RESUMO
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara caracterizada por la acumulación en los tejidos de células dendríticas anómalas similares a las células de Langerhans. La presentación clínica varía desde la aparición de una lesión ósea única hasta la afectación multisistémica. La implicación del sistema nervioso central (SNC), manifestada como diabetes insípida secundaria a afectación hipofisaria, es conocida desde la descripción original de la enfermedad. En la actualidad, se diferencian 2 tipos de lesiones del SNC: las lesiones seudotumorales, con infiltración por las células de Langerhans, cuya manifestación más frecuente es la infiltración hipofisaria, y otras, de más reciente descripción, las lesiones neurodegenerativas del SNC, asociadas a deterioro neurológico, que constituyen una complicación de la enfermedad de causa discutida. Nuestro objetivo es describir las manifestaciones radiológicas de la HCL en el SNC en los pacientes pediátricos (AU)
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease characterized by the accumulation within tissues of anomalous dendritic cells similar to Langerhans cells. The clinical presentation varies, ranging from the appearance of a single bone lesion to multisystemic involvement. Central nervous system (CNS) involvement, manifesting as diabetes insipidus secondary to pituitary involvement, has been known since the original description of the disease. Two types of CNS lesions are currently differentiated. The first, pseudotumoral lesions with infiltration by Langerhans cells, most commonly manifests as pituitary infiltration. The second, described more recently, consists of neurodegenerative lesions of the CNS associated with neurologic deterioration. This second type of lesion constitutes a complication of the disease; however, there is no consensus about the cause of this complication. Our objective was to describe the radiologic manifestations of LCH in the CNS in pediatric patients (AU)
Assuntos
Humanos , Histiocitose de Células de Langerhans/diagnóstico por imagem , Sistema Nervoso Central , Neuroimagem/métodos , Diagnóstico Diferencial , Diabetes Insípido/etiologiaRESUMO
El término «artritis idiopática juvenil» (AIJ) engloba un grupo de artritis de causa desconocida, que se inician antes de los 16 años y duran al menos 6 semanas. La prevalencia de afectación de la articulación temporomandibular en la AIJ varía entre un 17-87% en las series publicadas. Detectarla clínicamente es difícil por lo que la imagen tiene un papel clave para diagnosticarla y monitorizar el tratamiento. La RM es la técnica de referencia para estudiar la artritis temporomandibular porque es la más sensible para detectar la sinovitis aguda y el edema óseo. La ecografía power Doppler también permite detectar la sinovitis activa mostrando la hipervascularización de la sinovial inflamada, pero no puede identificar el edema óseo. Los objetivos del artículo son describir la técnica de RM para evaluar la articulación temporomandibular en pacientes con AIJ, definir que parámetros buscar e ilustrar los principales hallazgos (AU)
The term «juvenile idiopathic arthritis» (JIA) encompasses a group of arthritis of unknown cause with onset before the age of 16 years that last for at least 6 weeks. The prevalence of temporomandibular joint involvement in published series ranges from 17% to 87%. Temporomandibular joint involvement is difficult to detect clinically, so imaging plays a key role in diagnosis and monitoring treatment. MRI is the technique of choice for the study of arthritis of the temporomandibular joint because it is the most sensitive technique for detecting acute synovitis and bone edema. Power Doppler ultrasonography can also detect active synovitis by showing the hypervascularization of the inflamed synovial membrane, but it cannot identify bone edema. This article describes the MRI technique for evaluating the temporomandibular joint in patients with juvenile idiopathic arthritis, defines the parameters to look for, and illustrates the main findings (AU)
