[Surfactant protein C dysfunction in pediatric patients: Clinical Case]. / Disfunción de la proteína surfactante C en pacientes pediátricos: Caso Clínico.

Pulmonary surfactant dysfunction disorders are caused by genetic defects that alter pulmonary surfactant metabolism. They are rare disorders and cause significant morbidity and mortality in the neonatal and pediatric populations. OBJECTIVE: To describe the clinical, histopathological, and ultrastructural findings of the lamellar body that suggest surfactant protein C (SP-C) dysfunction, where confirmatory genetic studies are not available. CLINICAL CASE: We report three pediatric cases of pul monary surfactant dysfunction disorders from a pediatric hospital in Peru. Video-assisted lung biop sy was performed in all cases. Ultrastructural studies of the lamellar body were compatible with type- C pulmonary surfactant dysfunction. The treatment used was methylprednisolone pulses monthly for six months, then every two months, varying the duration according to the clinical evolution. They also received daily hydroxychloroquine and azithromycin three times a week. Clinical evaluations, eye fundus, echocardiogram, electrocardiogram, and biochemistry were performed periodically. At follow-up, there was a good response to treatment and no adverse effects were observed. One case died despite the therapies received. CONCLUSIONS: In 3 patients with type-C surfactant dysfunction, treatment with corticosteroids, hydroxychloroquine, and azithromycin was successful in 2 of them. This is one of the first case series reported in Peru that contributes to the study of these diseases, es pecially in low- and medium-income countries.

Síndrome benigno de hipermovilidad articular: características evolutivas durante la adolescencia / Benign hypermobility syndrome: evolutive characteristics during adolescence

En el presente estudio se investiga la prevalencia del síndrome benigno de hipermovilidad articular y la influencia de la adolescencia sobre la frecuencia de presentación del mismo en 718 escolares sanos. El diagnóstico del síndrome benigno de hipermovilidad articular se estableció mediante los criterios de Carter y Wilkinson modificados por Beighton según el puntaje de Bird. Se emplearon los criterios de maduración sexual de Tanner para la evaluación de los adolescentes estudiados. Encontramos una prevalencia global del síndrome benigno de hipermovilidad articular del 19,36 por ciento, no hubo diferencia estadísticamente significativa en la presentación entre ambos sexos. Se encontró una correlación estadísticamente significativa entre la disminución de la frecuencia del SBHA a medida que aumentaba la edad en los varones; no ocurre así en el sexo femenino.

Pie plano laxo / Flexible flat foot

El pié plano laxo se caracteriza por un aumento de la laxitud ligamentaria del pie y una deformación del arco longitudinal interno. Este problema es común en niños y su prevalencia es de 14.90 por ciento, siendo mayor en los varones que en las mujeres. El diagnóstico se realiza mediante el análisis de la huella plantar y la posición en valgo del talón. El manejo del pie plano laxo es controversial y no está comprobada la utilidad de los zapatos ortopédicos en el tratamiento de esta patología. Diversos autores han notado una estrecha asociación entre el síndrome benigno de hipermovilidad articular y el pie plano laxo.