[Multicentre longitudinal study of the nutritional status and swallowing difficulties in children with severe neurological diseases]. / Estudio multicéntrico y longitudinal del estado nutricional y problemas de deglución en niños con enfermedad neurológica grave.

INTRODUCTION: Nutritional problems are common in children with neurological diseases, especially if they have significant motor impairment. Oropharyngeal dysphagia is very prevalent in these patients, and can contribute to worsening nutritional status and produce pulmonary aspirations. AIM: Longitudinal assessment of the nutritional status of a sample of pediatric patients with moderate-severe neurological disease and establish the prevalence of oropharyngeal dysphagia in that sample. PATIENTS AND METHODS: An observational multicenter prospective study was conducted. We included children under 16 years of age with moderate-to-severe neurological impairment from four hospitals, with clinical and anthropometric monitoring for one year. Questions were asked to conduct oropharyngeal dysphagia screening. RESULTS: Sixty-eight children were included, the main diagnosis obtained was cerebral palsy. In the anthropometric assessment, 42 patients (62%) showed weight z scores below -2, and 29 (43%) height z scores below -2, while body mass index, mid upper arm circumference and triceps and subscapular skinfolds remained less affected. We found an oropharyngeal dysphagia prevalence of 73.5% in our sample, increasing with greater motor impairment. CONCLUSIONS: These patients showed lower weight and height than children without neurological impairment. However, with a correct follow-up they remain stable with an adequate body composition. It is important to proactively investigate the presence of oropharyngeal dysphagia, especially in those with greater motor impairment, as it occurs very frequently and an adequate diagnosis can improve clinical evolution and prevent complications.

TITLE: Estudio multicéntrico y longitudinal del estado nutricional y problemas de deglución en niños con enfermedad neurológica grave.Introducción. Los problemas nutricionales son frecuentes en niños con enfermedades neurológicas, sobre todo si tienen una importante afectación motora. La disfagia orofaríngea es muy prevalente en estos pacientes y puede contribuir a empeorar el estado nutricional y a que se produzcan aspiraciones pulmonares. Objetivo. Evaluar de forma longitudinal el estado nutricional de una muestra de pacientes pediátricos con enfermedad neurológica moderada-grave y establecer la prevalencia de disfagia orofaríngea en dicha muestra. Pacientes y métodos. Estudio multicéntrico prospectivo observacional. Se incluyó a niños menores de 16 años controlados en cuatro centros hospitalarios. Se recogieron datos clínicos y antropométricos durante un año. Se realizaron preguntas dirigidas a realizar un cribado sistemático de disfagia orofaríngea. Resultados. Se seleccionó a 68 pacientes, y el diagnóstico más frecuente fue la parálisis cerebral infantil. En la valoración antropométrica, 42 pacientes (62%) presentaron puntuaciones z de peso inferiores a ­2, y 29 (43%), talla con puntuaciones z inferiores a ­2, pero con un índice de masa corporal, un perímetro braquial y unos pliegues cutáneos mucho menos alterados. La prevalencia de disfagia orofaríngea fue del 73,5%, que aumentó a mayor afectación motora. Conclusiones. Estos pacientes presentan un tamaño corporal menor que la población de su misma edad y sexo sin patología. Sin embargo, con un correcto seguimiento nutricional, mantienen estable su composición corporal. Es importante investigar de forma proactiva la presencia de disfagia orofaríngea, sobre todo en los que tienen mayor afectación motora, pues se presenta con mucha frecuencia y un adecuado diagnóstico puede mejorar la evolución clínica y prevenir complicaciones.

Dolor abdominal en un adolescente. ¿Qué no debemos olvidar? / Abdominal pain in a teenager. Things we must not forget

El dolor abdominal supone un motivo de consulta habitual en las urgencias pediátricas. Los cuadros oclusivos son una causa muy poco frecuente de dolor abdominal en niños, pero son graves y precisan un tratamiento urgente. Una sospecha clínica precoz puede evitar posibles complicaciones, como la perforación intestinal, la peritonitis y el shock séptico. Se presenta el caso de un niño de 14 años de edad que acude al servicio de urgencias a causa de dolor abdominal y estreñimiento de 7 días de evolución, asociados en las últimas 12 horas a vómitos persistentes. En la exploración física presentaba un aspecto general regular, una ligera distensión abdominal, dolor a la palpación en el hipogastrio y ausencia de heces en la ampolla rectal. Se realizó una radiografía de abdomen, que mostraba una imagen en «grano de café» compatible con un vólvulo del sigma. Se realizó una devolvulación por vía endoscópica, con lo que se logró la resolución de los síntomas (AU)

Abdominal pain is a common admission in paediatric emergencies. Intestinal obstruction is an unusual cause of abdominal pain in children but is a serious condition and an urgent treatment is needed. An early diagnose could avoid complications such as intestinal perforation, peritonitis and sepsis. We report a case of a 14 year old boy who was admitted with abdominal pain, constipation for 7 days and vomiting during the last 12 hours. Examination showed a boy clinically affected, with abdominal distension, hipogastric pain and absence of stool in the rectum. The abdominal X-ray exam showed a "coffee bean sign" and a sigmoid colon volvulus was suspected. Endoscopic decompression was performed with symptoms resolution (AU)

Leishmaniasis cutánea y visceral en una lactante sana / Cutaneous and visceral leishmaniasis in a healthy infant

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El ácido ursodesoxicólico y su aplicación en la enfermedad hepática asociada a la fibrosis quística / Ursodeoxycholic acid and its application in liver disease associated with cystic fibrosis

Con el aumento en la esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística (FQ), se ha incrementado la atención hacia otras manifestaciones de la enfermedad, como la afectación hepática. La enfermedad hepática asociada a la fibrosis quística (EHAFQ) se ha convertido en la segunda causa de mortalidad de estos pacientes. El diagnóstico de la afectación hepática en la FQ es difícil, pues predominan las manifestaciones subclínicas, y puede ser asintomática incluso cuando ya ha comenzado la lesión fibrótica del hígado. Se están realizando avances en el conocimiento de la patogenia de la enfermedad y de los mecanismos de fibrogénesis, que permitirán desarrollar futuras estrategias terapéuticas, así como identificar a los pacientes de riesgo que se pudieran beneficiar de una terapia precoz o profiláctica. Sin embargo, actualmente, el ácido ursodesoxicólico (UDCA) es el único tratamiento disponible para estos pacientes. El objetivo de este trabajo es realizar una revisión sobre la patogenia y el diagnóstico de la EHAFQ, así como de los mecanismos de acción del UDCA y los beneficios de su utilización (AU)

Because of improved life expectancy of patients with cystic fibrosis (CF), the attention has increased towards other signs of the disease such as the hepatic affectation. The cystic fibrosis related liver disease (CFRLD) has become the second cause of mortality in these patients. Clinical diagnosis of liver disease in cystic fibrosis is difficult because the fibrotic liver lesion usually develops in asymptomatic individuals. In recent years, advances in the understanding of the pathogenesis of disease and of the mechanisms of liver fibrogenesis are leading to novel therapeutic approaches, as well as to identify patients at risk for the development of liver disease. However, at present ursodeoxicholic acid (UDCA) is the only available treatment for these patients. The aim of this work is to update the knowledge about the pathogenesis and diagnosis of CFRLD and to review the mechanisms of action of UDCA and its benefits when used in these patients (AU)