RESUMO
Estudamos onze pacientes portadores de neurofibromatose já previamente diagnosticada: oito estavam em acompanhamento ambulatorial e três estudados através de necrópsia. Submetemos oito pacientes ambulatoriais a exames neurológicos, electroencefalográficos, eletromioograficos, audiométricos e avaliaçöes psicométricas. Procuramos chamar atençäo para o paciente como um todo, e näo como um simples portador de lesöes aparentes. Demos ênfase ao apoio psicológico que deve ser dado ao paciente e a seus familiares. Os nossos achados corresponderam aos da literatura, apenas näo encontramos retardo mental nos nossos pacientes
Assuntos
Adolescente , Adulto , Humanos , Masculino , Feminino , Neurofibromatoses , Exame NeurológicoRESUMO
Os autores realizam levantamento dos enfermos com heredodegeneracao cerebelomedular, acompanhados no Servico de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense, nos ultimos 15 anos, estudando seus aspectos peculiares, suas distintas formas de apresentacao e as associacoes observadas com certasenfermidades sistemicas, especialmente com aquelas do aparelho cardiovascular. Comparam os achados de sua casuistica com aqueles da literatura.