Utilización del factor VII activado recombinante en niños no hemofílicos / Use of recombinant activated factor VII in non-hemophilic pediatric patients

Objetivo: El objetivo de este estudio es determinar la eficacia del factor VII activado recombinante (rFVIIa) en el tratamiento de la hemorragia incontrolable en niños no hemofílicos. Pacientes y método: Estudio retrospectivo y observacional de los niños no hemofílicos tratados con rFVIIa en nuestro hospital durante el periodo comprendido entre enero de 2005 y diciembre de 2011, como tratamiento coadyuvante de una hemorragia masiva incontrolable. Las variables estudiadas fueron las siguientes: edad, sexo, año de administración, número y cantidad de dosis, cese del sangrado y disminución de requerimientos transfusionales, valores de tiempo de protrombina, tiempo de tromplastina parcial activada, ratio internacional normalizada, recuento plaquetario y fibrinógeno en las 4 horas previas y posteriores a la administración de rFVIIa. Se realizó un análisis comparativo con la prueba de la χ2 o el test exacto de Fisher para las variables cualitativas y la prueba de la U de Mann-Whitney o el test de Wilcoxon para las cuantitativas. El nivel de significación se fijó en un valor de p <0,05. Resultados: Un total de 21 pacientes recibieron rFVIIa. El 74,1% tenía una cardiopatía congénita como patología de base, y la hemorragia quirúrgica cardiovascular fue la causa de sangrado más frecuente (47,6%). La dosis media utilizada fue de 93,4 ± 29,47 µg/kg. En el 81% de los casos se consiguió el control clínico del sangrado, y en el 71,4% disminuyeron las transfusiones post-rFVIIa de hematíes (p= 0,014) y plaquetas (p= 0,004). Ningún paciente desarrolló episodios tromboembólicos. La mortalidad global fue del 33%. Conclusiones: El uso de rFVIIa administrado como parte del tratamiento de una hemorragia incontrolable se asocia a un mejor control del sangrado y una disminución de los requerimientos de transfusión de productos sanguíneos, sin asociar efectos adversos (AU)

Objective: Determinate the efficacy of recombinant activated factor VII (rFVIIa) in the treatment of uncontrollable bleeding in non-hemophilic pediatric patients. Patients and methods: Retrospective observational study of non-hemophilic children treated with rFVIIa in our hospital during the period January 2005 to December 2011, as adjunctive therapy for uncontrollable massive bleeding. Study variables: age, sex, year of administration, number and amount of dose, cessation of bleeding and decreased transfusion requirements, values of prothrombin time, activated partial tromplastina time, international normalized ratio, platelet count and fibrinogen in 4 hours before and after administration of rFVIIa. Comparative analysis was permorfed with the chi-square test or Fisher exact test for qualitative variables and Mann-Whitney U-test or Wilcoxon quantitative. Significance level p <0.05. Results: 21 patients received rFVIIa. 74.1% had congenital heart disease as underlying disease, cardiovascular surgical bleeding being the most common cause of bleeding (47.6%). The average dose was 93.4 ± 29.47 µg/kg. 81% achieved clinical control of bleeding, and decreased 71.4% post-rFVIIa transfusion of red blood cells (p= 0.014) and platelet count (p= 0.004). No patients developed thromboembolic events. Overall mortality was 33%. Conclusions: The use of rFVIIa administered as a part of the treatment of uncontrollable bleeding is associated with better control of bleeding and decreased transfusion requirements of blood products, without being associated with undesirable side effects (AU)

Rasburicasa versus alopurinol como tratamiento de la hiperuricemia en el síndrome de lisis tumoral / Rasburicase versus allopurinol in the treatment of hyperuricaemia in tumour lysis syndrome

Introducción: La hiperuricemia secundaria al síndrome de lisis tumoral (SLT) es una complicación importante en neoplasias con rápida proliferación y destrucción celular. Introducción: El objetivo del estudio fue comparar la eficacia de la rasburicasa con la del alopurinol en la reducción de los niveles plasmáticos de ácido úrico, creatinina y fósforo en niños con SLT. Pacientes y método: Se realizó un estudio comparativo observacional no aleatorizado del tratamiento con alopurinol o rasburicasa en 32 niños con enfermedad oncohematológica ingresados en la unidad de cuidados intensivos pediátricos con SLT establecido o alto riesgo de desarrollarlo. Desde enero de 1991 hasta enero de 2003 16 pacientes recibieron alopurinol (10mg/kg/día cada 8h) y desde febrero de 2003 hasta junio de 2009 16 pacientes recibieron rasburicasa (0,2mg/kg/día, una dosis diaria). Se determinaron los niveles plasmáticos de ácido úrico, creatinina y fósforo previo al tratamiento y a las 4, 12, 24, 36, 48, 72 y 96h. Resultados: Los niveles basales de ácido úrico fueron similares en ambos grupos. A las 4h tras la primera dosis del fármaco los pacientes tratados con rasburicasa comparados con alopurinol tuvieron una mayor reducción (p<0,0001) de los niveles plasmáticos de ácido úrico, al igual que en las determinaciones posteriores. Los niveles de creatinina fueron más elevados en el grupo de alopurinol que en el de rasburicasa. Los niveles de fósforo fueron similares en ambos grupos. El 56% de los pacientes tratados con alopurinol requirió hemodiálisis, mientras que ningún paciente del grupo de rasburicasa la precisó. Conclusiones: Este estudio demuestra un control más rápido y niveles significativamente menores de ácido úrico tras tratamiento con rasburicasa comparado con alopurinol en el SLT así como niveles más bajos de creatinina y menor necesidad de hemodiálisis (AU)

Introduction: Hyperuricaemia accompanying tumour lysis syndrome (TLS) is a serious complication in neoplasias with rapid proliferation and cellular destruction. The aim of the study was to evaluate the effects of rasburicase versus allopurinol on plasma uric acid, creatinine and phosphorus levels in paediatric patients with TLS. Patients and method: A comparative study of treatment with rasburicase or allopurinol was performed in 32 paediatric patients with haematological-oncological malignancies and with established TLS or a high risk of developing it, admitted to the Paediatric Intensive Care Unit (PICU). Allopurinol (10mg/kg/day every 8h) was administered to 16 patients between January 1991 and January 2003, and 16 patients received rasburicase (0.2mg/kg/day, once daily), from February 2003 to June 2009. Plasma uric acid, creatinine and phosphorus levels were measured at baseline and 4, 12, 24, 36, 48, 72 and 96h after therapy in both study groups. Results: Baseline uric acid levels were similar in both groups. Four hours after the first dose, patients treated with rasburicase achieved a greater reduction (p<0.0001) of initial plasma uric acid levels compared to allopurinol, as in the other serial determinations. Creatinine levels were higher in the allopurinol group than in the rasburicase one. Plasma phosphorus levels were similar in both groups. Haemodialysis was required in 56% of patients in the allopurinol group, whereas none of rasburicase group needed this. Conclusion: This study demonstrated that there is more rapid control and lower plasma uric acid levels in patients at high risk for tumour lysis syndrome who received rasburicase compared to allopurinol, as well as lower levels of creatinine and a lower percentage of haemodialysis (AU)

Sepsis y meningitis neumocócica 2001-2003: incidencia, clínica e identificación de serotipos / Pneumococcal sepsis and meningitis, 2001-2003: incidence, clinical features and identification of serotypes

Objetivo: Determinar las tasas de incidencia, características clínicas y serotipos causantes de meningitis y sepsis neumocócica en los últimos años. Material y métodos: Estudio prospectivo de los casos de sepsis y meningitis neumocócica que ingresaron en nuestro hospital entre enero de 2001 y febrero de 2003. Se aisló el germen en cultivo de líquido cefalorraquídeo y/o sangre. Se identificó el serotipo de neumococo en los casos que se produjeron en 2002 y 2003. Se analizan los parámetros epidemiológicos, bacteriológicos y clínicos. Resultados: Se han diagnosticado 14 casos, en 12 niños; dos niños presentaron 2 episodios de meningitis y/o sepsis. La incidencia anual fue de 15,38 casos por cada 100.000 niños menores de 2 años y de 9,16 casos por cada 100.000 niños menores de 5 años de edad. El 67% eran menores de 2 años de edad. Todos los mayores de 2 años presentaban algún factor de riesgo de padecer enfermedad neumocócica invasora. Los serotipos identificados fueron: 6B en cinco casos, 14 en dos y 18C en uno. El 69% de las cepas aisladas presentaba sensibilidad intermedia o resistencia a penicilina y el 54% mostraba resistencia a eritromicina. El 57% de los niños sufrieron complicaciones graves: dos (14%) quedaron con secuelas neurológicas graves y 3 fallecieron (21 %).Conclusiones: Las sepsis y meningitis neumocócicas tienen una alta morbimortalidad. En el último año, hemos observado un aumento importante de su incidencia. Todos los serotipos identificados están incluidos en la vacuna conjugada heptavalente. Actualmente, el método más eficaz para prevenir esta grave enfermedad es el uso generalizado de la vacuna heptavalente

Objective. To determine the incidence, clinical features and serotypes implicated in pneumococcal sepsis and meningitis in recent years. Material and methods. We performed a prospective study of cases of pneumococcal sepsis and meningitis that occurred in our hospital between January, 2001 and February, 2003. Streptococcus pneumoniae was isolated from cerebrospinal fluid and/or blood cultures in all the patients. Serotyping was performed in the cases occurring in 2002 and 2003. The epidemiological, bacteriological and clinical characteristics were studied. Results. Fourteen cases were identified in 12 patients. Two children had recurrent meningitis and/or sepsis. From 0 to 2 years of age, the incidence of pneumococcal meningitis was 15.38 cases per 100,000 population per year, and from 0 to 5 years of age, it was 9.16 cases per 100,000 population per year. Eight patients (67%) were aged less than 2 years. All children older than 2 years had a predisposing disease. The most common serotype was 6B (5 cases). Penicillin-resistant strains were detected in 69% of cases and erythromycin-resistant strains in 54%. Fifty-seven percent of the children developed serious complications. Conclusions. Pneumococcal meningitis and sepsis are common causes of morbidity and mortality. Their incidence increased considerably over the past year. All the serotypes isolated were included in the heptavalent conjugate vaccine. The most effective way to combat these severe infections would be through widespread vaccination with the conjugate pneumococcal vaccine

Síndrome de Waterhouse-Friderichsen por Streptococcus pneumoniae / Fatal pneumococcal sepsis with Waterhouse-Friderichsen syndrome

Presentamos un caso de sepsis con síndrome de Waterhouse-Friderichsen, como forma de presentación de enfermedad neumocócica invasora en un niño previamente sano. El cuadro clínico evolucionó de forma fulminante y el paciente falleció a las 5 horas de su ingreso. El estudio necrópsico demostró apoplejía suprarrenal bilateral. Este caso demuestra que Streptococcus pneumoniae puede desencadenar un cuadro de sepsis fulminante con Síndrome de Waterhouse-Friderichsen en niños previamente sanos, siendo un cuadro clínico excepcional, muy poco descrito en la literatura científica. Debemos insistir en que es posible evitar la enfermedad neumocócica invasora en el niño, mediante la vacuna conjugada heptavalente, que ha demostrado ser segura y eficaz (AU)

Efecto secundario grave tras la administración de adenosina en un niño / Severe side effect following adenosine administration in a child

La adenosina es el fármaco de elección en el tratamiento de las taquiarritmias supraventriculares del niño. Presentamos un caso de bloqueo aurículo-ventricular mantenido, que precisó maniobras de reanimación cardiopulmonar, tras la administración de adenosina intravenosa en un niño con taquicardia supraventricular. Ocasionalmente, la adenosina puede presentar efectos secundarios muy graves. Por este motivo, su administración debe realizarse en una unidad con capacidad para tratar de forma inmediata esos posibles efectos indeseables (AU)

Sepsis recurrente por Streptococcus pneumoniae en niña con asplenia y déficit de C3 / Recurrent sepsis due to Streptococcus pneumoniae in a girl with asplenia and C3 deficit

Streptococcus pneumoniae puede originar infecciones invasoras: graves en niños, como la meningitis, con una alta morbi-mortalidad. La sepsis con shock séptico y fracaso multiorgánico, de etiología neumocócica, es un cuadro clínico muy poco frecuente. En ocasiones, los factores que predisponen a padecer enfermedad neumocócica invasora no han sido diagnosticados previamente y pueden dar lugar a cuadros clínicos de repetición. Presentamos un caso de sepsis neumocócica recurrente en una niña con asplenia y déficit de 0. Es necesario realizar estudios detallados en los niños que padecen enfermedad invasora grave por neumococo, para detectar esos factores de riesgo. La vacuna conjugada heptavalente es el método más eficaz de prevención de esta grave enfermedad (AU)

Meningitis neumocócica: características epidemiológicas, clínicas y bacteriológicas / Pneumococcal meningitis: epidemiological, clinical and bacteriological characteristics

Objetivo: Analizar y determinar las características epidemiológicas, bacteriológicas y clínicas de la meningitis neumocócica en nuestra población infantil. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de 53 casos de meningitis por neumococo, diagnosticados en 47 niños, entre enero de 1977 y diciembre de 2000. Cuatro niños padecieron meningitis recurrente. En todos los casos se aisló el germen en cultivo de líquido cefalorraquídeo. Se analizaron los parámetros epidemiológicos, bacteriológicos y clínicos. Resultados: Constituyen el 6% de las meningitis bacterianas en nuestro medio, registrándose entre 2 y 3 casos por año. Durante los meses de invierno y primavera se producen el 72% de los casos. La edad osciló entre 1 mes y 13 años. El 65% de los mayores de 2 años tenía alguna enfermedad de base predisponente. Los síntomas y signos clínicos más frecuentes fueron: fiebre alta, afectación del nivel de conciencia y vómitos. A partir de 1990 se detectan cepas resistentes a penicilina y a partir de 1994 a cefotaxima. Quedaron con secuelas neurológicas graves 7 niños (13%) y fallecieron 2 (4%). Conclusiones: La meningitis neumocócica tiene mayor morbimortalidad que otras meningitis bacterianas. Suele afectar a niños menores de 2 años y a niños mayores con enfermedad predisponente. En los últimos años está adquiriendo mayor importancia debido a la menor incidencia de otras meningitis bacterianas. El tratamiento empírico inicial debe incluir vancomicina, dada la existencia de cepas resistentes a antibióticos betalactámicos. Todas estas circunstancias justifican que se plantee el uso generalizado de la nueva vacuna conjugada heptavalente en la población infantil (AU)