Presentación inusual del adenoma pleomorfo congénito de fosa nasal en neonato

RESUMEN Introducción: El adenoma pleomorfo es la neoplasia benigna más frecuente en las glándulas salivales, su localización en vías aéreas superiores es poco frecuente. Objetivo: Describir la inusual presentación de un adenoma pleomorfo congénito nasal, no descrito con anterioridad en Cuba. Presentación del caso: se presenta un caso raro de recién nacido con datos clínicos de obstrucción nasal horas después de su nacimiento. Previos estudios y resultado de biopsia del tumor intranasal determinaron adenoma pleomorfo congénito. Se realizó exéresis de tumor por cirugía endoscópica nasal. Conclusiones: El adenoma pleomorfo debe ser considerado un diagnóstico diferencial en todas las edades; sospechar ante un paciente con síntomas de obstrucción unilateral o epistaxis. Un diagnóstico temprano permite un tratamiento oportuno con abordaje quirúrgico endoscópico menos invasivo y una menor tasa de recidiva. Este tumor se destaca por su potencial recurrencia o transformación maligna por lo que es importante mantener vigilancia endoscópica e imagenológica.

ABSTRACT Introduction: Pleomorphic adenoma is the most frequent benign neoplasm in the salivary glands; its location in the upper airways is rare. Objective: Describe the unusual presentation of a nasal congenital pleomorphic adenoma, not previously described in Cuba. Case Presentation: A rare case of a newborn with clinical data of nasal obstruction hours after birth is presented. Previous studies and biopsy result of the intranasal tumor determined congenital pleomorphic adenoma. Tumor excision was performed by endoscopic nasal surgery. Conclusions: Pleomorphic adenoma should be considered a differential diagnosis at all ages. Suspecting should be normal when a patient has symptoms of unilateral obstruction or epistaxis. Early diagnosis allows timely treatment with a less invasive endoscopic surgical approach and a lower rate of recurrence. This tumor stands out for its potential recurrence or malignant transformation, so it is important to maintain endoscopic and imaging surveillance.

Ototoxicidad y factores predisponentes / Ototoxicity and predisposing factors

Introducción: la pérdida auditiva inducida por fármacos ototóxicos se consideró un problema grave, frecuente, con repercusión en el quehacer diario de otorrinolaringólogos y pediatras. Se documentó ototoxicidad relacionada con aminoglucósidos y tratamientos antineoplásicos, salicilatos, quininas y algunos diuréticos. Objetivo: profundizar en los enfoques actuales más novedosos sobre ototoxicidad, factores de riesgo, predisposición genética y prevención. Métodos: estudio retrospectivo de la literatura escrita en idiomas español e inglés, de los reportes más interesantes y sugerentes publicados, sin límite de tiempo anterior, hasta Febrero de 2017, a través de búsqueda en línea por Internet, y bases de datos consultadas: Google, Cochrane y PubMed-Medline. Desarrollo: se obtuvo un total de más de 100 artículos. Los mecanismos exactos de ototoxicidad por aminoglucósidos y cisplatino, constituyeron un área activa de investigación. Se analizó la relación entre ototoxicidad y las caspasas 8,9 y 3, mediadores esenciales en la apoptosis de células ciliadas en la cóclea y la hipoacusia. Se describió la relación entre las mutaciones del gen MTRNR1, que codifica para la subunidad ribosomal 12s, y la pérdida auditiva por ototoxicidad. Se relacionó con hipoacusia y sordera mitocondrial no sindrómica, transmisión exclusivamente materna, e incremento en la susceptibilidad a la ototoxicidad por aminoglucósidos, factor clave predisponente. Consideraciones finales: los fármacos ototóxicos, inducen toxicidad coclear e hipoacusia bilateralmente simétrica, o asimétrica, en altas frecuencias, secundaria a destrucción irreversible de células ciliadas externas en el órgano de Corti. Nuevas investigaciones sobre cisplatino identifican la población susceptible, y pueden ofrecer alternativas de tratamiento menos agresivas. Se abordan criterios actuales sobre monitoreo audiológico y grados de ototoxicidad. La prevención implica una estricta(AU)

Introduction: hearing loss induced by ototoxic drugs was approached as a serious, frequent problem with an impact on the daily work of otolaryngologists and pediatricians. A review was conducted about the relationship of ototoxicity to aminoglycosides, antineoplastic treatments, salicylates, quinines and some diuretics. Objective: analyze the most updated current approaches about ototoxicity, risk factors, genetic predisposition and prevention. Methods: a retrospective review was conducted of the literature on the topic published in Spanish and English, as well as the most interesting and thought-provoking reports, from an open start date until February 2017, by means of a search on the Internet and in the databases Google, Cochrane and PubMed-MEDLINE. Results: more than 100 papers were obtained. The exact ototoxicity mechanisms by aminoglycosides and cisplatin were an area of active research. An analysis was made of the relationship between ototoxicity and caspases 8, 9 and 3, essential mediators in the apoptosis of ciliated cells in the cochlea, and hearing loss. A description is provided of the relationship between mutations of the MTRNR1 gene, which codifies for the ribosomal subunit 12s, and hearing loss by ototoxicity. A connection was established with hearing loss and mitochondrial nonsyndromic deafness, exclusively maternal transmission, and increased susceptibility to ototoxicity by aminoglycosides, a key predisposing factor. Final considerations: ototoxic drugs induce cochlear toxicity and bilaterally symmetric or asymmetric hearing loss at high frequencies, secondary to irreversible destruction of external ciliated cells in the organ of Corti. Recent research about cisplatin has identified the susceptible population, and may offer new, less aggressive treatment alternatives. Current criteria are presented about audiological surveillance and ototoxicity grades. Prevention implies strict surveillance(AU)

Ototoxicidad y factores predisponentes / Ototoxicity and predisposing factors

Introducción: la pérdida auditiva inducida por fármacos ototóxicos se consideró un problema grave, frecuente, con repercusión en el quehacer diario de otorrinolaringólogos y pediatras. Se documentó ototoxicidad relacionada con aminoglucósidos y tratamientos antineoplásicos, salicilatos, quininas y algunos diuréticos. Objetivo: profundizar en los enfoques actuales más novedosos sobre ototoxicidad, factores de riesgo, predisposición genética y prevención. Métodos: estudio retrospectivo de la literatura escrita en idiomas español e inglés, de los reportes más interesantes y sugerentes publicados, sin límite de tiempo anterior, hasta Febrero de 2017, a través de búsqueda en línea por Internet, y bases de datos consultadas: Google, Cochrane y PubMed-Medline. Desarrollo: se obtuvo un total de más de 100 artículos. Los mecanismos exactos de ototoxicidad por aminoglucósidos y cisplatino, constituyeron un área activa de investigación. Se analizó la relación entre ototoxicidad y las caspasas 8,9 y 3, mediadores esenciales en la apoptosis de células ciliadas en la cóclea y la hipoacusia. Se describió la relación entre las mutaciones del gen MTRNR1, que codifica para la subunidad ribosomal 12s, y la pérdida auditiva por ototoxicidad. Se relacionó con hipoacusia y sordera mitocondrial no sindrómica, transmisión exclusivamente materna, e incremento en la susceptibilidad a la ototoxicidad por aminoglucósidos, factor clave predisponente. Consideraciones finales: los fármacos ototóxicos, inducen toxicidad coclear e hipoacusia bilateralmente simétrica, o asimétrica, en altas frecuencias, secundaria a destrucción irreversible de células ciliadas externas en el órgano de Corti. Nuevas investigaciones sobre cisplatino identifican la población susceptible, y pueden ofrecer alternativas de tratamiento menos agresivas. Se abordan criterios actuales sobre monitoreo audiológico y grados de ototoxicidad. La prevención implica una estricta (AU)

Introduction: hearing loss induced by ototoxic drugs was approached as a serious, frequent problem with an impact on the daily work of otolaryngologists and pediatricians. A review was conducted about the relationship of ototoxicity to aminoglycosides, antineoplastic treatments, salicylates, quinines and some diuretics. Objective: analyze the most updated current approaches about ototoxicity, risk factors, genetic predisposition and prevention. Methods: a retrospective review was conducted of the literature on the topic published in Spanish and English, as well as the most interesting and thought-provoking reports, from an open start date until February 2017, by means of a search on the Internet and in the databases Google, Cochrane and PubMed-MEDLINE. Results: more than 100 papers were obtained. The exact ototoxicity mechanisms by aminoglycosides and cisplatin were an area of active research. An analysis was made of the relationship between ototoxicity and caspases 8, 9 and 3, essential mediators in the apoptosis of ciliated cells in the cochlea, and hearing loss. A description is provided of the relationship between mutations of the MTRNR1 gene, which codifies for the ribosomal subunit 12s, and hearing loss by ototoxicity. A connection was established with hearing loss and mitochondrial nonsyndromic deafness, exclusively maternal transmission, and increased susceptibility to ototoxicity by aminoglycosides, a key predisposing factor. Final considerations: ototoxic drugs induce cochlear toxicity and bilaterally symmetric or asymmetric hearing loss at high frequencies, secondary to irreversible destruction of external ciliated cells in the organ of Corti. Recent research about cisplatin has identified the susceptible population, and may offer new, less aggressive treatment alternatives. Current criteria are presented about audiological surveillance and ototoxicity grades. Prevention implies strict surveillance(AU)

Comportamiento quirúrgico y complicaciones preoperatorias del colesteatoma gigante / Surgical behavior and preoperative complications of the giant cholesteatoma

INTRODUCCIÓN: aunque ha disminuido la incidencia de complicaciones en las infecciones crónicas del hueso temporal, estas continúan siendo un peligro potencial de morbilidad y mortalidad. OBJETIVO: caracterizar a los pacientes pediátricos tratados quirúrgicamente por colesteatomas adquiridos gigantes complicados. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo, prospectivo, en 11 pacientes pediátricos con grandes colesteatomas y complicaciones preoperatorias, atendidos y tratados quirúrgicamente en el servicio de Otorrinolaringología del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", desde enero de 2001 hasta 2013 (13 años). Tuvieron un seguimiento posoperatorio mínimo, de 6 años. Se realizó otoscopia, otomicroscopia, rayos X de mastoides, tomografía computarizada de oído, así como estudios audiométricos preoperatorios y posoperatorios. La técnica quirúrgica utilizada fue técnica abierta combinada con timpanoplastia y osiculoplastia en una sola etapa. Se analizaron las afectaciones funcionales auditivas posquirúrgicas y las recidivas. RESULTADOS: las localizaciones de las perforaciones marginales más frecuentes fueron: pars fláccida anteroposterior (n= 5, 45,46 %), seguida por mesotimpánica posterosuperior (n= 4, 36,46 %). Prevalecieron las complicaciones preoperatorias extracraneales (81,82 %). Se observó anacusia preoperatoria (n= 2, laberintitis). No hubo complicaciones transquirúrgicas. El hallazgo quirúrgico más relevante, fue facial timpánico dehiscente (n= 7, 63,64 %), que coincidió con la tomografía preoperatoria. Se realizó timpanoplastia y osiculoplastia en 7 pacientes, tipo III (n= 5; 71,42 %), con pérdida auditiva promedio preoperatoria 53 dB y posoperatoria 38 dB.Fueron reintervenidos 4 pacientes. CONCLUSIONES: la técnica utilizada reporta resultados quirúrgicos y funcionales posquirúrgicos satisfactorios.

INTRODUCTION: although the incidence of complications in the chronic temporal bone infections has decreased, they remain a potential threat in terms of morbidity and mortality. OBJECTIVE: to characterize the pediatric patients who are operated on for complicated acquired giant cholesteotomas. METHODS: prospective and descriptive study of 11 pediatric patients with giant cholesteatomas and preoperative complications; they had been attended to and operated on at the otorrhinolaryngology service of "William Soler" pediatric hospital in the period of January 2001 through January 2013. The postoperative follow-up lasted 6 year. These patients were performed otoscopy, otomicroscopy, mastoid X rays, CT for hearing, as well as audiometric studies preoperatively and postoperatively. The surgical technique was the open one combined with timpanoplasty and ossiculoplasty in one-stage. Postsurgical functional hearing problems and relapses were all analyzed. RESULTS: the most frequent locations of marginal perforations were anteroposterior flaccid pars (n= 5, 45.46 %) followed by posterosuperior mesotympanic (n= 4, 36.46 %). Preoperative extracranial complications prevailed (81.82 %). There was preoperative anacusia (n= 2, laberintitis). There were no perioperative complications. The most relevant surgical finding was facial tympanic dehiscence (n= 7, 63.64 %) that matched the results of the preoperative tomography. Tympanoplasty and ossiculoplasty were performed in seven patients, type III (n= 7, 71.42 %), with average preoperative hearing loss of 53dB and postoperative one of 38 dB. Four patients were reoperated. CONCLUSIONS: the used technique shows satisfactory surgical and postsurgical functional results.

Displasia de Mondini asociada a meningitis bacteriana recurrente, correlación clínico-imagenológica / Mondini dysplasia associated to recurrent bacterial meningitis-a clinical and imaging correlation

Se describe la displasia de Mondini asociada a pérdida auditiva y meningitis bacteriana recurrente. La malformación de Mondini representa el 30 por ciento de las anomalías congénitas del oído interno, puede ser unilateral o bilateral, y su principal característica consiste en el desarrollo coclear incompleto, causante de grados variables de hipoacusia neurosensorial. Se considera que la ocurrencia de esta malformación se produce por disrupción del desarrollo embrionario durante la séptima semana de gestación, en la cual se detiene el desarrollo coclear. Se presenta el caso de una niña de 12 años, atendida en los Servicios de Pediatría y Otorrinolaringología del Hospital Pediátrico Universitario William Soler, por presentar 3 infecciones meningoencefálicas, en las cuales se aisló Streptococcus pneumoniae serotipo 19F, y se constató hipoacusia neurosensorial severa en el oído izquierdo. La tomografía axial computarizada de alta resolución del oído (cortes axiales y coronales), evidenció la malformación coclear y vestibular, con presencia de tejido en el oído medio que se comunicaba directamente con el oído interno del lado izquierdo a nivel de la ventana oval. Se destaca la importancia de la sospecha clínica de displasia de Mondini, y el impacto científico de la tomografía computarizada del hueso temporal, para el diagnóstico precoz de fístula congénita en el oído interno asociada a meningitis bacteriana recurrente(AU)

Mondini dysplasia associated to hearing loss and recurrent bacterial meningitis was described in this paper. Mondini malformation accounts for 30 percent of congenital anomalies in the inner ear, either unilateral or bilateral, and its main characteristic is the incomplete cochlear development causing various grades of neurosensory hypoacusis. It is considered that the occurrence of this malformation results from the disruption of the embryonal development on the 7th week of gestation when the cochlear development ceases. This is the case of 12 years-old girl who was attended to at the pediatric and otorhinolaryngology service of William Soler" university pediatric hospital because she presented with three meningoencephalic infections from which Streptococcus pneumonia serotype 19F was isolated. It was also confirmed that she suffered severe neurosensory hypoacusis in her left ear. High-resolution computerized axial tomography of the ear (axial and coronal planes) evinced the cochlear and vestibular malformation, with tissue of the middle ear communicating directly with the inner ear of the left size at the oval window. This paper underlined the importance of the clinical suspicion of Mondini disease, and the scientific impact of the computerized axial tomography of the temporal bone in order to early diagnose the congenital fistula in the inner ear associated to recurrent bacterial meningitis(AU)

Displasia de Mondini asociada a meningitis bacteriana recurrente, correlación clínico-imagenológica / Mondini dysplasia associated to recurrent bacterial meningitis-a clinical and imaging correlation

Se describe la displasia de Mondini asociada a pérdida auditiva y meningitis bacteriana recurrente. La malformación de Mondini representa el 30 por ciento de las anomalías congénitas del oído interno, puede ser unilateral o bilateral, y su principal característica consiste en el desarrollo coclear incompleto, causante de grados variables de hipoacusia neurosensorial. Se considera que la ocurrencia de esta malformación se produce por disrupción del desarrollo embrionario durante la séptima semana de gestación, en la cual se detiene el desarrollo coclear. Se presenta el caso de una niña de 12 años, atendida en los Servicios de Pediatría y Otorrinolaringología del Hospital Pediátrico Universitario William Soler, por presentar 3 infecciones meningoencefálicas, en las cuales se aisló Streptococcus pneumoniae serotipo 19F, y se constató hipoacusia neurosensorial severa en el oído izquierdo. La tomografía axial computarizada de alta resolución del oído (cortes axiales y coronales), evidenció la malformación coclear y vestibular, con presencia de tejido en el oído medio que se comunicaba directamente con el oído interno del lado izquierdo a nivel de la ventana oval. Se destaca la importancia de la sospecha clínica de displasia de Mondini, y el impacto científico de la tomografía computarizada del hueso temporal, para el diagnóstico precoz de fístula congénita en el oído interno asociada a meningitis bacteriana recurrente

Mondini dysplasia associated to hearing loss and recurrent bacterial meningitis was described in this paper. Mondini malformation accounts for 30 percent of congenital anomalies in the inner ear, either unilateral or bilateral, and its main characteristic is the incomplete cochlear development causing various grades of neurosensory hypoacusis. It is considered that the occurrence of this malformation results from the disruption of the embryonal development on the 7th week of gestation when the cochlear development ceases. This is the case of 12 years-old girl who was attended to at the pediatric and otorhinolaryngology service of William Soler" university pediatric hospital because she presented with three meningoencephalic infections from which Streptococcus pneumonia serotype 19F was isolated. It was also confirmed that she suffered severe neurosensory hypoacusis in her left ear. High-resolution computerized axial tomography of the ear (axial and coronal planes) evinced the cochlear and vestibular malformation, with tissue of the middle ear communicating directly with the inner ear of the left size at the oval window. This paper underlined the importance of the clinical suspicion of Mondini disease, and the scientific impact of the computerized axial tomography of the temporal bone in order to early diagnose the congenital fistula in the inner ear associated to recurrent bacterial meningitis