Fatores prognósticos nas síndromes mielodisplásicas / Prognostic factors for myelodysplastic syndromes

As síndromes mielodisplásicas compreendem um conjunto heterogêneo de doenças hematopoéticas que se caracterizam por hematopoese ineficaz e se apresentam geralmente com citopenias no sangue periférico, medula óssea hipercelular e displasia na diferenciação celular. Vários fatores clínicos e laboratoriais foram analisados como prognósticos. O objetivo dessa revisão é analisar os sistemas prognósticos avaliando sobrevida global e abordagem terapêutica. A avaliação do sistema WPSS, que alia grupos de riscos citogenéticos e a presença ou não de dependência transfusional define cinco grupos de riscos com diferença estatística em termos de sobrevida global e risco de transformação leucêmica. A proposta formulada é a avaliação do sistema WPSS como sistema prognóstico capaz de substituir o IPSS a fim de melhor definir os grupos de risco e diferentes abordagens terapêuticas.

The myelodysplastic syndromes represent a heterogeneous group of haematopoietic disorders characterized by ineffective haematopoiesis, peripheral cytopenias, hypercellular bone marrow and dysplastic haematopoiesis. Several laboratory and clinical features have been analysed as prognostic factors. The aim of this review is to evaluate the prognostic scoring systems focusing on overall survival and therapeutic approach. The WPSS evaluation includes both cytogenetic risk groups and transfusional necessities. It has five well-defined risk groups with statistical divergences related to overall survival and leukemic transformation risk. Our proposal is to evaluate the WPSS as a prognostic scoring system able to replace the IPSS, in order to establish a better definition of the risk groups and the different therapeutic approaches.

[Bone mineralization in children and adolescents with type 1 diabetes]. / Mineralização óssea em crianças e adolescentes com diabetes melito tipo 1.

OBJECTIVE: To evaluate the occurrence of osteopenia and the prognostic factors of bone mass in a pediatric group with type 1 diabetes. METHODS: The following parameters were analyzed in a group of 23 patients with type 1 diabetes aged 10.9 -/+ 2.9 years: bone mineral density, serum C peptide, glycosylated hemoglobin, serum calcium, serum alkaline phosphatase, serum phosphorus and calciuria. Clinical variables included age, weight, height, body mass index, pubertal stage, insulin doses, duration of diabetes and calcium intake. Bone mineral density was evaluated in the lumbar spine and the results were expressed in deviation standard score by age and sex. Calcium intake was calculated based on feeding report, body mass index was calculated using the Quetelet formula and pubertal stage was defined according to the Tanner-Whitehouse criteria. Simple linear regression was used to analyze correlations between variables and the Mann-Whitney U test was used to compare groups. RESULTS: Average bone mineral density was normal (-0.75 -/+ 1.01 SD). However we verified that 39.1% of the patients had osteopenia. When comparing data of osteopenic patients (n = 9) to non-osteopenic patients (n =1 4), we observed that C peptide of osteopenic group was higher than that of non-osteopenic group (0.56 -/+ 0.18 vs 0.29 -/+ 0.20; p < 0.05). Body mass index and C peptide correlated with bone mineral density. Duration of diabetes was inversely correlated with C peptide (p < 0.01) and directly correlated with insulin doses (p < 0.01). CONCLUSION: Osteopenia occurred in 39.1% of the patients with type 1 diabetes. The presence of osteopenia was related to higher levels of C peptide.

Mineralização óssea em crianças e adolescentes com diabetes melito tipo 1 / Bone mineralization in children and adolescents with type 1 diabetes

Objetivo: estudar a ocorrência de redução da massa óssea e seus fatores prognósticos em um grupo de pacientes pediátricos com diabetes melito tipo l.Métodos: estudamos 23 pacientes portadores de diabetes melito tipo 1, com idade média de 10,9 2,9 anos. Analisou-se a massaóssea, ingestão de cálcio, IMC, peso, estatura, estágio puberal, dose de insulina, duração do diabetes, cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, peptídeo C e hemoglobina glicosilada. A massa óssea foi avaliada em coluna lombar, através de densitometria óssea, e expressa em desvio padrão da média para idade e sexo (DP). A ingestão de cálcio foi calculada através de recordatório alimentar, o IMC, calculado de acordo com a fórmula de Quetelet, e o estágio puberal definido segundo os critérios de Tanner- Whitehouse. Utilizou-se a regressão linear simples para o estudo das relações entre as variáveis e a uMann-Whitney na comparação entre grupos.Resultados: observamos que a média da densidade mineral óssea(DMQ) foi normal (-0, 75 1,01 DP). No entanto, verificamos que 39,1por cento dos pacientes apresentavam osteopenia. Ao comparar os dados dos pacientes osteopênicos (n=9) com os não osteopêrticos(n=14), observamos que o peptídeo C do grupo osteopênico foi superior (0,56 0,18 vs. 0,29 0,20, p<0,05). O IMC e o peptídeo C correlacionaram-se com a DMO. A duração do diabetes correlacionou-se negativamente com o peptídeo C (p<0,01) e positivamente com a dose de insulina (p<0,01).Conclusão: no grupo de diabéticos estudado, encontramos uma freqüência de osteopenia de 39,1 por cento. A presença de osteopenia esteve relacionada a níveis séricos superiores de peptídeo C