Single-Arm, Open-Label Phase 2 Trial of Preemptive Methylprednisolone to Avert Progression to Respiratory Failure in High-Risk Patients with COVID-19.

Introduction: Covid-19 is a triphasic disorder first typified by a viral phase that lasts from the first onset of symptoms until seven days later. This is followed by a second and third phase, initially characterized by the appearance of lung infiltrates, followed in 20% by respiratory failure. The second phase is usually heralded by an elevation of serologic inflammatory markers including CRP, ferritin, IL-6, LDH as well as D-dimers. Approximately 20% proceed to the second phase and are usually then treated with dexamethasone, provided they are oxygen-dependent since these are the only cases that benefit from dexamethasone. If we had objective criteria to predict this 20% that develop severe illness, they could preemptively be treated with steroids. In this exploratory study we investigated the early use of preemptive steroids in the setting of early disease, in high-risk non-oxygen dependent cases. Methods: Eligible patients were those 21 years or older with a diagnosis of Covid-19 and oxygen saturation ≥91%. For patients to be classified as high-risk, they had to exhibit two or more of the following abnormalities 7-10 days after first symptom: IL-6 ≥ 10 pg/ml, ferritin > 500 ng/ml, D-dimer > 1 mg/L (1,000 ng/ml), CRP > 10 mg/dL (100 mg/L), LDH above normal range lymphopenia (absolute lymphocyte count <1,000 /µL), oxygen saturation between 91-94%, or CT chest with evidence of ground glass infiltrates. Primary endpoint was progression to respiratory failure. CALL score method was used to predict the expected number of cases of respiratory failure. High risk patients received methylprednisolone (MPS) 80 mg IV daily x 5 days starting no earlier than seven days from first onset of symptoms. The primary endpoint was progression to hypoxemic respiratory failure defined as PaO2 <60 mm Hg or oxygen saturation ≤90%. Secondary endpoints included survival at 28 days from registration, admission to intensive care and live discharge from the hospital. Change in levels of inflammatory markers and length of hospitalization were also assessed. Results: In 76 patients, the expected number with respiratory failure was 30 (39.5%), yet only 4 (5.3%) developed that complication (p=.00001). Survival at 28 days was 98.6%.Improvement in inflammatory markers correlated with favorable outcome. Conclusions: Our results are encouraging and suggest that this approach is both effective and safe.

Home-based management of COVID-19 by identification of low-risk features.

BACKGROUND: Covid-19 is a triphasic disorder characterized by a viral phase lasting 7-10 days from first onset of symptoms. In approximately 20% it is followed by a second stage heralded by elevation of pro-inflammatory markers such as ferritin, IL-6, CRP, LDH and D-dimers. We hypothesized that those with few abnormalities would have a low risk for progression to respiratory insufficiency and could be monitored at home without treatment. METHODS: Inclusion criteria included age >21, O2 saturation >90%. To be observed without treatment patients could not have >1 of the following: CRP > 10 mg/dL, high LDH, ferritin > 500 ng/ml, D-dimer > 1 mg/L, IL-6 > 10 pg/ml, absolute lymphocyte count <1,000, O2 sat <94%, or CT chest evidence of pneumonia. Primary endpoint: progression to respiratory failure. Secondary endpoint: 28-day survival. RESULTS: Of 208 entered, 132 were monitored without therapy. None progressed to respiratory failure or died. CONCLUSIONS: We have shown that our approach can identify cases who can safely be observed without treatment, thus avoiding expensive, potentially toxic therapies, and circumventing unnecessary, costly hospitalizations. These results support our hypothesis that after applying our criteria, 64% of Covid-19 cases can be monitored as outpatients without therapy.

Escala NEI VFQ-25 como instrumento de medición de la calidad de vida relativa a la visión / NEI VFG-25 scale as a measuring instrument of the vision-related quality of life

La salud es un elemento decisivo de la calidad de vida. El concepto de calidad de vida es cada vez más utilizado como medida del bienestar y depende de elementos objetivos y de la valoración subjetiva que el paciente hace de diferentes aspectos de su vida. Las pruebas de calidad de vida son adaptables al campo de la Oftalmología y aplicables a cualquier paciente, además de las pruebas de función visual. El NEI VFQ-25 mide las dimensiones del estado de salud orientado a la visión. El uso de estos estudios permite conocer la respuesta clínica y el grado de satisfacción del paciente, lo que conlleva una mejor calidad de vida. Con la presente investigación se pretende mostrar una de las pruebas más utilizadas para describir los resultados de la calidad visual(AU)

The health is a decisive element of the life quality. The quality of life concept is more and more utilized, it depends on objective elements, and subjective opinion of the patient makes of different aspects of its life. The quality of life test is adaptive to the ophthalmology patient, beside the tests of visual function. The NEI VFQ-25, measures the dimensions from the health to the vision. The use of these studies allows knowing the clinical response and the patient satisfaction, what means a better life quality(AU)

Escala NEI VFQ-25 como instrumento de medición de la calidad de vida relativa a la visión / NEI VFG-25 scale as a measuring instrument of the vision-related quality of life

La salud es un elemento decisivo de la calidad de vida. El concepto de calidad de vida es cada vez más utilizado como medida del bienestar y depende de elementos objetivos y de la valoración subjetiva que el paciente hace de diferentes aspectos de su vida. Las pruebas de calidad de vida son adaptables al campo de la Oftalmología y aplicables a cualquier paciente, además de las pruebas de función visual. El NEI VFQ-25 mide las dimensiones del estado de salud orientado a la visión. El uso de estos estudios permite conocer la respuesta clínica y el grado de satisfacción del paciente, lo que conlleva una mejor calidad de vida. Con la presente investigación se pretende mostrar una de las pruebas más utilizadas para describir los resultados de la calidad visual(AU)

The health is a decisive element of the life quality. The quality of life concept is more and more utilized, it depends on objective elements, and subjective opinion of the patient makes of different aspects of its life. The quality of life test is adaptive to the ophthalmology patient, beside the tests of visual function. The NEI VFQ-25, measures the dimensions from the health to the vision. The use of these studies allows knowing the clinical response and the patient satisfaction, what means a better life quality(AU)

Manifestaciones neuroftalmológicas en enfermedades neuroendocrinas / Neurophthalmological findings in neuroendocrine diseases

La neuroftalmología es considerada una "especialidad frontera" por su vínculo con otras múltiples especialidades médicas, clínicas y quirúrgicas. Los tumores de hipófisis son de tal importancia desde el punto de vista neuroftalmológico que son tratados separadamente en casi todos los textos de la especialidad. El objetivo de la presente revisión es aproximarnos, sobre la base de los conocimientos actuales, a los hallazgos neuroftalmológicos de algunas enfermedades neuroendocrinas, haciendo hincapié en dos temas fundamentales: los adenomas hipofisarios y el síndrome de neoplasias endocrinas múltiples, y demostrar además el importante papel del neuroftalmólogo en estas dos entidades. Quedan aquí evidenciadas las variadas manifestaciones neuroftalmológicas de estas entidades neuroendocrinas, el importante cometido del oftalmólogo en el diagnóstico y el ulterior seguimiento de los pacientes con adenomas hipofisarios, así como lo decisiva que puede resultar su actuación en la identificación de los hallazgos asociados al síndrome de neoplasias endocrinas múltiples tipo 2 B(AU)

Neurophthalmology is considerate "frontier speciality" because of their relationships with many other medical and surgical specialities. Pituitary tumors are so important from neuro-ophthalmological point of view that they appear as special chapter in text books. Our objective in the present review is to refer the neurophthalmological finfings in two main entities: pituitary adenomas and multiple endocrine neoplasia syndromes and to establish the important role of neuro-ophthalmologist in those neuroendocrine conditions. It was proved the diversity of neurophthalmological findings in neuroendocrine entities, the important role of ophthalmologist in diagnosis and pursuance of patients with pituitary adenomas and its peremptory role in screening finding associated to 2 B type multiple endocrine neoplasia syndrome(AU)

Manifestaciones neuroftalmológicas en enfermedades neuroendocrinas / Neurophthalmological findings in neuroendocrine diseases

La neuroftalmología es considerada una especialidad frontera por su vínculo con otras múltiples especialidades médicas, clínicas y quirúrgicas. Los tumores de hipófisis son de tal importancia desde el punto de vista neuroftalmológico que son tratados separadamente en casi todos los textos de la especialidad. El objetivo de la presente revisión es aproximarnos, sobre la base de los conocimientos actuales, a los hallazgos neuroftalmológicos de algunas enfermedades neuroendocrinas, haciendo hincapié en dos temas fundamentales: los adenomas hipofisarios y el síndrome de neoplasias endocrinas múltiples, y demostrar además el importante papel del neuroftalmólogo en estas dos entidades. Quedan aquí evidenciadas las variadas manifestaciones neuroftalmológicas de estas entidades neuroendocrinas, el importante cometido del oftalmólogo en el diagnóstico y el ulterior seguimiento de los pacientes con adenomas hipofisarios, así como lo decisiva que puede resultar su actuación en la identificación de los hallazgos asociados al síndrome de neoplasias endocrinas múltiples tipo 2 B(AU)

Neurophthalmology is considerate frontier speciality because of their relationships with many other medical and surgical specialities. Pituitary tumors are so important from neuro-ophthalmological point of view that they appear as special chapter in text books. Our objective in the present review is to refer the neurophthalmological finfings in two main entities: pituitary adenomas and multiple endocrine neoplasia syndromes and to establish the important role of neuro-ophthalmologist in those neuroendocrine conditions. It was proved the diversity of neurophthalmological findings in neuroendocrine entities, the important role of ophthalmologist in diagnosis and pursuance of patients with pituitary adenomas and its peremptory role in screening finding associated to 2 B type multiple endocrine neoplasia syndrome(AU)

Electrofisiología de la visión: generalización de estudios normativos en individuos sanos / Electrophysiology of vision and generalization of normative studies in healthy individuals

Objetivo: obtener valores normativos de electrorretinograma estándar y con patrón, así como potenciales evocados visuales con patrón y con luz difusa, en un grupo de individuos sanos. Métodos: se realizó un estudio prospectivo y descriptivo en sujetos sanos que acudieron al Servicio de Neuroftalmología del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer, en un período de seis meses. Fueron incluidos 60 ojos de adultos entre 20-40 años de uno y otro sexos, con examen físico oftalmológico normal. Resultados: los valores medios de amplitud y latencia al pico o tiempo implícito de P50 para el electrorretinograma a patrón fueron de 1,75 microvoltios y 53,7 milisegundos. El electrorretinograma estándar mostró valores de amplitud de la onda b de 300, 550 y 290 microvoltios para las respuestas escotópica, mesópica y fotópica respectivamente. La latencia al pico de la onda P100 en los potenciales evocados visuales con patrón a 60 y 20 minutos de arco fue de 107 y 110 ms, y en la respuesta a luz difusa el valor de P2 fue de 110 ms con una diferencia interocular inferior a los 5 ms en ambos estudios. Conclusiones: los estudios electrofisiológicos propuestos muestran valores de normalidad y de utilidad en la evaluación de resultados patológicos indicativos de afectación funcional visual a diferentes niveles, y constituyen una herramienta válida, como referencia al resto de los laboratorios de electrofisiología visual de los centros oftalmológicos del país(AU)

Objective: to obtain normative data of standard and pattern electroretinography as well as pattern and diffuse light visual evoked potentials from a group of healthy individuals. Methods: a prospective and descriptive study conducted in healthy subjects who were seen at the neurophthalmology service in Ramón Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology in a six-month period. Sixty eyes of adults aged 20-40 years of both sexes with normal ophthalmologic physical examination results were included.Results: mean values of amplitude and latency at the wave peak of P50 for the pattern electroretinogram were 1,75 microvolts and 53,7 ms. The standard electroretinogram showed b-wave amplitude values of 300, 550 and 290 microvolts for scotopic, mesopic and photopic responses, respectively. The latency of the P100 wave peak in pattern visual evoked potentials at 60 and 20 minutes of arc were 107 and 110 ms and at the diffuse light response, P-2 value was 110 ms with interocular difference lower than 5 ms in both studies. Conclusions: the suggested electrophysiological studies show normal useful values in the evaluation of pathological findings indicative of visual functional impairment at different levels and they may serve as a valid tool of reference for the rest of visual electrophysiology laboratories located in the ophthalmological centers nationwide(AU)

Pérdidas no orgánicas de la visión: diagnóstico y pertinencia de un término / Nonorganic losses of vision: diagnosis and suitability of a term

Los pacientes con síntomas y signos para los que no puede encontrarse una causa orgánica adecuada reciben una variada gama de diagnósticos, los cuales representan un reto con implicaciones médicas legales. Entre el 25 y el 50 por ciento de los casos con aparente pérdida no orgánica concomita una enfermedad orgánica que explica algo del déficit visual. Una dificultad adicional es la selección del mejor término médico para designarlos y ese es nuestro objetivo en esta revisión. A la luz de los conocimientos actuales, y después de evaluar varias alternativas, consideramos que lo más acertado es denominarlos pérdidas no orgánicas de la visión. El diagnóstico de estas no es nunca de exclusión; se requieren hallazgos positivos para llegar a él. El método clínico (psicofísica visual) y ciertas herramientas diagnósticas, también clínicas, son suficientes en la mayoría de los casos(AU)

Patients with physical signs and symptoms for which no adequate organic cause can be found may receive a wide range of diagnoses, and represent a diagnostic challenge with medical and legal implications. Twenty five to fifty percent of patients with apparent nonorganic visual loss have concomitant organic pathology that explains at least some visual deficit. Additional difficulty is the best selected medical term to call it, and this is our objective in this review. In the light of the current knowledge and after evaluating several alternatives, we consider that the best term for them is nonorganic losses of vision. Nonorganic visual loss is never a excluding diagnosis; positive findings are required to make the diagnosis. The clinical method (visual psychophysics) and certain diagnostic tools in addition to some clinical ones are sufficient to set a diagnosis of nonorganic ocular disease in the majority of cases(AU)

Electrofisiología de la visión: generalización de estudios normativos en individuos sanos / Electrophysiology of vision and generalization of normative studies in healthy individuals

Objetivo: obtener valores normativos de electrorretinograma estándar y con patrón, así como potenciales evocados visuales con patrón y con luz difusa, en un grupo de individuos sanos. Métodos: se realizó un estudio prospectivo y descriptivo en sujetos sanos que acudieron al Servicio de Neuroftalmología del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer, en un período de seis meses. Fueron incluidos 60 ojos de adultos entre 20-40 años de uno y otro sexos, con examen físico oftalmológico normal. Resultados: los valores medios de amplitud y latencia al pico o tiempo implícito de P50 para el electrorretinograma a patrón fueron de 1,75 microvoltios y 53,7 milisegundos. El electrorretinograma estándar mostró valores de amplitud de la onda b de 300, 550 y 290 microvoltios para las respuestas escotópica, mesópica y fotópica respectivamente. La latencia al pico de la onda P100 en los potenciales evocados visuales con patrón a 60 y 20 minutos de arco fue de 107 y 110 ms, y en la respuesta a luz difusa el valor de P2 fue de 110 ms con una diferencia interocular inferior a los 5 ms en ambos estudios. Conclusiones: los estudios electrofisiológicos propuestos muestran valores de normalidad y de utilidad en la evaluación de resultados patológicos indicativos de afectación funcional visual a diferentes niveles, y constituyen una herramienta válida, como referencia al resto de los laboratorios de electrofisiología visual de los centros oftalmológicos del país(AU)

Objective: to obtain normative data of standard and pattern electroretinography as well as pattern and diffuse light visual evoked potentials from a group of healthy individuals. Methods: a prospective and descriptive study conducted in healthy subjects who were seen at the neurophthalmology service in Ramón Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology in a six-month period. Sixty eyes of adults aged 20-40 years of both sexes with normal ophthalmologic physical examination results were included. Results: mean values of amplitude and latency at the wave peak of P50 for the pattern electroretinogram were 1,75 microvolts and 53,7 ms. The standard electroretinogram showed b-wave amplitude values of 300, 550 and 290 microvolts for scotopic, mesopic and photopic responses, respectively. The latency of the P100 wave peak in pattern visual evoked potentials at 60 and 20 minutes of arc were 107 and 110 ms and at the diffuse light response, P-2 value was 110 ms with interocular difference lower than 5 ms in both studies. Conclusions: the suggested electrophysiological studies show normal useful values in the evaluation of pathological findings indicative of visual functional impairment at different levels and they may serve as a valid tool of reference for the rest of visual electrophysiology laboratories located in the ophthalmological centers nationwide(AU)

Pérdidas no orgánicas de la visión: diagnóstico y pertinencia de un término / Nonorganic losses of vision: diagnosis and suitability of a term

Los pacientes con síntomas y signos para los que no puede encontrarse una causa orgánica adecuada reciben una variada gama de diagnósticos, los cuales representan un reto con implicaciones médicas legales. Entre el 25 y el 50 por ciento de los casos con aparente pérdida no orgánica concomita una enfermedad orgánica que explica algo del déficit visual. Una dificultad adicional es la selección del mejor término médico para designarlos y ese es nuestro objetivo en esta revisión. A la luz de los conocimientos actuales, y después de evaluar varias alternativas, consideramos que lo más acertado es denominarlos pérdidas no orgánicas de la visión. El diagnóstico de estas no es nunca de exclusión; se requieren hallazgos positivos para llegar a él. El método clínico (psicofísica visual) y ciertas herramientas diagnósticas, también clínicas, son suficientes en la mayoría de los casos(AU)

Patients with physical signs and symptoms for which no adequate organic cause can be found may receive a wide range of diagnoses, and represent a diagnostic challenge with medical and legal implications. Twenty five to fifty percent of patients with apparent nonorganic visual loss have concomitant organic pathology that explains at least some visual deficit. Additional difficulty is the best selected medical term to call it, and this is our objective in this review. In the light of the current knowledge and after evaluating several alternatives, we consider that the best term for them is nonorganic losses of vision. Nonorganic visual loss is never a excluding diagnosis; positive findings are required to make the diagnosis. The clinical method (visual psychophysics) and certain diagnostic tools in addition to some clinical ones are sufficient to set a diagnosis of nonorganic ocular disease in the majority of cases(AU)

Relación estructura función en la detección de daño retinal por cloroquina / Relation of structure and function in detecting the retinal damage due to chloroquine

Objetivo: determinar la utilidad de la microperimetría y la tomografía óptica coherente en la detección de daño retinal subclínico por cloroquina. Métodos: estudio prospectivo, observacional y analítico en pacientes consumidores de cloroquina, atendidos en la consulta de Neuroftalmología del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer, entre septiembre 2010 y octubre 2011. Fueron incluidos 44 ojos. Se realizaron exámenes para evaluar función (psicofísica visual y microperimetría) y estructura (biomicroscopia y tomografía óptica coherente). Resultados: la edad promedio fue de 43 años con una dosis acumulada de cloroquina de 182 g y un tiempo de consumo inferior a cinco años. Existió relación significativa entre la dosis acumulada y las variables siguientes: visión del color (-0,495; p= 0,001), grosor retinal peripapilar temporal (-0,353; p= 0,019) e inferior (-0,336; p= 0,026), macular central (-0,652; p= 0,000) y sensibilidad retinal por microperimetría (-0,436; p= 0,003) con alteraciones funcionales y estructurales en relación con el incremento de la dosis acumulada. Conclusiones: se demostró que es posible detectar daño retinal funcional temprano mediante microperimetría y tomografía óptica coherente en pacientes consumidores de cloroquina, en presencia de otros estudios funcionales y biomicroscopia normales. Unido a la tomografía óptica coherente el microperímetro puede constituir una útil herramienta para pesquisa de toxicidad retiniana(AU)

Objective: to determine the usefulness of microperimetry and of the optical coherence tomography in the detection of subclinical retinal damage due to chloroquine. Methods: prospective, observational and analytical study in patients taking chloroquine, who were seen at the Neuro-ophthalmology service of "Ramón Pando Ferrer" Institute of Ophthalmology from September 2010 through October 2011. Forty four eyes were included. Tests were performed to assess function (visual psychophysics and microperimetry) and structure (biomicroscopy and optical coherence tomography). Results: mean age was 43 years with a cumulative dose of 182 g and less than 5 years taking this drug. There was significant correlation between the cumulative dose of chloroquine and the following variables: color vision (-0.495, p = 0.001), temporal peripapillary retinal thickness (-0.353, p= 0.019) and lower (-0.336, p = 0.026), central macular (-0.652, p = 0.000) and retinal sensitivity by microperimetry (-0.436, p= 0.003) with functional and structural changes related to the increase in cumulative dose. Conclusions: it was demonstrated that it is possible to detect early functional retinal damage by using microperimetry and optical coherence tomography in patients taking chloroquine, despite normal results of other functional studies and of biomicroscopy. The combination of microperimetry and optical coherence tomography may be a useful screening tool for retinal toxicity(AU)

Relación estructura función en la detección de daño retinal por cloroquina / Relation of structure and function in detecting the retinal damage due to chloroquine

Objetivo: determinar la utilidad de la microperimetría y la tomografía óptica coherente en la detección de daño retinal subclínico por cloroquina. Métodos: estudio prospectivo, observacional y analítico en pacientes consumidores de cloroquina, atendidos en la consulta de Neuroftalmología del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer, entre septiembre 2010 y octubre 2011. Fueron incluidos 44 ojos. Se realizaron exámenes para evaluar función (psicofísica visual y microperimetría) y estructura (biomicroscopia y tomografía óptica coherente). Resultados: la edad promedio fue de 43 años con una dosis acumulada de cloroquina de 182 g y un tiempo de consumo inferior a cinco años. Existió relación significativa entre la dosis acumulada y las variables siguientes: visión del color (-0,495; p= 0,001), grosor retinal peripapilar temporal (-0,353; p= 0,019) e inferior (-0,336; p= 0,026), macular central (-0,652; p= 0,000) y sensibilidad retinal por microperimetría (-0,436; p= 0,003) con alteraciones funcionales y estructurales en relación con el incremento de la dosis acumulada. Conclusiones: se demostró que es posible detectar daño retinal funcional temprano mediante microperimetría y tomografía óptica coherente en pacientes consumidores de cloroquina, en presencia de otros estudios funcionales y biomicroscopia normales. Unido a la tomografía óptica coherente el microperímetro puede constituir una útil herramienta para pesquisa de toxicidad retiniana

Objective: to determine the usefulness of microperimetry and of the optical coherence tomography in the detection of subclinical retinal damage due to chloroquine. Methods: prospective, observational and analytical study in patients taking chloroquine, who were seen at the Neuro-ophthalmology service of "Ramón Pando Ferrer" Institute of Ophthalmology from September 2010 through October 2011. Forty four eyes were included. Tests were performed to assess function (visual psychophysics and microperimetry) and structure (biomicroscopy and optical coherence tomography). Results: mean age was 43 years with a cumulative dose of 182 g and less than 5 years taking this drug. There was significant correlation between the cumulative dose of chloroquine and the following variables: color vision (-0.495, p = 0.001), temporal peripapillary retinal thickness (-0.353, p= 0.019) and lower (-0.336, p = 0.026), central macular (-0.652, p = 0.000) and retinal sensitivity by microperimetry (-0.436, p= 0.003) with functional and structural changes related to the increase in cumulative dose. Conclusions: it was demonstrated that it is possible to detect early functional retinal damage by using microperimetry and optical coherence tomography in patients taking chloroquine, despite normal results of other functional studies and of biomicroscopy. The combination of microperimetry and optical coherence tomography may be a useful screening tool for retinal toxicity

Neuropatía óptica hereditaria de Leber / Leber´s hereditary optic neuropathy

La neuropatía óptica hereditaria de Leber es una enfermedad de herencia materna que se caracteriza por la pérdida subaguda, indolora y bilateral, aunque por lo general no siempre al unísono de la visión central. Predomina en hombres jóvenes y es causada por mutaciones puntuales del ADN mitocondrial. Esta es una de las neuropatías ópticas hereditarias más frecuentes y altamente invalidante, cuyo diagnóstico de certeza lo constituyen los estudios moleculares. El propósito de esta revisión es alertar en cuanto a su diagnóstico y posible incremento en condiciones ambientales favorecedoras. Se realizó una búsqueda automatizada de artículos científicos relacionados con el tema, en PUBMED e Hinari, que resultó en 37 publicaciones realizadas durante los años 1988-2010. Se estudiaron y discutieron aspectos de la enfermedad tales como antecedentes históricos, factores de riesgo, epidemiología, genética, características clínicas, diagnóstico y tratamiento; además de profundizar en su estado actual en nuestro contexto. En Cuba actualmente se conoce de la existencia de varias familias que padecen la neuropatía óptica hereditaria de Leber. El alza de la incidencia probablemente se debió a las condiciones medioambientales que favorecen o son factores de riesgo de esta entidad, como ocurrió durante la pasada epidemia de neuropatía óptica en Cuba. Cada día se producen más avances en el campo de la genética, que permiten identificar un número mayor de mutaciones asociadas a esta entidad. Esto unido al conocimiento de las características clínicas de la enfermedad ha permitido identificar las familias afectadas y actuar sobre los factores de riesgo.

Leber´s hereditary optic neuropathy is a maternally inherited disease characterized by subacute, painless and bilateral loss of the central vision, although not always at the same time. It predominates in young men and is caused by mitochondrial DNA spot mutations. This is one of the most common hereditary and highly disabling optic neuropathy, the precise diagnosis of which is based on the molecular studies. The purpose of this article was to alert specialists on the possible diagnosis and increase of this impairment under favorable environmental conditions. A computerized search of scientific articles related to the subject was made in Hinari and PUBMED, which resulted in 37 publications during the years 1988 through 2010. Several disease aspects such as historical background, risk factors, epidemiology, genetics, clinical features, diagnosis and treatment were studied and discussed, in addition to delving into current status of the disease in our country. Several Cuban families are presently known to be affected by Leber´s hereditary optic neuropathy. The rise of incidence was probably due to environmental conditions that favor or are risk factors for this entity, as occurred during the last epidemic of optic neuropathy in Cuba. Every day there are more advances in the field of genetics that allows identifying a higher number of mutations associated with this disease. This event together with advanced knowledge of its clinical features has made it possible to identify the affected families and to control the risk factors.

Consideraciones actuales sobre la toxicidad retiniana por cloroquina y sus derivados / Present remarks on retinal toxicity caused by chloroquine and its derivatives

La cloroquina y la hidroxicloroquina son drogas que se utilizan en el tratamiento de enfermedades reumáticas. Desde la descripción en 1959 de la retinopatía que pueden ocasionar, se produjo una importante disminución de su uso. La hidroxicloroquina se considera la de menor toxicidad entre ellas, no obstante han sido reportados casos de enfermedad retiniana en personas que han empleado esta droga durante mucho tiempo. El propósito de este artículo es actualizar sobre la efectividad de protocolos de despistaje para la detección de afectación retiniana en consumidores de cloroquina y sus derivados. Se realizó una búsqueda automatizada de artículos científicos relacionados con el tema, en PUBMED e HINARI, que resultó en 27 publicaciones realizadas durante los años 1999-2010. Las investigaciones para la detección de la retinopatía han estado sujetas a controversias. No hay consenso entre reumatológos y oftalmólogos acerca de cómo debe monitorizarse y diagnosticarse la toxicidad ocular. Las pruebas más comunes para descubrir la toxicidad han sido: la agudeza visual, los campos visuales, el test de visión de colores, electrorretinografía estándar y la angiografía fluoresceínica. Estudios recientes demuestran que el electrorretinograma multifocal parece ser muy útil en esta entidad, por lo que pudiera ser empleado en la detección de daño retinal subclínico. Esto sería de inestimable valor para evitar el déficit visual por el efecto tóxico del fármaco. La frecuencia de evaluaciones debe ser individualizada en cada paciente, dependiendo de la presencia o no de factores de riesgo al inicio del tratamiento y la dosis diaria del medicamento.

Chloroquine and hydroxychloroquine are drugs used in the treatment of rheumatic diseases. Since the description of the retinopathy that theycould cause in 1959, there was a significant reduction in their use. Hydroxychloroquine is considered the least toxic among them; however, there have been reported cases of retinal disease in users of the drug for a long time. The objective of this article is to present updating on the effectiveness of screening protocols for the detection of retinal disease in people taking chloroquine and its derivatives. A computerized search for scientific articles related to the subject was made in Hinari and PUBMED, which resulted in 27 publications during the 1999-2010 period. Research for the detection of retinopathy has been controversial; there is no consensus between rheumatologists and ophthalmologists on how to monitor and diagnose ocular toxicity. The most common tests to discover toxicity were visual acuity, visual fields, the color vision test, standard electroretinography and fluorescein angiography. Recent studies showed that the multifocal ERG seems to be very useful to evaluate the toxicity derived from chloroquine, so it could be used in the detection of subclinical retinal damage. The latter would be of great value to avoid the visual impairement by the toxic effect of the drug. The frequency of evaluations should be customized for each patient, depending on the presence or absence of risk factors at baseline and the daily dose of the drug.

Actualización en el tratamiento de la neuropatía óptica inflamatoria desmielinizante / Updating on the treatment of the demyelinating inflammatory optical neuropathy

Se realizó una revisión bibliográfica con el objetivo de proporcionar una actualización de las drogas que se emplean para retrasar la aparición de esclerosis múltiple en el manejo de la neuropatía óptica inflamatoria desmielinizante. El artículo presenta el origen y la justificación de la terapia esteroidea en este grupo de enfermedad, así como los mecanismos de acción y beneficios de tratamientos más modernos como los inmunomoduladores e inmunosupresores. El trabajo también introduce muchas de las drogas con efectos neuroprotectores que se encuentran en fases experimentales, cuyo uso prevendría la neurodegeneración que se produce a nivel de las células ganglionares retinianas en esta enfermedad neurológica. Las opciones terapéuticas actuales ofrecen variantes de tratamiento adicionales a pacientes con mayores probabilidades de desarrollo de esclerosis múltiple y retrasan la aparición de un segundo brote, así como las secuelas invalidantes que esta suele originar(AU)

A bibliographic review was conducted to provide an updating of drugs used to retard the appearance of multiple sclerosis in the management of the demyelinating inflammatory optical neuropathy. Present paper shows the origin and the justification of the steroid therapy in this disease, as well as the mechanisms of action and benefits of more recent treatments, e.g. the ongoing immunomodulations and immunosuppressive ones and also to introduce many drugs in experimental phase having neuroprotection effects whose use will prevent the neurodegenerative effect produced at level of the retinal ganglion cells in this neurologic disease. The current therapeutical options offer variants of additional treatment to those patients with greater possibilities to development multiple sclerosis and retarding the appearance of a second outbreak, as well as its disabling sequelae(AU)

Alteraciones neuroftalmológicas en pacientes con hipertensión endocraneana idiopática / Neuro-opththalmologic alterations in patients diagnosed with idiopathic endocranial hypertension

OBJETIVO: Determinar el comportamiento de las alteraciones neuroftalmológicas en pacientes con hipertensión endocraneana idiopática. MÉTODOS: Estudio prospectivo en 80 pacientes con hipertensión endocraneana idiopática en el Instituto de Oftalmología Ramón Pando Ferrer durante el período 2006-2010, con énfasis en manifestaciones clínicas, examen físico y evaluación del disco por tomografía de coherencia óptica. RESULTADOS: La hipertensión endocraneana idiopática se presentó en el 61 por ciento de mujeres entre 15 y 40 años. Las manifestaciones clínicas predominantes fueron cefalea, oscurecimientos visuales transitorios y diplopía. El examen físico mostró papiledema en todos los pacientes, afectación campimétrica en 87 por ciento y alteraciones del contraste en 79 por ciento, relacionados con el tiempo de evolución. La tomografía de coherencia óptica fue útil para diagnóstico y seguimiento de los casos estudiados. CONCLUSIONES: La hipertensión endocraneana idiopática produce daño funcional visual irreversible en pacientes diagnosticados tardíamente(AU)

OBJECTIVE: To determine the behavior of neuro-ophthalmologic alterations of this entity. METHODS: A prospective study was conducted in 80 patients diagnosed with idiopathic endocranial hypertension seen in the Ramon Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology from 2006 to 2020 emphasizing the clinical manifestations, the physical examination and the assessment of disk by optical coherence tomography. RESULTS: The idiopathic endocranial hypertension was present in the 61 percent of women aged between 15 and 40. The predominant clinical manifestations were headache, transient visual darkening and diplopia. The physical examination showed the presence of papilledema in all patients, campimetry affection in the 87 percent and contrast alterations in the 79 percent related to course time. The optical coherence tomography was useful for diagnosis and follow-up of the study cases. CONCLUSIONS: The idiopathic endocranial hypertension produces a visual functional damage irreversible in patients diagnosed in a late way(AU)

Actualización en el tratamiento de la neuropatía óptica inflamatoria desmielinizante / Updating on the treatment of the demyelinating inflammatory optical neuropathy

Se realizó una revisión bibliográfica con el objetivo de proporcionar una actualización de las drogas que se emplean para retrasar la aparición de esclerosis múltiple en el manejo de la neuropatía óptica inflamatoria desmielinizante. El artículo presenta el origen y la justificación de la terapia esteroidea en este grupo de enfermedad, así como los mecanismos de acción y beneficios de tratamientos más modernos como los inmunomoduladores e inmunosupresores. El trabajo también introduce muchas de las drogas con efectos neuroprotectores que se encuentran en fases experimentales, cuyo uso prevendría la neurodegeneración que se produce a nivel de las células ganglionares retinianas en esta enfermedad neurológica. Las opciones terapéuticas actuales ofrecen variantes de tratamiento adicionales a pacientes con mayores probabilidades de desarrollo de esclerosis múltiple y retrasan la aparición de un segundo brote, así como las secuelas invalidantes que esta suele originar

A bibliographic review was conducted to provide an updating of drugs used to retard the appearance of multiple sclerosis in the management of the demyelinating inflammatory optical neuropathy. Present paper shows the origin and the justification of the steroid therapy in this disease, as well as the mechanisms of action and benefits of more recent treatments, e.g. the ongoing immunomodulations and immunosuppressive ones and also to introduce many drugs in experimental phase having neuroprotection effects whose use will prevent the neurodegenerative effect produced at level of the retinal ganglion cells in this neurologic disease. The current therapeutical options offer variants of additional treatment to those patients with greater possibilities to development multiple sclerosis and retarding the appearance of a second outbreak, as well as its disabling sequelae

Alteraciones neuroftalmológicas en pacientes con hipertensión endocraneana idiopática / Neuro-opththalmologic alterations in patients diagnosed with idiopathic endocranial hypertension

OBJETIVO: Determinar el comportamiento de las alteraciones neuroftalmológicas en pacientes con hipertensión endocraneana idiopática. MÉTODOS: Estudio prospectivo en 80 pacientes con hipertensión endocraneana idiopática en el Instituto de Oftalmología Ramón Pando Ferrer durante el período 2006-2010, con énfasis en manifestaciones clínicas, examen físico y evaluación del disco por tomografía de coherencia óptica. RESULTADOS: La hipertensión endocraneana idiopática se presentó en el 61 por ciento de mujeres entre 15 y 40 años. Las manifestaciones clínicas predominantes fueron cefalea, oscurecimientos visuales transitorios y diplopía. El examen físico mostró papiledema en todos los pacientes, afectación campimétrica en 87 por ciento y alteraciones del contraste en 79 por ciento, relacionados con el tiempo de evolución. La tomografía de coherencia óptica fue útil para diagnóstico y seguimiento de los casos estudiados. CONCLUSIONES: La hipertensión endocraneana idiopática produce daño funcional visual irreversible en pacientes diagnosticados tardíamente

OBJECTIVE: To determine the behavior of neuro-ophthalmologic alterations of this entity. METHODS: A prospective study was conducted in 80 patients diagnosed with idiopathic endocranial hypertension seen in the Ramon Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology from 2006 to 2020 emphasizing the clinical manifestations, the physical examination and the assessment of disk by optical coherence tomography. RESULTS: The idiopathic endocranial hypertension was present in the 61 percent of women aged between 15 and 40. The predominant clinical manifestations were headache, transient visual darkening and diplopia. The physical examination showed the presence of papilledema in all patients, campimetry affection in the 87 percent and contrast alterations in the 79 percent related to course time. The optical coherence tomography was useful for diagnosis and follow-up of the study cases. CONCLUSIONS: The idiopathic endocranial hypertension produces a visual functional damage irreversible in patients diagnosed in a late way

Microperimetry in the study of neuro-ophthalmic diseases.

Microperimetry is useful for the diagnosis of disorders of the optic nerve, especially when associated with central visual field defects. This technique supplements and improves the psychophysical evaluation of optic neuropathy.

Optical coherence tomography for neuro-ophthalmologic diagnoses.

OCT is probably one of the most revolutionary technologies that has appeared in ophthalmology in recent years. We are still trying to understand and clarify the use of OCT in neuro-ophthalmology. In this article we share our experience using various OCT devices over the last ten years, as well as the experience of others as reported in the literature.