Hemorragia alveolar difusa como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico asociado a tiroiditis autoinmune

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune, de etiología desconocida en la que hay daño celular y tisular por autoanticuerpos y que cursa con un amplio espectro de manifestaciones clínicas. La hemorragia alveolar difusa es una forma de presentación poco frecuente en pacientes con lupus eritematoso sistémico, raramente debuta como una manifestación inicial de la enfermedad. Aproximadamente 2 % de todos los pacientes con lupus eritematoso sistémico presentan este cuadro, siendo su asociación con otras enfermedades de origen inmune, entre ellas la tiroiditis autoinmune un caso excepcional con elevada mortalidad

Systemic lupus erythematosus is a chronic inflammatory disease of autoimmune nature of unknown etiology in which there is cell and tissue damage that causes autoantibodies and a broad spectrum of clinical manifestations. Diffuse alveolar hemorrhage is a rare presentation in patients with Systemic lupus erythematosus, rarely it debuts as an initial manifestation of the disease. Approximately 2 % of all patients with Systemic lupus erythematosus have this disease, and its association with other immune-mediated diseases including autoimmune thyroiditis an exceptional case with high mortality

Síndrome de Evans en paciente con síndrome antifosfolipídico secundario: Desafío terapéutico

El síndrome de Evans, es caracterizado por la presencia de anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica, presentándose con menor frecuencia en pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. La asociación de estas dos entidades con el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos se torna inusual, constituyendo un desafío diagnóstico y a la vez terapéutico para el clínico. Presentamos un paciente con lupus eritematoso sistémico, que desarrollo síndrome de Evans y síndrome antifosfolípido, complicado con hemorragia intracerebral cisternal y trombosis venosa profunda de miembros superiores

Evans syndrome is characterized by the presence of autoimmune hemolytic anemia and thrombocytopenic purpura, appearing less frequently in patients with systemic lupus erythematosus. The association of these two entities with antiphospholipid antibody syndrome becomes unusual, constituting a diagnostic challenge and therapeutic. We present a patient with systemic lupus erythematosus who developed Evans syndrome and antiphospholipid syndrome, complicated with cerebral haemorrhage and deep venous thrombosis of upper limbs

Paresia ascendente como comienzo de inusual asociación entre miopatía autoinmune necrosante y lupus eritematoso sistémico / Ascending paresis as presentation of an unusual association between necrotizing autoimmune myopathy and systemic lupus erythematosus

El paciente, un hombre de 45 a˜nos de edad, ingresó a Emergencias debido a un padecimiento actual que inició 15 días antes de forma insidiosa y curso progresivo. Comenzó con debilidad simétrica y dolor en los pies y los tobillos, que se extendió hacia arriba hasta las rodillas. Más tarde, el dolor progresó a paraparesia, mostrando niveles de creatincinasa de 44.270 U/L e insuficiencia respiratoria que requirió ventilación mecánica. Se llevaron a cabo una electromiografía y un biopsia muscular del cuádriceps. El paciente respondió a la corticoterapia en pulsos y a manejo de soporte. La presentación de parálisis ascendente sugirió el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré; sin embargo, el grado de afectación e los músculos con rabdomiólisis explicó el da˜no neurológico por sí mismo. La biopsia reveló criterios patológicos para miopatía necrosante autoinmune (MNA), así como otros datos clínicos y de laboratorio. Además, reunió criterios para clasificarse como lupus eritematoso sistémico (LES). De acuerdo con a literatura revisada, este es el primer reporte de la asociación entre MNA y LES (AU)

A 45 year-old man went to the emergency room due to disease duration of 15 days of insidious onset and progressive course. It began with symmetrical weakness and pain in feet and ankles that extends upward to the knees. Later, this progressed to paraparesis with Creatine phosphokinase levels of 44,270 U/L and respiratory failure that required mechanical ventilation. Electromyography and muscle biopsy of quadriceps were made. The patient responded to corticotherapy in pulses and supporting management. The presentation of ascending paresis suggested the diagnosis of Guillain-Barré syndrome. However, the degree of muscle involvement with rhabdomyolysis explains the neurological damage by itself. The biopsy revealed pathological criteria for necrotizing autoimmune miopathy (NAM), as well as other clinical and laboratory evidence. Patient disease continued and reached criteria for systemic lupus erythematosus (SLE). To our best knowledge, this is the first report of the NAM and SLE association (AU)

Ascending paresis as presentation of an unusual association between necrotizing autoimmune myopathy and systemic lupus erythematosus.

A 45 year-old man went to the emergency room due to disease duration of 15 days of insidious onset and progressive course. It began with symmetrical weakness and pain in feet and ankles that extends upward to the knees. Later, this progressed to paraparesis with Creatine phosphokinase levels of 44,270 U/L and respiratory failure that required mechanical ventilation. Electromyography and muscle biopsy of quadriceps were made. The patient responded to corticotherapy in pulses and supporting management. The presentation of ascending paresis suggested the diagnosis of Guillain-Barré syndrome. However, the degree of muscle involvement with rhabdomyolysis explains the neurological damage by itself. The biopsy revealed pathological criteria for necrotizing autoimmune myopathy (NAM), as well as other clinical and laboratory evidence. Patient disease continued and reached criteria for systemic lupus erythematosus (SLE). To our best knowledge, this is the first report of the NAM and SLE association.