[Summary Of Admissions To The Bamako Dermatology Hospital]. / Bilan Des Admissions A l'Hôpital De Dermatologie De Bamako.

OBJECTIVE: It was to take stock of the dermatological conditions managed within the hospital over a period of five years. PATIENTS AND METHODS: Retrospective and descriptive study performed from January 2015 to December 2019 at the Bamako Dermatology Hospital, based on the records of patients received in consultation. RESULTS: During the period, 6,322 new consultations were recorded. The mean age was 42 ± 12.5 years with extremes of two months and 82 years. The sex ratio was 0.6. The majority of our patients (76.1%) came directly from home. Socio-professionally, the patients were mainly peasants (45%), housewives (23.9%) and workers (12%). Among the 6,322 consultants, 27.1% were hospitalized. In terms of diagnosis, skin conditions were dominated by infections (56.1%), followed by allergies (15.4%); system diseases (12.0%); genetic dermatoses (7.5%) and tumor dermatoses (5.2%). The average length of hospital stay was 46 ± 18.7 days in adults and 21 ± 11.6 days in children. CONCLUSION: This study made it possible to identify the skin conditions subject to consultation in dermatology which are dominated by infections and allergies.

OBJECTIF: Faire le bilan des différentes affections dermatologiques prises en charge au sein de l'hôpital sur une période de cinq années. PATIENTS ET MÉTHODES: Etude rétrospective et descriptive menée de janvier 2015 à décembre 2019 à l'Hôpital de Dermatologie de Bamako, basée sur les dossiers des patients reçus en consultation. RÉSULTATS: Durant la période, 6322 nouvelles consultations ont été enregistrées. La moyenne d'âge était de 42±12,5 ans avec des extrêmes de deux mois et 82 ans. Le sex-ratio était de 0,6. La majorité de nos patients (76,1%) était venue directement de la maison. Sur le plan socioprofessionnel, les patients étaient surtout des paysans (45%), des ménagères (23,9%) et des ouvriers (12%). Parmi les 6322 consultants, 27,1% ont été hospitalisés. Sur le plan diagnostique, les affections cutanées étaient dominées par les infections (56,1%), suivies des allergies (15,4%) ; les maladies de système (12,0%) ; les dermatoses génétiques (7,5%) et celles tumorales (5,2%). La durée moyenne d'hospitalisation était de 46±18,7 jours chez les adultes et de 21±11,6 jours chez les enfants. CONCLUSION: Cette étude a permis de recenser les affections cutanées faisant objet de consultation en dermatologie qui sont dominées par les infections et les allergies.

[Xerodermapigmentosum: Challenge of diagnosis in West Africa]. / Xerodermapigmentosum : Difficulte diagnostique en Afrique Occidentale.

Xeroderma pigmentosum is related to a defect of the enzymes involved in repairing the oncogenic effects of ultraviolet exposure. The condition is found all over the world, in all ethnicities and races. This rare genodermatosis is often unknown in countries lacking specialist in dermatology. This scarcity and insufficiency of qualified personnel give rise to difficulties in diagnosing this pathology, especially in West Africa where XP is wrongly diagnosed for other pathologies. Objective: To share with colleagues the problem of diagnosis of Xeroderma pigmentosum in countries with insufficient number of dermatologist and poor technical platform. Observation: 21-year-old man, with no pathological history of dermatosis was seeking for medical consultation because of cutaneous dryness and photophobia. Previous visits at several health centers failed to diagnose the condition and no noticeable improvement was seen from given treatment. Verbal questioning found the notion of consanguinity (his father and his mother are cousins, and belong to the same Dogon group). Cutaneous pigmentary disorders were absent at birth but appeared at the age of 12 years. Physical examination highlighted photophobia in addition to specific clinical and paraclinical signs allowed to diagnose Xeroderma pigmentosum varying type. Conclusion: in West Africa, the challenge of diagnosis of Xeroderma pigmentosum is undoubtedly related to a lack of qualified personnel and technical means of diagnosis, which makes its frequency underestimated.

Le Xéroderma pigmentosum (XP) est lié à un défaut des enzymes impliquées dans la réparation des effets oncogènes de l'exposition aux ultraviolets. L'affection se rencontre dans le monde entier, dans toutes les ethnies et races. Cette génodermatose rare est souvent méconnue dans les pays en manque de spécialiste en dermatologie. Cette rareté de Xeroderma pigmentosum et l'insuffisance de personnel qualifié engendrent des difficultés diagnostiques de cette pathologie surtout en Afrique Occidentale où le XP est diagnostiqué à tort pour d'autres pathologies. OBJECTIF: Partager avec les confrères la problématique de diagnostic de Xéroderma pigmentosum dans les pays en insuffisance de dermatologues et de plateau technique. OBSERVATION: il s'agissait d'un patient de 21 ans, sexe masculin, sans antécédents pathologique de dermatoses, issu d'un mariage consanguin qui a consulté pour sècheresse cutanée et photophobie après un long parcours dans beaucoup des centres de santé de la place sans diagnostic et sans amélioration notable, chez qui l'interrogatoire a retrouvé la notion de consanguinité (son père et sa mère sont des cousins, et provenaient du même clan Dogon),l'absence de troubles pigmentaires cutanées à la naissance et l'apparition des troubles pigmentaires cutanées à l'âge de 16ans. L'examen physique a objectivé la photophobie en plus des signes cliniques et paracliniques specifiques ce qui a permis de retenir le diagnostic de Xéroderma pigmentosum, forme variante. CONCLUSION: en Afrique Occidentale, la difficulté diagnostique de Xéroderma pigmentosum est sans doute en rapport avec un manque de personnel qualifié et des moyens techniques de diagnostic, ce qui rend sa fréquence sous-estimée.

Xerodermapigmentosum : difficulté diagnostique en Afrique occidentale

Le Xéroderma pigmentosum (XP) est lié à un défaut des enzymes impliquées dans la réparation des effets oncogènes de l'exposition aux ultraviolets. L'affection se rencontre dans le monde entier, dans toutes les ethnies et races. Cette génodermatose rare est souvent méconnue dans les pays en manque de spécialiste en dermatologie. Cette rareté de Xeroderma pigmentosum et l'insuffisance de personnel qualifié engendrent des difficultés diagnostiques de cette pathologie surtout en Afrique Occidentale où le XP est diagnostiqué à tort pour d'autres pathologies. Objectif: Partager avec les confrères la problématique de diagnostic de Xéroderma pigmentosum dans les pays en insuffisance de dermatologues et de plateau technique. Observation: il s'agissait d'un patient de 21 ans, sexe masculin, sans antécédents pathologique de dermatoses, issu d'un mariage consanguin qui a consulté pour sècheresse cutanée et photophobie après un long parcours dans beaucoup des centres de santé de la place sans diagnostic et sans amélioration notable, chez qui l'interrogatoire a retrouvé la notion de consanguinité (son père et sa mère sont des cousins, et provenaient du même clan Dogon),l'absence de troubles pigmentaires cutanées à la naissance et l'apparition des troubles pigmentaires cutanées à l'âge de 16ans. L'examen physique a objectivé la photophobie en plus des signes cliniques et paracliniques specifiques ce qui a permis de retenir le diagnostic de Xéroderma pigmentosum, forme variante. Conclusion: en Afrique Occidentale, la difficulté diagnostique de Xéroderma pigmentosum est sans doute en rapport avec un manque de personnel qualifié et des moyens techniques de diagnostic, ce qui rend sa fréquence sous-estimée

Les motifs d'hospitalisation chez les enfants de moins de 16 ans à Bamako

Introduction : Les maladies de peau constituent un motif fréquent de visite dans les centres de santé au Mali où elles représentent 10% des consultations. Le but de ce travail était de décrire les motifs d'hospitalisation chez les enfants de moins de 16 ans à Bamako.Matériel et méthodes : Du 1er janvier 2010 au 31 Décembre 2014, nous avons mené une étude transversale dans le service dermatologie du CNAM. Les patients âgés de moins de 16 ans hospitalisés ont été inclus et les dossiers correspondant ont été revus.Résultats : Au total sur 398 patients hospitalisés durant la période d'étude, 69 enfants de moins de 16 ans ont été recensés, soit une proportion de 17,34%. Parmi ces enfants hospitalisés, seuls 50 dont les dossiers étaient complets ont été inclus. L'âge des malades variait entre 1 et 15 ans avec une moyenne d'âge de 11,9±0,58 ans. Les principaux motifs d'hospitalisation étaient les dermatoses infectieuses (29 cas/58%), les toxidermies (7 cas/14%), les dermatoses bulleuses auto-immunes (5cas/10%), l'eczéma érythrodermique (2 cas/4%), les ulcères drépanocytaires (3 cas/6%), la dermatomyosite (3 cas/6%), l'épidermolyse bulleuse congénitale (1 cas/2%) et l'ecthyma gangreneux (1 cas/2%). Nous avons enregistré 3 cas de décès suite à une dermatomyosite sévère, d'une fasciite nécrosante et d'un syndrome de Lyell.Conclusion : Cette étude a monté la fréquence élevée des dermatoses bactériennes dominées par les dermo-hypodermites. Elle nous a également permis de confirmer l'effet aggravant des AINS et des médicaments de la pharmacopée traditionnelle sur les dermo-hypodermites

Cosuppression of I transposon activity in Drosophila by I-containing sense and antisense transgenes.

We have previously shown that the activity of functional I elements introduced into Drosophila devoid of such elements can be repressed by transgenes containing an internal nontranslatable part of the I element itself and that this repressing effect presents features characteristic of homology-dependent gene silencing or cosuppression. Here we show that transgenes containing a fragment of the I element in antisense orientation induce I-element silencing with the same characteristic features as the corresponding sense construct: namely, repression takes several generations to be fully established, with similar rates for sense and antisense constructs, and it is only maternally transmitted, with reversal of the effect through paternal transmission. We also show that transcription of the transgenes is necessary to produce the silencing effect and that repression can be maintained for at least one generation following elimination of the transgenes, thus strongly suggesting that a transgene product and not the transgene per se is the essential intermediate in the silencing effect. The data presented strongly support models in which the repressing effect of antisense transcripts involves the same mechanisms as cosuppression by sense constructs and emphasize the role of symmetrically acting nucleic acid structures in mediating repression.

Taming of transposable elements by homology-dependent gene silencing.

Transposable elements can invade virgin genomes within a few generations, after which the elements are 'tamed' and retain only limited transpositional activity. Introduction of the I element, a transposon similar to mammalian LINE elements, into Drosophila melanogaster genomes devoid of such elements initially results in high-frequency transposition of the incoming transposon, high mutation rate, chromosomal nondisjunction and female sterility, a syndrome referred to as hybrid dysgenesis (for review, see refs 2-4); a related syndrome has also been described in mammals. High-frequency transposition is transient, as the number of I elements reaches a finite value and transposition ceases after approximately ten generations. It has been proposed that the I elements encode a factor that negatively regulates their own transcription, but evidence for such a mechanism is lacking. Using the hybrid dysgenesis syndrome in Drosophila as a model, we show here that transpositional activity of the I element can be repressed by prior introduction of transgenes expressing a small internal region of the I element. This autoregulation presents features characteristic of homology-dependent gene silencing, a process known as cosuppression. Repression does not require any translatable sequence, its severity correlates with transgene copy number and it develops in a generation-dependent manner via germline transmission of a silencing effector in females only. These results demonstrate that transposable elements are prone to and can be tamed by homology-dependent gene silencing, a process that may have emerged during the course of evolution as a specific defense mechanism against these elements.

Defective I elements introduced into Drosophila as transgenes can regulate reactivity and prevent I-R hybrid dysgenesis.

The I-R hybrid dysgenesis syndrome is characterized by a high level of sterility and I element transposition, occurring in the female offspring of crosses between males of inducer (I) strains, which contain full-length transposable I elements, and females of reactive (R) strains, devoid of functional I elements. The intensity of the syndrome in the dysgenic cross is essentially dependent on the reactivity level of the R females, which is ultimately controlled by still unresolved polygenic chromosomal determinants. In the work reported here, we have introduced a transposition-defective I element with a 2.6 kb deletion within its second open reading frame into a highly reactive R strain, by P-mediated transgenesis. We demonstrate that this defective I element gradually alters the level of reactivity in the three independent transgenic lines that were obtained, over several generations. After > 15 generations, the transgenic Drosophila show strongly reduced reactivity, and finally become refractory to hybrid dysgenesis, without, however, acquiring the inducer phenotype. Induction of a low reactivity level is reversible--reactivity again increases upon transgene removal--and is maternally inherited, as observed for the control of reactivity in natural R strains. These results demonstrate that defective I elements introduced as single-copy transgenes can act as regulators of reactivity, and suggest that some of the ancestral defective pericentromeric I elements that can be found in all reactive strains could be the molecular determinants of reactivity.

Retrotransposition of the Drosophila LINE I element can induce deletion in the target DNA: a simple model also accounting for the variability of the normally observed target site duplications.

Retrotransposition of the Drosophila melanogaster LINE I element normally generates target site duplications of variable length, as classically observed for most LINE elements. Using an I element "marked" with an indicator gene for in vivo detection of transposition that we previously developed, we show that deletion in the target DNA can also take place, as a direct consequence of I element transposition. We propose a simple model accounting for the generation of both target site duplications of variable length and target DNA deletions, which relies upon template switching of the LINE-encoded reverse transcriptase between single-strand DNA at the target site and the LINE template.