[Differential diagnosis of encephalitis due to anti-NMDA receptor antibodies]. / Diagnóstico diferencial en la encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA.

INTRODUCTION: Anti-NMDA receptor (NMDAR) encephalitis usually develops as a multistage syndrome with a broad differential diagnosis. PATIENTS: We report 2 patients with anti-NMDAR encephalitis and a clinical picture typical of this disorder but whose initial evaluation suggested other aetiologies. DISCUSSION: The frequent development of this disorder in young individuals presenting with psychiatric manifestations often suggests other diagnostic possibilities, most commonly viral encephalitis, psychiatric disorders, and neuroleptic malignant syndrome. In addition, several less clearly defined syndromes or descriptively reported disorders in adult and paediatric patients were likely cases of anti-NMDAR encephalitis. CONCLUSIONS: Anti-NMDAR encephalitis should be considered in young individuals with subacute presentation of psychiatric symptoms, abnormal movements, and autonomic dysfunction. The clinical and immunological characterization of this disorder has lead to the identification of new antibodies that affect memory, learning, behaviour and psychosis.

Diagnóstico diferencial en la encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA / Differential diagnosis of encephalitis due to anti-NMDA receptor antibodies

Introducción: La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA (NMDAR) suele desarrollarse como un síndrome característico de evolución multifásica y diagnóstico diferencial amplio. Pacientes: Presentamos a 2 pacientes diagnosticadas de encefalitis por anticuerpos NMDAR con un cuadro clínico típico, pero que inicialmente señaló otras etiologías. Discusión:La afectación frecuente de pacientes jóvenes con manifestaciones psiquiátricas prominentes indica frecuentemente otras consideraciones diagnósticas; las más frecuentes son las encefalitis virales, los procesos psiquiátricos y el síndrome neuroléptico maligno. Varios síndromes previamente definidos de manera parcial o descriptiva en adultos y pacientes pediátricos probablemente eran casos de encefalitis anti-NMDAR.Conclusiones: La encefalitis anti-NMDAR debe considerarse en pacientes jóvenes con manifestaciones psiquiátricas subagudas, movimientos anormales y alteraciones autonómicas. La caracterización clínica e inmunológica de esta enfermedad ha llevado a la identificación de nuevos anticuerpos que afectan a procesos de memoria, aprendizaje, conducta y psicosis (AU)

Introduction: Anti-NMDA receptor (NMDAR) encephalitis usually develops as a multistage syndrome with a broad differential diagnosis.Patients: We report 2 patients with anti-NMDAR encephalitis and a clinical picture typical of this disorder but whose initial evaluation suggested other aetiologies.Discussion: The frequent development of this disorder in young individuals presenting with psychiatric manifestations often suggests other diagnostic possibilities, most commonly viral encephalitis, psychiatric disorders, and neuroleptic malignant syndrome. In addition, several less clearly defined syndromes or descriptively reported disorders in adult and paediatric patients were likely cases of anti-NMDAR encephalitis. Conclusions: Anti-NMDAR encephalitis should be considered in young individuals with subacute presentation of psychiatric symptoms, abnormal movements, and autonomic dysfunction. The clinical and immunological characterization of this disorder has lead to the identification of new antibodies that affect memory, learning, behaviour and psychosis (AU)

[Cerebral venous thrombosis: when etiology makes the difference]. / Trombosis venosa cerebral: cuando la etiología marca la diferencia.

OBJECTIVES: To make a retrospective study of the clinical, etiological, diagnostic and prognostic features of cerebral vein and sinus thrombosis (CVST) diagnosed at our University Hospital. METHODS: We performed a systematic research of the clinical records of our University Hospital's electronic database (1977-2009) using the key words <>. RESULTS: Ninety-five possible cases were found, and 16 were excluded due to alternative or uncertain diagnosis. Seventy-nine patients (43 females), median age of 46 years (2-82), were studied. Hereditary or acquired thrombophilia was detected in 22 patients (27.8%): prothrombin G20210A mutation (10), factor V Leyden (3), protein C deficiency (2), homozygous MTHFR C677T mutation (1), antiphospholipid syndrome (7) and hematological conditions (3). CVST was associated with infection in 17 cases, intracranial neoplasm in 9, malignancy in 13, treatment with prothrombotic drugs in 20 (including substitutive/antineoplastic hormones and oral contraceptives) and other causes in 8. Thirteen cases were idiopathic. Clinical presentation was intracranial hypertension in 83.5%, focal deficits in 45.6% and seizures in 12.6 %. Transverse (57%) and superior sagittal sinus (49.4%) were the most commonly involved. Seizures occurred in 25.3%, venous infarction in 41% and severe intracranial hypertension in 22.8 %. Up to 31.6 % required surgical drainage, decompressive craniectomy or ventricular drainage. Nine cases associated peripheral venous thromboembolism and 4 CVST recurred. Evolution was favorable (modified Rankin scale 0-2 at 3 months) in 74.7%. Mortality rate was 13.9% (11 patients). Neoplastic and infectious origin was significantly associated with mortality and disability. CONCLUSION: We describe a large retrospective series of CVST where infectious and neoplastic etiologies were linked to an unfavorable outcome.

Trombosis venosa cerebral: cuando la etiología marca la diferencia / Cerebral venous thrombosis: when etiology makes the difference

Objetivos. Estudio retrospectivo de aspectos clínicos, etiológicos, diagnósticos y pronósticos de las trombosis venosas cerebrales y de senos durales (TVCSD) diagnosticadas en nuestro centro. Métodos. Revisión sistemática de historias clínicas de la base de datos de nuestro hospital universitario (1977-2009) con los términos de búsqueda «trombosis venosa o tromboflebitis de senos cerebrales». Resultados. Se encontraron 95 posibles casos, de los que 16 se excluyeron por diagnóstico incierto o alternativo. Se analizaron 79 TVCSD (43 mujeres), con edad mediana de 46 años (2-82). Se encontró trombofilia hereditaria o adquirida en 22 casos (27,8%): mutación G20210A de protrombina (10), factor V Leyden (3), deficiencia de proteína C (2), mutación homocigótica MTHFR C677T (1), síndrome antifosfolípido (7) y trastornos hematológicos (3). La TVCSD se asoció a infección en 17 casos, a neoplasia intracraneal en 9, a neoplasia sistémica en 13, a fármacos protrombóticos en 20 (hormonales, antineoplásicos, anovulatorios) y a otras causas en 8. Trece casos (16,5%) fueron idiopáticos. La TVCSD se presentó con hipertensión intracraneal en el 83,5%, déficit focal en el 45,6% y crisis comiciales en el 12,6 %. El seno transverso (57%) y el sagital superior (49,4%) fueron los más afectados. Como complicaciones se encontraron crisis (25,3%), infarto venoso (41%) e hipertensión intracraneal grave (22,8%). El 31,6% precisó drenaje quirúrgico, craniectomía o derivación ventricular. Hubo enfermedad tromboembólica periférica en 9 casos y 4 recurrencias de TVCSD. El 74,7% tuvo una evolución favorable (escala de Rankin modificada [ERm] 0-2) a los 3 meses. La mortalidad fue del 13,9% (11 pacientes). El origen infeccioso y neoplásico se asoció significativamente a mayor mortalidad y dependencia. Conclusión. Describimos una extensa serie de TVCSD en que las etiologías infecciosa y neoplásica constituyen factores pronósticos desfavorables (AU)

Regresión de lesión quística de IV ventrículo tras tratamiento médico / No disponible

No disponible