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Orthop Traumatol Surg Res ; 99(6): 745-8, 2013 Oct.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-24035654

RESUMO

Dyggve-Melchior-Clausen syndrome is a rare spondylo-epiphyseal disease, which almost constantly leads to both bilateral hip degeneration and dislocation. Few authors have reported to date the surgical management of this orthopaedic disorder. We present two new cases affecting siblings. One brother was treated by unilateral triple pelvic osteotomy combined with varus osteotomy of the proximal femur; the other was treated by bilateral Pemberton osteotomies with varus osteotomy of the proximal femur. At a respective 5-year and 3-year follow-up delay, both cases had evolved towards progressive subluxation recurrence along with severe hip degeneration. Based on both our experience and literature review, it seems that one should avoid operating these hips unless pain renders surgery mandatory. Total hip arthroplasty seems the only reliable surgical solution at the adult age and paediatric surgeons should keep in mind that previous femoral osteotomies will make it more challenging for adult orthopaedic surgeons to implant on a remodeled anatomy.


Assuntos
Nanismo/cirurgia , Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/cirurgia , Luxação do Quadril/cirurgia , Fraturas do Quadril/cirurgia , Deficiência Intelectual/cirurgia , Osteocondrodisplasias/congênito , Criança , Pré-Escolar , Progressão da Doença , Nanismo/diagnóstico , Fixação Interna de Fraturas/métodos , Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/diagnóstico , Luxação do Quadril/diagnóstico por imagem , Fraturas do Quadril/diagnóstico por imagem , Humanos , Deficiência Intelectual/diagnóstico , Masculino , Monitorização Fisiológica/métodos , Osteocondrodisplasias/diagnóstico , Osteocondrodisplasias/cirurgia , Prognóstico , Radiografia , Medição de Risco , Irmãos , Resultado do Tratamento
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