Equinococosis alveolar humana. Presentación de un caso / Human alveolar echinococcosis. A case report

Introducción: La equinococosis está causada por diversasespecies de Echinococcus, parásitos céstodos de la familiade las tenias. La especie más frecuentemente observadaes el Echinococcus granulosus, agente causal del quistehidatídico. Otras especies de Echinococcus se observan conpoca frecuencia en nuestro medio. Caso clínico: Presentamosel caso de un varón de 83 años con equinococosis alveolarhumana. Discusión: La equinococosis alveolar humanaes una enfermedad rara, causada por el E. multilocularis. Enpacientes que no reciben tratamiento o que son tratados deforma inadecuada, la mortalidad es muy alta. En Europa, esendémica en Bélgica, Luxemburgo, Holanda, Francia, Alemania,Suiza, Austria, Polonia y la república checa. En lasúltimas dos décadas, como consecuencia del aumento de lapoblación de zorros, se ha observado la propagación de esteparásito a áreas no endémicas. Por ello, el personal médicodebería conocer esta grave enfermedad y saber cómo diagnosticarlay tratarla (AU)

Introduction: Echinococcosis is caused by severalspecies of Echinococcus, cestode parasites in the familyTaeniidaea. The most widely observed specie is E. granulosus,the causative agent of the cystic hydatid disease. Otherspecies of Echinococcus are seldom encountered in ourenvironment. Case report: The case of an 83-year-old malewith human alveolar echinococcosis is presented. Discussion:Human alveolar echinococcosis is a rare zoonotic diseasecaused by E. multilocularis. It has a high mortality ratein untreated or inadequately treated patients. In Europe, it isendemic in Belgium, Luxembourg, Holland, France, Germany,Switzerland, Austria, Poland and the Czech Republic.As a consequence of the increase in fox population, thespread of this parasite has been observed in non-endemicareas over the last two decades. Therefore, medical personnelshould be familiar with this serious disease, and knowhow to diagnose and treat it (AU)

Carcinoma metaplásico de mama variante «productor de matriz». Expresión de CD99 y P63 / Matrix-producing metaplastic carcinoma of the breast: CD99 and P63 expression

Introducción: El carcinoma metaplásico de mama se caracteriza por la transición directa de un carcinoma ductal infiltrante a elementos metaplásicos y/o sarcomatoides. El componente epitelial puede ser escaso o estar ausente y entonces su diferenciación frente a otros tumores de hábito sarcomatoide resulta difícil. La utilización de marcadores inmunohistoquímicos como el p63 y CD99 puede ser eficaz. Estudiamos la expresión de estos marcadores en un caso de carcinoma metaplásico variante productor de matriz (CMPM), haciendo una descripción detallada del componente epitelial y metaplásico. Material y método: Presentamos el caso de una mujer de 85 años que presenta una gran masa de 4,7 cm en localización retroareolar. Macroscópicamente, se trata de una masa blanquecina, de aspecto gelatinoso, blando de contorno lobulado, que corresponde a un tumor con múltiples patrones celulares. Muestra varios focos de carcinoma ductal infiltrante, aunque el componente más abundante es de células pequeñas redondeadas con tendencia a la formación de hileras o cordones inmersos en un estroma basófilo y mixoide. Resultados: El estudio inmunohistoquímico muestra que la totalidad del tumor expresa queratina AE1/AE3, p63, CD99, EGFR, EMA, S-100 y progesterona. El componente epitelial expresa además CAM 5.2 y e-caderina. El componente metaplásico resulta positivo para queratina 5/6, queratina 14, queratina de alto peso (34‚E12), actina y vimentina. Los receptores de estrógeno y Her2/neu son negativos. Se trata de un carcinoma metaplásico variante «productor de matriz» (CMPM). Conclusiones: El CMPM resulta positivo para CD99, y es el único subtipo de carcinoma de mama que lo expresa. Por ello se constituye en un marcador útil para su diagnóstico tanto en el tumor primario como en las metástasis. La expresión de p63 en nuestro caso, resulta útil para su diferenciación frente a otros sarcomas o tumores mixtos de mama (fillodes). Este CMPM muestra un fenotipo mioepitelial o basal en el componente metaplásico, y exhibe diferencias de expresión inmunohistoquímica con el componente epitelial. La confirmación de una diferenciación mioepitelial o basal para el CMPM tiene importantes implicaciones clínicas y terapéuticas

Introduction: Metaplastic breast carcinoma is characterized by the direct transition from an invasive duct carcinoma to metaplastic or/and sarcomatoid elements. As the epithelial component can be minimal or even absent, it may be difficult to differentiate it from sarcomatoid tumours. In these cases, immunohistochemical markers such as p63 and CD99 can be useful. We study the expression of these markers in a case of metaplastic carcinoma of matrix producing variant and make a thorough immunohistochemical characterization of the epithelial and metaplastic component.Material and method: The case of an 85-year-old woman with a 4,7-cm retroareolar mass is presented. Grossly, the specimen revealed a soft, whitish, lobulated mass of gelatinous appearance which microscopically exhibited multiple cellular patterns. Several foci of invasive duct carcinoma were observed although the tumour was composed predominantly of fascicles and chords of small round cells dispersed in a basophilic and myxoid stroma. Results: Immunohistochemical study revealed that the entire tumour stained positively with keratin AE1/AE3, p63, CD99, EGFR, EMA S-100 and progesterone. In addition, the epithelial component exhibited keratin CAM 5.2 and e-cadherine. The metaplastic component was positive with keratin 5/6, keratin 14, high molecular weight keratin (34‚E12), actin and vimentin. Oestrogen receptors and Her2/neu were negative. It is a metaplastic carcinoma of matrix producing variant. Discussion: The metaplastic carcinoma of matrix producing variant is positive for CD99 and it is the only subtype which expresses it. Therefore, it can be diagnostically useful, both in primary tumours and metastases. In this case, p63 expression is valuable in the differential diagnosis with other sarcomas and mixed tumours of the breast (fillodes tumour). This matrix-producing carcinoma shows a myoepithelial or basal phenotype in the metaplastic component and exhibits immunohistochemical differences from the epithelial component. The confirmation of a myoepithelial or basal component in the metaplastic carcinoma of matrix producing variant has important clinical and therapeutic implications (AU)

Tumor del estroma metanéfrico: presentación de dos casos en adultos y revisión de la literatura / Metanephric stromal tumor: report of two cases and bibliographic review

OBJETIVO: Los tumores del estroma metanéfricoson neoplasias renales infantiles raramente diagnosticadasen adultos. Este trabajo revisa la clasificación, incidencia y evolución de este grupo de neoplasias así como las particularidades de los casos diagnosticados en adultos.MÉTODO: Describimos dos casos de tumores del estroma metanéfrico en adultos, de 72 y 77 años respectivamente. Ambos se presentaron como grandes masas abdominales de más de 4 Kg. cada una, que fueron resecadas completamente.Sin recibir ningún otro tratamiento adyuvante, 4 y 10 años después de la intervención los pacientes se encuentran asintomáticos.RESULTADOS: Histológicamente se trata de lesiones capsuladas,de células fusiformes de patrón vagamente nodular,que incluye áreas hipercelulares y otras hipocelulares alrededor de estructuras vasculares o epiteliales. No existePalabras clave: Tumor del estroma metanéfrico. Nefromamesoblástico. Adenofibroma. Tumor renal.atípia citológica ni mitosis pero sí extensa necrosis y fibrosis.Las células del estroma son positivas para vimentina y CD-34, y las epiteliales para antígeno de membrana epitelial(EMA) y citoqueratinas. Inicialmente fueron diagnosticadoscomo nefromas mesoblásticos del adulto. Actualmente han sido revisados conforme a la nueva clasificación de la OMS (2002) y corresponden al grupo de los tumores metanéfricos.CONCLUSIÓN: Los tumores metanéfricos son tumores benignos pediátricos ocasionalmente diagnosticados en adultos. Existen tres formas en función del predominio del componente epitelial, del estromal o la presencia de ambos.Su tratamiento es quirúrgico con un pronóstico excelente

OBJETIVE: Metanephric Stromal Tumors (MST) are pediatric renal neoplasms not very common in adults. This study revises its classification, incidence and evolution and also some specific characteristics of the cases diagnosed in adults.METHODS: We present two cases of MST diagnosed in adults of 72 and 77 years old respectively. Abdominal pain due to a more than 4Kg. mass was the initial presentation in both cases. The tumors were completely resected. Four and ten years after excision patients are alive without disease.RESULTS: Characteristic histologic features include aproliferation of fusocellular cells with alternating cellularity that imparts a nodular appearance and onion-skin cuffing around entrapped renal tubules or vascular structures. No mitoses or atypia was found but extensive necrosis and fibrosis were present. A majority of stromal cells werevimentine and CD-34 positive. Stains for CK and EMAhighlighted entrapped native tubules. Both cases werepreviously classified as mesoblastic nephromas. According to the 2002 ONS classification of tumours of the urinary system, they have been revised and re-classified as MST.CONCLUSION: MST are pediatric benign tumors exceptionally diagnosed in adults. Metanephric stromal tumors are divided into 3 categories based on the presence of epithelial cells, stroma and epithelial cells plus stromal. Complete excision is the treatment of choice and the prognosis is excellent

Pseudotumor fibro-óseo de los dedos. Presentación de un caso / Fibro-osseous pseudotumor of the digits: a case report

El pseudotumor fibro-óseo de los dedos es una lesiónreparativa, autolimitada, que aparece fundamentalmente en eltejido celular subcutáneo de la falange proximal de los dedosde las manos en mujeres jóvenes. Se caracteriza por presentarsecomo una masa dolorosa de rápido crecimiento y pronósticoexcelente ya que raramente recidiva si la excisión escompleta. Presentamos el caso de un pseudotumor fibro-óseoen la mano derecha de un varón de 34 años. Histológicamentese trata de una lesión fibrosa con áreas mixoides y otrasáreas con depósito de material osteoide maduro e inmaduro.En la zona central se reconoce un fenómeno zonal con osteoidey células de aspecto inmaduro. Las células son de aparienciamiofibroblástica y expresan vimentina y actina

Fibroosseous pseudotumor of the digits is a reparative,self-limiting lesion occurring in the subcutis of the digits,especially in the proximal phalanx of young women. Clinically,this process presents as a rapidly enlarging painfulmass with excellent prognosis. It rarely recurs, if it wascompletely removed. A 34-tear old man with a fibroosseouspseudotumor in his right hand is presented. Histologic sectionsshowed a fibrous lesion with mixoid matrix and depositof osteoid rimmed by osteoblasts. The presence of «zonation» phenomenon in the center of the lesion with osteoidand immature fibroblasts is also present. Myofibroblastsexpress vimentin and actin

Pautas para un correcto diagnóstico en glándula suprarrenal / Guidelines for the correct diagnosis of adrenal tumors

El objetivo de este trabajo es precisar el mejor itinerario a seguir en el estudio macroscópico y microscópico de las lesiones en glándula suprarrenal, que nos permita alcanzar un diagnóstico final adecuado, basándonos en los protocolos recomendados por el College of American Pathologists y la Association of Directors of Anatomic Pathology and Surgical Pathology (AU)

[Amyloidosis localized in the seminal vesicles: clinico-pathological review of 8 cases diagnosed in surgical specimens]. / Amiloidosis localizada en vesículas seminales: revisión clínico-patológica de 8 casos diagnosticados en material quirúrgico.

OBJECTIVES: Clinical and pathological study of eight cases of localized amyloidosis of the seminal vesicles. Review of the literature. METHODS: Immunohistochemical and histochemical study in surgical specimens. RESULTS: Two of the eight cases studied for amyloidosis in seminal vesicles, were obtained from radical prostatectomy specimens; patients had prior androgen deprivation therapy for two months. Four cases were obtained from radical cistoprostatectomy specimens because of urothelial carcinoma and the last two cases were diagnosed by transrectal prostatic needle biopsy which including a portion of seminal vesicle. Amyloidosis of seminal the vesicle is permanganate-sensitive; A-Amyloid, laminin, amyloid P protein and collagen IV negative. CONCLUSION: Localized amyloidosis ot the seminal vesicle is not an unusual finding. The incidence increases with age. The histochemical and immunohistochemical features are different from other amyloid deposits.

[Papillary cystadenoma of the epididymis: Report of 2 new cases]. / Cistoadenoma papilar de epidídimo: aportación de dos casos.

OBJECTIVE: To report two cases of papillary cystadenoma of the epididymis. METHODS: Clinical and pathological study of 2 male patients 48 and 26-year-old respectively, presenting with a solid, painful mass in the head of the epididymis. The nodules were removed. RESULTS: Pathological analysis showed two papillary cystadenomas of the epididymis. CONCLUSIONS: Papillary cystadenoma of the epididymis is an epithelial tumor of unclear origin. It is associated with von Hippel-Lindau disease and infertility. They are uncommon and benign.

Amiloidosis localizada en vesículas seminales: revisión clínico patológica de 8 casos diagnosticados en material quirúrgico / Amyloidosis of the seminal vesicles: clinical and pathological review of 8 cases diagnosed from surgical specimens

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Cistoadenoma papilar de epidídimo: aportación de dos casos / Papillary cystadenoma of the epididymis: Report of 2 new cases

OBJETIVO: Presentamos 2 casos de cistoadenoma papilar de epidídimo. MÉTODOS: Estudio clínico y anatomopatológico de 2 pacientes varones de 48 y 26 años de edad con una masa sólida, dolorosa en la cabeza del epidídimo. Los nódulos fueron extirpados quirúrgicamente. RESULTADOS: El análisis histológico demostró que se trataba de 2 cistoadenomas papilares de epidídimo. CONCLUSIONES: El cistoadenoma papilar de epidídimo es un tumor epitelial de origen incierto, asociado a la enfermedad de von Hippel-Lindau y a infertilidad. Son tumores poco frecuentes y benignos (AU)