Síndrome de OHVIRA, a propósito de un caso / A case of OHVIRA syndrome

Resumen Introducción: El síndrome de obstrucción hemivaginal y anomalía renal ipsilateral (OHVIRA, por sus siglas en inglés) o también llamado síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich es una rara malformación mulleriana que consiste en la presencia de útero didelfo, obstrucción hemivaginal y anomalía renal ipsilateral. La incidencia de malformaciones mullerianas son del 2 al 3%, y la menos común es el síndrome de OHVIRA. Objetivo: Descripción de un caso excepcional de alteraciones mullerianas poco conocido. Presentación del caso: Adolescente de 14 años con historia de dolor pélvico, dismenorrea e infecciones urinarias a repetición. Se estudió con gammagrafía renal que reveló agenesia renal derecha y resonancia magnética pélvica que mostró útero didelfo con hematocolpos derechos. Se confirmaron los hallazgos por laparoscopia diagnóstica. Conclusiones: Este síndrome es poco conocido. Debe sospecharse en casos de agenesia renal, dolor pélvico crónico y alteraciones menstruales en pacientes postpuberes. El abordaje es multidisciplinario.

Abstract Introduction: The obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome, also known as the Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, is a rare müllerian anomaly characterized by didelphic uterus, hemivaginal obstruction, and ipsilateral renal anomaly. The incidence of müllerian malformations is 2% - 3%, OHVIRA being the least common of these cases. Objective: To describe an exceptional case of a müllerian disorder. Case presentation: A 14-year-old adolescent with a history of pelvic pain, dysmenorrhea, and recurrent urinary infections. Renal gammagraphy analysis revealed right renal agenesis, and pelvic magnetic resonance imaging showed a didelphic uterus with right hematocolpos. These findings were confirmed by diagnostic laparoscopy. Conclusions: This syndrome is not well known. Renal anegesis, chronic pelvic pain, and menstrual abnormalities in post-pubertal patients must be presumed as indicators of OHVIRA, whose treatment requires a multidisciplinary approach.

Cambios en el cuerpo calloso posteriores a derivación ventricular. Descripción de dos casos y revisión del tema / Imaging changes in the corpus callosum after ventricular shunting. Case reports and literature review

Se presentan dos pacientes sometidos a derivación ventricular por hidrocefalia idiopática y cisticercosis del cuarto ventrículo, respectivamente. En la resonancia magnética (RM) de control se encontró un aumento en el tamaño del cuerpo calloso con zonas de prolongación de los tiempos de relajación sin restricción en la secuencia de difusión. Las teorías fisiopatológicas mencionan: efectos mecánicos directos tras la colocación de la derivación, efecto compresivo crónico sobre el cuerpo calloso contra la hoz cerebral por la hidrocefalia, tracción de ramas perforantes de las arterias pericallosas que conduce a isquemia (probablemente ausente en estudios prequirúrgicos por el adelgazamiento del cuerpo calloso) y descompresión, luego de la derivación, que produce reexpansión del cuerpo calloso y edema intersticial del mismo. Los hallazgos pueden explicarse por el antecedente de derivación e hidrocefalia sin repercusión clínica aparente...

Cambios en el cuerpo calloso posteriores a derivación ventricular: Descripción de dos casos y revisión del tema / Imaging changes in the corpus callosum after ventricular shunting: Case reports and literature review

Se presentan dos pacientes sometidos a derivación ventricular por hidrocefalia idiopática y cisticercosis del cuarto ventrículo, respectivamente. En la resonancia magnética (RM) de control se encontró un aumento en el tamaño del cuerpo calloso con zonas de prolongación de los tiempos de relajación sin restricción en la secuencia de difusión. Las teorías fisiopatológicas mencionan: efectos mecánicos directos tras la colocación de la derivación, efecto compresivo crónico sobre el cuerpo calloso contra la hoz cerebral por la hidrocefalia, tracción de ramas perforantes de las arterias pericallosas que conduce a isquemia (probablemente ausente en estudios prequirúrgicos por el adelgazamiento del cuerpo calloso) y descompresión, luego de la derivación, que produce reexpansión del cuerpo calloso y edema intersticial del mismo. Los hallazgos pueden explicarse por el antecedente de derivación e hidrocefalia sin repercusión clínica aparente.(AU)

We report the cases of two patients with ventricular drainage due to idiopathic hydrocephalus and fourth ventricle cysticercosis, respectively. A follow-up MRI demonstrated increased volume of the corpus callosum with areas of prolonged relaxation without restriction on water diffusion sequences. Pathophysiologic theories include direct mechanical effects after the catheter insertion, chronic compression of the corpus callosum against the falx due to hydrocephalus, ischemia due to elongation of perforating pericallosal arteries not detected before shunting due to thinning of the corpus callosum, and decompressive changes leading to corpus callosum expansion and interstitial edema. These findings might be related to the history of ventricular shunt and hydrocephalus with no apparent clinical significance.(AU)