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Science ; 190(4220): 1209-11, 1975 Dec 19.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-1198108

RESUMO

Cystathionase activity in a lymphoid cell line extracts from a vitamin B6-responsive patient with cystathioninuria was increased strikingly by pyridoxal phosphate. Immunodiffusion with antiserum to human hepatic cystathionase showed identity between this cystathionase protein and cystathionase from an extract of normal lymphoid cells. Neither an increase in cystathionase activity nor immunochemical identity was found using extract of cells from a B6-unresponsive patient.


Assuntos
Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/enzimologia , Cistationina gama-Liase/deficiência , Liases/deficiência , Piridoxina/uso terapêutico , Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/tratamento farmacológico , Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/genética , Linhagem Celular , Reações Cruzadas , Cistationina/urina , Cistationina gama-Liase/imunologia , Relação Dose-Resposta a Droga , Ativação Enzimática , Humanos , Mutação , Fosfato de Piridoxal/farmacologia
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