RESUMO
El xantogranuloma es una lesión poco frecuente que caracteriza al amplio grupo de las histiocitosis de células no Langerhans (NLCH). Se describen diferentes variantes de NLCH: xantoma, xantogranuloma juvenil, xantoma disseminatum, xantogranuloma necrobiótico, retículohistiocitosis, enfermedad de Rosai Dorfman y un conjunto heterogéneo de enfermedades infrecuentes que comparten manifestaciones cutáneas e histopatológicas comunes y que se describen como enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del adulto (EXOA). La enfermedad de Erdheim Chester (EEC) está incluida en este último grupo. Nuestro objetivo es describir un caso clínico con gran compromiso sistémico y lesiones cutáneas en ambos párpados superiores e inferiores que invalidaban a la paciente física y psicológicamente. Presentamos su resolución quirúrgica con resección amplia de lesiones y reconstrucción con injertos de piel total con un muy buen resultado estético y funcional. (AU)
Xanthogranuloma is a rare lesion that characterizes the large group of non-Langerhans cell histiocytosis (NLCH). Different variants of NLCH: xanthoma, juvenile xanthogranuloma, xanthoma disseminatum, necrobiotic xanthogranuloma, reticulum histiocytosis, Rosai Dorfman disease, and a heterogeneous set of rare diseases that share common cutaneous and histopathological manifestations are described as orbital xanthogranulomatous disease of the adult (EXOA). Erdheim Chester disease (ECD) is included in this last group. Our objective is to describe a clinical case with great systemic involvement and skin lesions in both upper and lower eyelids that invalidate the patient physically and psychologically. We present its surgical resolution with wide resection of lesions and reconstruction with total skin grafts with a very good aesthetic and functional result. (AU)
