[Diagnostic significance of C4d in membranous nephropathy]. / Importancia diagnóstica del C4d en la nefropatía membranosa.

INTRODUCTION: Membranous nephropathy (MN) is the most common cause of primary nephrotic syndrome in adults (20-30%). Light microscopy shows thickening of glomerular basement membrane with appearance of spikes. These histological findings are not evident in early forms, in which case the granular deposition pattern of IgG and/or C3 in the basement membrane by immunofluorescence (IF) constitutes the diagnostic tool that allows to differentiate it from minimal change disease (MCD). Complement system plays a key role in the pathophysiology of MN. C4d is a degradation product and a marker of the complement system activation. C4d labelling by immunohistochemical (HI) technique can help in the differential diagnosis between both glomerulopathies NM and MCD when the material for IF is insufficient and light microscopy is normal. Our objective was to explore the discrimination power of C4d to differentiate between MN and MCD in renal biopsy material. METHODS: Paraffin-embedded samples were recovered from renal biopsies with a diagnosis of MN and MCD performed between 1/1/2008 and 4/1/2019. IH staining was performed by immunoperoxidase technique using a rabbit anti-human C4d polyclonal antibody. RESULTS: In all cases with MN (n = 27, 15 males) with a median age of 63 (range: 18-87) years, C4d deposits were detected. In 21 cases with MCD (12 males) with a median age of 51 (range: 18-87) years, the C4d marking was negative in every samples. CONCLUSION: The results indicate that the marking of the renal biopsy with C4d is a useful tool for the differential diagnosis between NM and MCD.

Introducción: La nefropatía membranosa (NM) es la causa más frecuente de síndrome nefrótico primario en adultos (20-30%). En la microscopia óptica se observa engrosamiento de membrana basal glomerular con aparición de espigas. Estos hallazgos histológicos no son evidentes en formas tempranas, en cuyo caso el patrón de depósito granular de IgG y/o C3 en la membrana basal por inmunofluorescencia (IF) permite diferenciarla de enfermedad por cambios mínimos (ECM). El sistema del complemento juega un papel central en la fisiopatología de la NM. C4d es producto de degradación y un marcador de la activación del complemento. La marcación con C4d en muestras de biopsias renales, por técnica de inmunohistoquímica (IH) puede colaborar en el diagnóstico diferencial entre ambas glomerulopatías. Nuestro objetivo fue explorar el poder de discriminación del C4d para diferenciar NM de ECM en material de biopsias renales. Métodos: Se recuperaron muestras en parafina de biopsias renales con diagnóstico de NM y ECM realizados entre 1/1/2008 y 1/4/2019. Se realizaron tinciones de IH por técnica de inmunoperoxidasa con C4d usando un anticuerpo policlonal antihumano de conejo. Resultados: En todos los casos con NM (n = 27, 15 hombres) con mediana de edad de 63 (rango: 18-86) años se detectaron depósitos de C4d. En los 21 casos con ECM (12 hombres) con mediana de edad de 51 (rango: 18-87) años la marcación de C4d fue negativa. Conclusión: Los resultados indican que la marcación de la biopsia renal con C4d es una herramienta útil para el diagnóstico diferencial entre NM y ECM.

Síndrome de Hakim Adams: evaluación de la calidad de vida luego de la cirugía / Hakim Adams syndrome: assessment of quality of life after surgery

Introducción: el síndrome de Hakim Adams, o hidrocefalia normotensiva, es un cuadro progresivo que se caracteriza por presentar alteración de la marcha, trastornos esfinterianos y demencia, y que afecta principalmente a pacientes añosos. Si bien existen publicaciones sobre los resultados del tratamiento quirúrgico, estos trabajos suelen evaluar la mejoría sintomática pero no la calidad de vida de los pacientes. Objetivo: Conocer el impacto del tratamiento en pacientes con síndrome de Hakim Adams tratados con derivación de LCR. Material y Métodos: Realizamos un estudio retrospectivo de una serie de 8 pacientes. Se realizó una encuesta para la evaluación preoperatoria y postoperatoria; con un tiempo transcurrido no menor a 6 meses luego del procedimiento. Se utilizó la escala de Barthel para la funcionalidad, y una escala numérica simple para la calidad de vida. Resultados: Previo a la cirugía, 7 casos presentaban alteraciones de la marcha y/o problemas para deambular; 6 casos alteraciones esfinterianas; y 5 casos algún tipo de alteración neurocognitiva. Luego de la cirugía, todos los pacientes refirieron un cambio significativo en la calidad de vida; y también en la funcionalidad, logrando 6 pacientes una independencia absoluta. Conclusión: Aunque nuestra comunicación tiene las debilidades de una serie pequeña de casos analizados en forma retrospectiva, los resultados son concluyentes en cuanto a mejora en la calidad de vida y funcionalidad en el postoperatorio. Creemos que esta modalidad de evaluación puede ayudar a los pacientes y/o familiares de pacientes en el proceso de toma decisiones del tratamiento quirúrgico.

Introduction: the Hakim Adams’ syndrome is a chronic hydrocephalus of the elderly with normal or low CSF pressure that clinically have gait disturbances, urinary incontinence and dementia. Although there are some publications about the surgical results in terms of the relief of symptoms, they don’t usually evaluate the patients’ quality of life. Material and Methods: We are reporting a retrospective study of a series of 8 patients with diagnosis of Hakim Adams’ syndrome that was performed to assess the influence of CSF shunting on their quality of life. A survey was performed to record the preoperative status, with at least 6-months after surgery. Functional results were evaluated with Barthel’s scale; and the quality of life with a simple numeric scale. Results: Before surgery, 7 cases had gait disturbances; 6 cases had urinary incontinence; and 5 cases had neurocognitive impairment. Postoperatively, all patients reported a significative change in their quality of life, and also in the functional scale; 6 cases obtained total independence. Conclusion: Although our communication has the weakness of the small number of cases evaluated in a retrospective manner, the results are conclusive in terms of functionality improvement and quality of life. This kind of assessment may help to our patients and/or patients’ family in the decision making process of shunting procedures.