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Pediatr Radiol ; 44(3): 349-54, 2014 Mar.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-24096803

RESUMO

Hereditary multiple intestinal atresia (HMIA) is an extremely uncommon cause of congenital bowel obstruction. The morbidity and mortality of this disease differ significantly from those of isolated intestinal atresias and non-hereditary forms of multiple intestinal atresia. Most notably, despite successful operative repairs of the atresias found in this disease, HMIA maintains a 100% lethality rate from continued post-operative intestinal failure and an associated severe immunodeficiency. We present a case of HMIA evaluated with fetal MRI and subsequently diagnosed by a combination of corroborative postnatal imaging with surgical exploration and pathological examination.


Assuntos
Anormalidades Múltiplas/genética , Anormalidades Múltiplas/patologia , Atresia Intestinal/genética , Atresia Intestinal/patologia , Imageamento por Ressonância Magnética/métodos , Diagnóstico Pré-Natal/métodos , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Recém-Nascido , Masculino , Estatística como Assunto
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