Midostaurin en combinación de quimioterápia como tratamiento de leucémia mieloblástica aguda con mutación FTL3, a propósito de un caso / Midostaurin in combination with chemotherapy as a treatment for acute myeloblastic leukemia with FTL3 mutation, a case report

La leucemia mieloblástica aguda (LMA) es una enfermedad heterogénea caracterizada por el crecimiento descontrolado de precursores mieloides indiferenciados que provoca un fallo medular. Según datos del programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) se estima una incidencia anual de 4,2 por cada 100.000 habitantes. El porcentaje de incidencia en menores de 20 años es 5,1% y en personas entre 65-84 años, es 46,5%. La tasa de supervivencia a 5 años varía en función de la edad de los pacientes, siendo en menores de 20 del 67% y en mayores a dicha edad disminuye al 25%. La leucemia mieloide aguda representa el 40% del total de leucemias y la mediana de edad de los pacientes es 65 años. Las alteraciones citogenéticas más frecuentes son: traslocación (8;21), inversión cromosoma 16, traslocación (16;16), trisomía del cromosoma 8, deleciones en los cromosomas 5 y 7, y mutación en el gen FLT3 (13q12), la cual está presente en el 30% de los nuevos diagnósticos. El tratamiento estándar de quimioterapia sigue basándose en el esquema intensivo 3+7 que consiste en citarabina con antraciclinas. El objetivo de las nuevas terapias en LMA es el tratamiento dirigido debido a los avances en el diagnóstico y la tipificación. (AU)

Acute myeloblastic leukemia (AML) is a heterogeneous disease characterized by uncontrolled growth of undifferentiated myeloid precursors leading to bone marrow failure. According to data from the Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) program, the annual incidence is estimated at 4.2 per 100,000 population. The incidence rate in children under 20 years of age is 5.1% and in people between 65-84 years of age, it is 46.5%. The 5-year survival rate varies according to the age of the patients, being 67% in those under 20 years of age and 25% in those older than 20 years of age. Acute myeloid leukemia represents 40% of all leukemias and the median age of the patients is 65 years. The most frequent cytogenetic alterations are: translocation (8;21), inversion of chromosome 16, translocation (16;16), trisomy of chromosome 8 and deletions in chromosomes 5 and 7, mutation in the FLT3 gene (13q12), which is present in 30% of new diagnoses. Standard chemotherapy treatment is still based on the intensive 3+7 scheme consisting of cytarabine with anthracyclines. The focus of new therapies in AML is targeted therapy due to advances in diagnosis and typing. (AU)

Rituximab en combinación con agentes «bypass» hemostáticos para hemofilia adquirida con inhibidor, a propósito de un caso / Rituximab in combination with hemostatic «bypass» agents for hemophilia acquired with an inhibitor, in the event of a case

La hemofilia adquirida es un trastorno hemorrágico producido por anticuerpos del propio organismo que actúan frente al factor VIII. Posee una incidencia estimada 1-1,5 casos/millón/año, con predominio en sujetos de edad avanzada. Es considerada una enfermedad rara pero su impacto puede verse infraestimado por la falta de registros adecuados, la falta de conocimiento por el facultativo y su complejidad para diagnosticarla. No hay establecido un protocolo fijo en el manejo de la patología, por ello la mayoría de las recomendaciones se basan en las opiniones de expertos en el tratamiento de otras coagulopatías. (AU)

Acquired hemophilia is a bleeding disorder caused by the body’s own antibodies to factor VIII. It has an estimated incidence of 1-1.5 cases/million/year, with a predominance of elderly subjects. It is considered a rare disease but its impact may be underestimated due to the lack of adequate records, the lack of knowledge by the specialists and its complexity in diagnosing it. There is no fixed protocol in the management of the pathology, so the majority of recommendations are based on the opinions of experts in the treatment of other coagulopathies.

Inmovilización de un politraumatizado: técnica y material / No disponible

«El 43% de las lesiones medulares en España se producenpor accidentes de tráfico (1).» Ante este titular deprensa, nosotros como sanitarios lo que pensamos en primerlugar es cómo ayudar en la prevención de estos, peroademás hemos de analizar y mejorar lainmovilización/movilización de pacientes politraumatizados/polifracturados.Como objetivo general nos planteamos poner en conocimientode los profesionales de la emergencia, además delos últimos anexos aparecidos al respecto en la prevenciónde lesiones medulares, la mejora en la calidad de nuestrotrabajo para disminuir ese porcentaje que se producen poruna mala praxis. Consideramos necesario una reducciónen las lesiones que ocurren después del accidente inicial,durante el transporte y que se estima están entre el 3-25 %.Como objetivos específicos decidimos plasmar de formadetallada, todos y cada uno de los sistemas existentes pararecogida y transporte adecuado de pacientes, tanto adultoscomo pediátricos en la emergencia extrahospitalaria. Porqué no dar a conocer las últimas estadísticas existentes enlesión medular o los casos nuevos que aparecen cada año olas diferentes zonas de la columna que en mayor medida seven afectadas.Para finalizar recalcamos la importancia de una correctainmovilización/movilización para evitar y no agravarestas lesiones u otras que pudieran aparecer a posteriori.Tanto el material como las técnicas, en gran parte, son conocidas por los profesionales pero decidimos analizartodo esto desde otro prisma e incluir la parte de pediatría(AU)

«43% of spinal injuries occurring in Spain by trafficaccidents (1).» Faced with this headline news, we ashealth care what we think first is how to help preventthem, but we also analyze and improve the immobilization/mobilization patient-polytraumatized/ multiple trauma.As a general objective to us to inform professionals ofthe emergency, the latest addition to annexes in thisregard appeared in preventing spinal cord injuries, improvingthe quality of our work to reduce that percentage to beproduced by a malpractice.We consider necessary a reductionin injuries that occur after the initial accident, duringtransport and are estimated to be between 3-25%.As we reflect specific objectives in detail each of theexisting systems for proper collection and transport ofpatients, both adult and pediatric emergency extrahospital.Why not give the latest statistics released in spinal cordinjury and new cases appear every year or for differentareas of the spine most affected?In conclusion we stress the importance of proper immobilization/mobilization to prevent and not aggravate theinjury or that might appear later. Both the material andtechniques, mainly, are known to professionals but wedecided to examine this from another perspective andinclude the part of pediatrics(AU)

Elderly age and prior autologous transplantation have a deleterious effect on survival following allogeneic peripheral blood stem cell transplantation with reduced-intensity conditioning: results from the Spanish multicenter prospective trial.

Over a 3-year period, 145 patients ineligible for myeloablative conditioning underwent reduced-intensity conditioning (RIC) hematopoietic stem cell transplantation (SCT) from an HLA-identical sibling in a prospective study. The median age was 54 years, 88 patients were male and 61 patients were beyond the early-intermediate phase of their disease. The 100-day probability of developing grade II-IV acute graft-versus-host disease (GVHD) was 34%, and the 1-year probability of developing chronic extensive GVHD was 41%. The 1-year probabilities of transplant-related mortality (TRM), overall (OS) and progression-free survival were 20, 60 and 52%, respectively. Multivariate analyses found a better OS in: (i) patients <60 years; and (ii) recipients of a first SCT; and a higher TRM in: (i) age >60 years, (ii) recipients of a prior autologous SCT, and (iii) an ECOG performance status >1. The 1-year TRM in patients with 0 or 1 and >2 of the above-mentioned adverse prognostic factors were 17 vs 53%, respectively (P<0.001). In summary, our study shows that elderly patients have a higher TRM following an RIC protocol. However, age by itself should not preclude these RIC transplants, since TRM appears to be unacceptably high only in the presence of additional adverse factors.