Miocardiopatía dilatada en un recién nacido de madre infectada por el virus de la inmunodeficiencia humana / Dilated cardiomyopathy in HIV positive mother's son

La miocardiopatía dilatada en pediatría es un reto para los cardiólogos pediátricos, tanto por su etiopatogenia como por su pronóstico. Presentamos el caso de un lactante de 1 mes y medio de vida con diagnóstico de miocardiopatía dilatada cuya madre estaba infectada por el virus de la inmunodeficiencia humana

Dilated cardiomyopathy in pediatrics is a challenge for pediatric cardiologists due to its etiopathogenesis as well as its prognosis. We present the case of a 1 and a half month old infant diagnosed with dilated myocardiopathy in a child of an HIV positive mother

Valoración a largo plazo con resonancia magnética en pacientes corregidos de coartación de aorta / Magnetic resonance imaging in long-term assessment after surgery for aortic coarctation

Objetivos La resonancia con spin-eco o ecogradiente da una información suficiente que puede completarse con la angiorresonancia tridimensional para decidir una reintervención, controlar un seguimiento o dar el alta. Pacientes y métodos Durante el período 1990-2003 evaluamos 101 pacientes intervenidos inicialmente a los 3,1 ± 3 años, con estudio posterior al año y a los 12,4 ± 4,2 años de su intervención. No presentaron mortalidad en el seguimiento. Un total de 32 (31,6 %) fueron corregidos antes del mes de vida. Todos se estudiaron con spin-eco y ecogradiente y 34 con angiorresonancia. Los pacientes se dividieron en dos grupos: grupo A, con 68 pacientes, sin complicaciones (11 menores de un mes) con cirugía término-terminal 55, Álvarez 5, Waldhausen 6 y conducto en 2 casos; grupo B, con 33 pacientes complicados con recoartación precoz (21 corregidos antes de un mes), cirugía término-terminal 29, Álvarez 2 y parche en 2 casos. Durante el tiempo de seguimiento se realizaron 43 reintervenciones. Se midieron índices diámetro istmo/diámetro aorta descendente a la altura del diafragma e índice diámetro zona intervenida/diámetro aorta descendente en el diafragma. Resultados En el grupo A, el índice istmo/aorta descendente a la altura del diafragma era 0,92 ± 0,08 y el índice zona intervenida/aorta descendente en el diafragma, 0,9 ± 0,05. Un total de 23 fueron revisados con angiografía tridimensional. Se vieron dos estenosis tardías en un paciente de 10 años operado de término-terminal y en otro paciente de 18 años, un conducto con obstrucción distal y proximal. En el grupo B: el índice istmo/aorta descendente era 0,84 ± 0,1 y el índice zona intervenida/aorta descendente, 0,82 ± 0,11. De estos pacientes, 11 fueron revisados con angiorresonancia, 5 con reestenosis índice (0,53-0,73) intervenidos antes de los 2 meses, 4 con técnica inicial término-terminal y otro con parche. Conclusiones Nuestros resultados apoyan la influencia de la edad precoz, la técnica término-terminal y el parche en la recoartación y su influencia tardía en la rerrecoartaciones. Los pacientes del grupo A pueden ser dados de alta en edad juvenil-adulta, tras seguimientos periódicos cada cinco años con resonancia magnética durante 18 años si los resultados están dentro de la normalidad, mientras que los del grupo B necesitan controles más prolongados

Objectives Spin echo or gradient echo magnetic resonance imaging provides enough information to plan patient management and can be completed with the use of three-dimensional magnetic resonance angiography to evaluate the need for reintervention, assess follow-up, or discharge the patient. Patients and methods From 1990-2003, we evaluated 101 patients after initial corrective surgery for aortic coarctation at the age of 3.1 ± 3 years, with subsequent postoperative assessment at 1 year and again 12.4 ± 4.2 years later. No mortality was registered during the follow-up. Corrective surgery was performed in 32 patients (31.6 %) before the first month of life. All the patients were evaluated with spin-echo and echo gradient and 34 were evaluated with magnetic resonance angiography. The patients were classified into two groups: group A consisted of 68 patients (11 < 1 month old) with no complications. End-to-end anastomosis was performed in 55, the Alvarez technique in five, the Waldhausen technique in six, and conduit in two. Group B consisted of 33 patients complicated with early aortic recoarctation (21 corrected before the age of 1 month). End-to-end anastomosis was performed in 29, the Alvarez technique in two, and grafting in two. During the follow-up, 43 reinterventions were performed. Isthmus diameter/descending aorta diameter at the diaphragmatic level and repaired site diameter/descending aorta diameter at the diaphragmatic level were measured. Results Group A: the isthmus diameter/descending aorta diameter at the diaphragmatic level index was 0.92 ± 0.08 and the repaired site diameter/ descending aorta diameter at diaphragmatic level index was 0.90 ± 0.05. Twenty-three patients were assessed by means of three-dimensional magnetic resonance angiography, which revealed two late stenosis (one in a 10-year-old patient with an end-to-end anastomosis performed previously, and another in an 18-year-old patient with a proximal and distal obstructed conduit). Group B: the isthmus diameter/descending aorta diameter index was 0.84 ± 0.1 and the repaired site diameter/ descending aorta diameter index was 0.82 ± 0.11. Eleven patients were assessed by means of three-dimensional magnetic resonance angiography, which revealed five stenosis indexes (0.53-0.73) surgically corrected before the age of 2 months, four with an initial technique based on end-to-end anastomosis and one with a graft. Conclusions Our results support the influence of young age, the use of end-to-end anastomosis and grafts in recoarctation and their late influence on recurrent recoarctation. The patients in group A were discharged in childhood or adulthood after periodic follow-up every 5 years with magnetic resonance angiography for 18 years with results within the normal range, while patients in group B required longer follow-up

Esclerosis tuberosa con rabdomioma del tracto de salida del ventrículo izquierdo / Tuberous sclerosis associated with rhabdomyoma in the left ventricular outlet tract

Paciente de 2 meses de edad con antecedentes familiares de adenomas sebáceos, manchas acrómicas y litiasis renal. Fue diagnosticado por ecocardiografía y resonancia de rabdomioma solitario pediculado en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, con obstrucción grave en sístole de la válvula aórtica. Se realizó resección por vía aórtica sin afectación valvular. El paciente presentó crisis convulsivas múltiples a partir de las 24 h de la intervención con buena respuesta al tratamiento. A los 10 días, en un estudio con tomografía computarizada se observa en zona subependimaria en la porción posterior del asta parietal del ventrículo lateral derecho una lesión puntiforme que puede corresponder a un hamartoma con esclerosis tuberosa (AU)

We report a 2-month old newborn with a family history of adenoma sebaceum, achromic spots and renal lithiasis. Echocardiography-magnetic resonance imaging showed a solitary pediculated rhabdomyoma in the left ventricular outlet tract causing a severe systolic aortic valve obstruction. Surgical excision was carried out through the aortic valve with no valvular lesions. The patient presented multiple seizures 24 hours after surgery with good response to medical therapy. Ten days later, computed tomography showed a spot lesion in the subependimary area in the posterior position of the parietal horn, compatible with ahamartoma associated with tuberous sclerosis (AU)

Criss-cross con discordanciaauriculoventricular, acabalgamiento de la válvula auriculoventricular derecha, doble salida del ventrículo derecho y preexcitación / Criss-cross heart with atrioventricular discordance, straddling A-V valve, double outlet right ventricle and preexcitation

Se presenta un recién nacido con cianosis, disnea y taquicardia supraventricular por reentrada con buena respuesta al tratamiento. El diagnóstico de la cardiopatía se realizó por ecocardiografía. El paciente falleció súbitamente a los 6 días. El estudio anatómico confirmó la anomalía: corazón en criss-cross con discordancia auriculoventricular (AV), válvula derecha acabalgante, válvula AV izquierda estenótica en conexión con el ventrículo trabeculado anterior del que emergían los dos vasos, aorta y pulmonar. La rotación precoz cuando la septación no ha concluido favorece las anomalías de las válvulas AV y las alteraciones del ritmo (AU)

Lactante con tetralogía de Fallot y estenosis grave del ostium de la coronaria izquierda / Tetralogy of Fallot and severe coronary ostium stenoses in an infant

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Tratamiento de la taquicardia ectópica de la unión tras la cirugía / Management of postoperative junctional ectopic tachyca

Objetivo: Tratamiento de la taquicardia ectópica de la unión tras la cirugía. Material y métodos: Durante el período 1994-1998 se trataron 27 pacientes (5,5 % de los 488 intervenidos) con edad de 11 ± 11 meses, 14 varones y 13 mujeres. Siete tenían tetralogía de Fallot; 7, comunicación interventricular; 6, canal auriculoventricular complejo; 3, transposición de grandes vasos, y 4, cardiopatía compleja. La frecuencia media al inicio fue de 186 27 lat./min. En 274 (1994-1996) se aplicó cardioplejía de cristaloides, en 20 con taquicardia (7,4%), y en 214 (1997-1998) con cardioplejía hemática, 7 con taquicardia (3,2%). De los 33 pacientes que se trataron a la salida de extracorpórea con dosis media elevada de catecolaminas, 27 (81%) presentaron taquicardia. En 25 pacientes la taquicardia apareció a las 8,24 7 h de la intervención (límites, 1-24 h), en 1 a los 4 días y en otro a los 5 días. La duración máxima de la taquicardia fue de 4 días. Resultados: A todos los pacientes se le redujo la temperatura rectal a 32-34 °C con efecto precoz 1-2 h en 19 (70 por ciento) pero sólo efectiva como tratamiento aislado en 1 caso. A 20 se les redujeron las catecolaminas hasta 2-5 g/kg/min con efectividad en 14 (70%) y en 15 se asoció amiodarona por vía intravenosa efectiva en 11 (73%). Finalmente, a 5 pacientes se le añadió propafenona también por vía intravenosa. La asociación de hipotermia con reducción de catecolamina (7 [100%]) o de hipotermia con amiodarona (4 [80%]) fueron los tratamientos más efectivos. En 10 pacientes la taquicardia generó un bajo gasto con recuperación del ritmo sinusal sólo en cuatro. Fallecieron 8 pacientes, en seis de los cuales se confirmó la presencia de hemorragia en la zona de la unión. Conclusión: El nivel elevado de catecolaminas tras la extracorpórea favorece la aparición de la taquicardia. Por el contrario, la protección del miocardio con cardioplejía hemática la disminuye. La hipotermia moderada con reducción de catecolaminas o asociada a amiodarona intravenosa eliminan la taquicardia (AU)