[Ewing sarcoma/primitive hepatic neuroectodermal tumor]. / Sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo hepático.

Ewing sarcoma (ES) and primitive neuroectodermal tumor (PNET) belong to the group of neoplasms called small round cell tumors. PNETs have been divided into central and peripheral. ES and peripheral PNETs arise from bones, soft tissues, or peripheral nerves. We present a case of hepatic ES/PNET in a healthy man that began four months before consultation with abdominal symptoms and weight loss. Upper gastrointestinal endoscopy and laboratory tests revealed no notable findings. The abdominal tomography revealed an enlarged liver due to a solid lesion that involved all its segments with intravenous contrast enhancement and large areas of necrosis. It compressed and displaced neighboring structures. Core needle biopsy of the liver lesion was performed: small round cell neoplasm. Immunohistochemistry revealed negativity for CD45, CKA1/A3, chromogranin, synaptophysin, and cytokeratins CK7 and CK20. Dim CD56 expression and CD99, FLI-1, and NKX2 positivity. He underwent chemotherapy treatment with carboplatin and etoposide for 6 cycles with clinical improvement and tolerance. Control images showed reduction of the mass with involvement of the right hepatic lobe, involvement of the inferior vena cava, infiltration of the right adrenal gland and upper pole of the right kidney. He was referred to hepatobiliary surgery for surgical resection of the residual lesion. The patient rejected the proposed surgical procedure. Our objective is to highlight the clinical and histological diagnostic challenge of this entity that requires ruling out other clinical entities.

El sarcoma de Ewing (ES) y el tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) pertenecen al grupo de neoplasias denominadas tumores de células pequeñas y redondas. Los PNET se dividen en centrales y periféricos. El ES y los PNET periféricos surgen del tejido óseo, de los tejidos blandos o nervios periféricos. Presentamos un caso de ES/PNET hepático en un hombre sano que inició cuatro meses antes de la consulta con síntomas abdominales y pérdida de peso. La endoscopia digestiva alta y la analítica no revelaron hallazgos relevantes. En la tomografía de abdomen se evidenció hígado aumentado de tamaño a expensas de lesión sólida que comprometía todos sus segmentos con realce al contraste endovenoso y grandes áreas de necrosis. Comprimía y desplazaba estructuras vecinas. Se realizó biopsia con aguja gruesa de la lesión hepática: neoplasia de células pequeñas y redondas. La inmunohistoquímica reveló negatividad para CD45, CKA1/A3, cromogranina, sinaptofisina y citoqueratinas CK7 y CK20. Expresión tenue de CD56 y positividad de CD99, FLI-1 y NKX2. Realizó tratamiento quimioterápico con carboplatino y etopósido por 6 ciclos con mejoría clínica y tolerancia al mismo. En imágenes de control se evidenció reducción de la masa con afección del lóbulo hepático derecho, compromiso de la vena cava inferior, infiltración de la glándula suprarrenal y polo superior del riñón derechos. Se remitió a cirugía hepatobiliar para resección quirúrgica de la lesión residual. El paciente rechazó el procedimiento quirúrgico. Nuestro objetivo es destacar el desafío diagnóstico clínico e histológico de esta entidad que obliga a descartar otras entidades clínicas.

Glomerular Diseases in the Colombian Caribbean: Data from the Colombian Nephropathy Registry (NEFRORED®).

Our study aimed to describe the glomerular diseases, both primary glomerular disease (PGD) and secondary glomerular disease (SGD) in the Colombian Caribbean based on the first regional Colombian Nephropathy Registry (NEFRORED®). A descriptive and retrospective study of adult patients with glomerular diseases from the Colombian Caribbean region was made. All diagnoses by renal biopsy with light microscopy and immunofluorescence obtained between January 2008 and June 2018 were recorded. Eight hundred and seventy-one renal biopsies were obtained. The main clinical indication for biopsy was nephritic syndrome (36%). SGD was more frequent than PGD (55% vs. 45%). Within SGD group, lupus nephritis (LN) was the most frequent etiology (83%). Within PGD group, membranous nephropathy (33%) and focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) (19%) were the most common glomerular diseases. At a 24-month follow-up, the patients with FSGS and paraproteinemia-mediated glomerular disease had the worst renal survival prognosis. This is the first Colombian Nephropathy Registry in a Caribbean population, demonstrating a high predominance of SGD due to LN.

Carcinoma apocrino mamario: análisis morfológico e inmunohistoquímico en sus formas infiltrantes puras y mixtas asociadas o no a carcinoma in situ / Apocrine breast carcinoma: morphologic and inmunohistochemical analysis of invasive pure and mix forms asociated or not with in situ carcinoma

Caracterizar morfológica e inmunohitoquimicamente el carcinoma apocrino mamamario. Este estudio toma 24 casos diagnosticados como carcinomas apocrinos o con rasgos apocrinos, clasificándolos como puros y mixtos, reconociendo la presencia de componentes in situ asociados, para evaluar la expresión inmunohistoquímica del receptor de andrógenos (AR), receptor de estrógenos (ER), receptor de progesterona (PR), gross cistyc disease proteína (GCDFP-15), BCL2,KI67 y ERB-2 tanto en las áreas infiltrantes como intraepiteliales, estudiando adicionalmente la amplificación génica del ERB-2 en el cromosoma 17 por métodos de FISH. Los tumores clasificados como puros correspondieron a 11 casos que expresan la siguiente positividad inmunohistoquímica en las áreas infiltrativas: AR (100 por ciento), ER (18 por ciento), PR (18 por ciento), GCDFP (63 por ciento), BCL2 (54 por ciento), KI67 (28 por ciento) y ERB-2(28 por ciento) con una positividad de GCDFP-15(100 por ciento) en la áreas in situ. Los tumores mixtos correspondientes a 13 casos mostraron la siguiente positividad inmunohistoquímica: AR (58 por ciento), ER (46 por ciento), PR (46 por ciento), GCDFP-15 (50 por ciento), BCL2 (33 por ciento), KI67 (58 por ciento) y ERB-2(16 por ciento), con una positividad de GCDFP-15 (100 por ciento) en las áreas in situ. Las áreas in situ expresan GCDFP-15 en todos los casos con una reducción de la expresión en las zonas de infiltración del mismo al 63 y 50 por ciento en los tumores puros y mixtos, respectivamente. Los carcinomas mamarios apocrinos puros deben ser distinguidos de los mixtos mediante un examen morfológico detallado y por su perfil inmunohistoquímico (AR+, ER-, PR-/GCDFP+, BCL2+/-, KI67-, ERB2/-)(AU)

Carcinoma apocrino mamario: análisis morfológico e inmunohistoquímico en sus formas infiltrantes puras y mixtas asociadas o no a carcinoma in situ / Apocrine breast carcinoma: morphologic and inmunohistochemical analysis of invasive pure and mix forms asociated or not with in situ carcinoma

Objetivo: Caracecterizar morfológica e inmunohitoquimicamente el carcinoma apocrino mamamario. Materiales y métodos: Este estudio toma 24 casos diagnosticados como carcinomas apocrinos o con rasgos apocrinos, clasificándolos como puros y mixtos, reconociendo la presencia de componentes in situ asociados, para evaluar la expresión inmunohistoquími- ca del receptor de andrógenos (AR), receptor de estrógenos (ER), receptor de progesterona (PR), gross cistyc disease proteína (GCDFP-15), BCL2, KI67 y ERB-2 tanto en las áreas infiltrantes como intraepiteliales, estudiando adicionalmente la amplificación génica del ERB-2 en el cromosoma 17 por métodos de FISH. Resultados: Los tumores clasificados como puros correspondieron a 11 casos que expresan la siguiente positividad inmunohistoquímica en las áreas infiltrativas: AR (100%), ER (18%), PR (18%), GCDFP (63%), BCL2 (54%), KI67 (28%) y ERB-2(28%) con una positividad de GCDFP-15(100%) en la áreas in situ. Los tumores mixtos correspondientes a 13 casos mostraron la siguiente positividad inmunohistoquímica: AR (58%), ER (46%), PR (46%), GCDFP-15 (50%), BCL2 (33%), KI67 (58%) y ERB-2(16%), con una positividad de GCDFP-15 (100%) en las áreas in situ. Las áreas in situ expresan GCDFP-15 en todos los casos con una reducción de la expresión en las zonas de infiltración del mismo al 63 y 50% en los tumores puros y mixtos, respectivamente. Conclusiones: Los carcinomas mamarios apocrinos puros deben ser distinguidos de los mixtos mediante un examen morfológico detallado y por su perfil inmunohistoquímico (AR+, ER-, PR-/GCDFP+, BCL2+/-, KI67-, ERB2/-)...

Objetive: To recognize the morphologic and inmunohistochemical aspects of cases of apocrine mamary carcinomas. Matherials and methods: Twenty four cases of apocrine mamary carcinomas and ductal mamary carcinomas with apocrine diferetiation (mix apocine carcinomas) were studied morphologically and inmunohistochemiclly detected androgen receptor (AR), progesterone receptor (PR), gross cystic disease protein-15(GCDFP-15), BCL2, KI67 and CERB-2 in infiltrative and in situ areas of the same tumor and adicionally demonstrated the gene amplificacion of ERB-2 in the 17 cromosome by FISH analysis. Results: Eleven cases of pure apocrine carcinomas were encountered, inmunohistochemically positivity was as follows: AR (100%), ER (18%), PR (18%), GCDFP(63%)BCL2 (54%), KI67 (28%), and ERB-2(28%) with positivity of GCDFP-15(100%) over in situ areas; the rest 13 cases of mix apocrine carcinomas expresed positivity as follows: AR (58%), ER (46% ), PR (46% ), GCDFP-15 (50%), BCL-2 (33%), KI67 (58%) and ERB-2 (16%). In situ areas expresed of GCDFP-15 in all cases (100%) with a reduccion of the expression in the infiltrating areas of the same case to 63% and 50% of pure and mix tumors respectivilly. Conclution: Pure apocrine carcinoma most be distinguied of the mix apocrine forms of ductal and lobular carcinomas by a gently morfologic analysis of the tumor and the following combination would allow for and immunohistochemical identification: AR+, ER-, PR...