual, púrpura vascular, dolor articular y cianosis distal en la paciente de 47 años de edad. Los estudios inmunológicos revelaron IgA ausente en las 5 pacientes, y en la de 47 años deedad una disminución de las concentraciones séricas de IgG, y un incremento de los números relativos de células CD3+, CD4+, CD8+en relacióna los otros 4 casos (AU)
Selective deficiency of immunoglobulin A (serum IgA < 0.07 g/l) isthe most frequent primary immunodeficiency, usually asymptomatic.Very little is known about the aetiopathogenic mechanism leading to thisimmunological abnormality. Selective deficiency of immunoglobulin A(IgAD) is linked to a more severe immunoglobulin production disease:common variable immunodeficiency (CVID). Familial occurrence of bothdiseases has been repeatedly documented. We present five cases of 10, 16,20, 30 and 47 years-old females with personal and familial pathologic antecedents of atopy, evaluated by immunology for recurrent infection thatdo no resolve with common antibiotic treatment, as well as vascular purple, articular pain and distal cyanosis in the 47 years-old case. The immunologic studies reveals absent IgA in the five cases and, in the 47 yearsold case a lower serum concentration of IgG and increased relative numbers of CD3+, CD4+, CD8+cells in relation to the other four cases (AU)
