Pubertad precoz periférica / Peripheral precocious puberty

Introducción: El síndrome de Mc Cune-Albright (SMA) es una rara entidad asociada con la displasia fibrosa poliostótica, con la presencia de manchas de color café con leche y también con la hiperfunción endocrina. La alteración hormonal más frecuente es la pubertad precoz. El SMA se debe a mutaciones activadoras del gen GNAS1. Objetivo: Describir las características clínicas de una paciente con síndrome de Mc Cune-Albright con una pubertad precoz. Métodos: Se realizó una revisión de la historia clínica como fuente primaria y fueron incorporados todos los elementos clínicos, bioquímicos, imagenológicos y genéticos que conformaron la valoración integral de la paciente. Presentación de caso: Se presenta un caso poco frecuente de síndrome de Mc Cune-Albright en una niña de siete años de edad con mamas Tanner II-III, sangrado vaginal, vello axilar y pubiano escaso, manchas café con leche y lesiones óseas. Lleva tratamiento con tamoxifeno, lo que ha logrado mantener frenada la progresión del desarrollo puberal. Conclusiones: Aunque esta entidad es de carácter benigno y la prevalencia es extremadamente baja, el inicio puberal precoz y el compromiso de la talla final pueden producir impacto psicológico en la calidad de vida y en el desarrollo normal del individuo(AU)

Introduction: Mc Cune-Albright syndrome (SMA, by its acronym in Spanish) is a rare entity associated with polyostotic fibrous dysplasia, with the presence of brown spots with milk and also with endocrine hyperfunction. The most common hormonal alteration is precocious puberty. SMA is caused by GNAS1 gene´s activator mutations. Objective: Describe the clinical characteristics of a patient with Mc Cune-Albright syndrome with precocious puberty. Methods: A review of the medical history was carried out as a primary source and all the clinical, biochemical, imaging and genetic elements that made up the comprehensive assessment of the patient were incorporated. Case presentation: A rare case of Mc Cune-Albright syndrome occurs in a seven-year-old girl with Tanner II-III breasts, vaginal bleeding, axillary and pubic hair, brown spots with milk and bone lesions. She is treated with tamoxifen, which has managed to keep the progression of pubertal development slow. Conclusions: Although this entity is benign in nature and the prevalence is extremely low, early pubertal onset and the compromise of the final size can have a psychological impact on the quality of life and normal development of the individual(AU)

Ingresos en la unidad de terapia intensiva pediátrica de pacientes con diarrea por Shigella en 10 años: (1989-1998) / s. t

En Cuba la diarrea no constituye una causa importante de mortalidad infantil, pero su morbilidad es considerable, demanda una atención esmerada del personal de salud y de un importante gasto de recursos. Se presenta un estudio retrospectivo de la infección por Shigella en pacientes ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) del Instituto Superior de Medicina Militar: Dr. Luis Díaz Soto en 10 años: 1989 a 1998. Se ingresaron 67 pacientes, 12,8 por ciento del total de ingresos por diarreas, el 77,7 por ciento procedían del Servicio de Urgencias. El grupo de edades más afectado fue el comprendido entre 6 meses y un año, 70,1 por ciento. La deshidratación y la acidosis metabólica fueron las complicaciones más frecuentes: 92,5 por ciento y 87 por ciento respectivamente. La shigella flexneri se aisló en un 64.7 por ciento de los casos. La ceftriaxona fue el antibiótico más usado: 53,8 por ciento y el 99,5 por ciento de los pacientes egresaron vivos(AU)

Características clínicas de pacientes ingresados en UCIP con Enfermedad diarreica aguda por Salmonella "no tifoídica" (1990-1999) / s. t

Las enfermedades diarreicas agudas constituyen la primera causa de morbilidad y mortalidad en los primeros 5 años de vida. En los países subdesarrollados más del 50 por ciento de las enfermedades diarreicas agudas (EDA) son de causa bacteriana. Entre el 1 por ciento y el 5 por ciento de las EDA son producidas por las salmonellas "no tifoídicas". Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) del Instituto Superior de Medicina Militar: Dr Luis Díaz Soto (ISMM) afectados de gastroenteritis por salmonella "no tifoídica", en un período 10 de años: 50 pacientes ingresados en la unidad. Los datos analizados se obtuvieron de las historias clínicas y del libro de registro de egresos. Se aplicaron métodos estadísticos de porcentajes y Chi cuadrado con un intervalo de confianza de a = 0,0; el 8,9 por ciento de los pacientes ingresados por EDA, necesitaron atención en Cuidados Intensivos. El 76,2 por ciento de los niños fueron lactantes menores de 6 meses. La salmonella B se aisló en el 51,0 por ciento, la salmonella E en el 27 por ciento y la salmonella C en el: 22 por ciento. El 88,2 por ciento de los casos llegaron a la UCIP con diferentes grados de deshidratación y en el 77,9 por ciento no hubo necesidad del uso de terapéutica antibiótica(AU)

Neumonías graves y estado nutricional en pacientes ingresados en la unidad de cuidados intensivos pediátricos / s. t

Las infecciones respiratorias constituyen el principal motivo de consulta de los servicios de urgencias pediátricos, un número importante de pacientes evolucionan como casos ligeros, característicos de los procesos virales y una pequeña proporción desarrollan cuadros graves, que necesitan tratamiento en las unidades de cuidados intensivos. Se estudiaron variables y incidentes en el estado nutricional de 139 pacientes ingresados por neumonías adquiridas en la comunidad, en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos del Instituto Superior de Medicina Militar Dr Luis Díaz Soto durante el período comprendido entre Enero 2002 a Enero de 2004. Todos los datos fueron procesados estadísticamente utilizando medidas de tendencia central y de dispersión. Los grupos de edades más representativos fueron los de 1 a 5 años con un 59.7 por ciento, siendo el sexo masculino el más afectado en todos los grupos de edades con 70.5 por ciento. El antecedente de no lactancia materna exclusiva o destete precoz se mostró en el 71.2 por ciento de los pacientes. El 66.7 por ciento estuvo normopeso y solo el 6.47 por ciento se encontraba desnutrido. Los resultados de la hemoglobina como parámetro indirecto de nutrición arrojaron que 92 pacientes presentaron cifras por debajo de 11 g/dl, predominando en los lactantes menores de 6 meses con un 85.7 por ciento. El mayor número de neumonías graves se presentó en pacientes eutróficos. El destete precoz y la anemia deben ser tenidos en cuenta como factores de riesgo nutricional(AU)

Vasculitis aguda / s. t

La vasculítis es una inflamación de la pared de los vasos, afectándose generalmente el lumen por lo que se asocia con isquemia de tejidos. La inflamación involucra vasos de distintos diámetros y diferentes órganos, todo lo cual explica la variedad de manifestaciones clínicas. Se realiza la presentación de un paciente masculino, blanco de 7 años de edad que ingresa en la Terapia Intensiva Pediátrica del Instituto de Medicina Militar Dr Luis Díaz Soto, con el diagnóstico presuntivo de sepsis severa y vasculítis aguda infecciosa, aplicándosele terapia antimicrobiana de amplio espectro. La persistencia de las manifestaciones clínicas asociado a una gangrena seca del segundo artejo del pie derecho nos hizo pensar en las causas no infecciosas de esta entidad y comenzar con tratamiento inmunosupresor mejorando evolutivamente(AU)

Eritropoyetina recombinante humana en la insuficiencia renal crónica / Human recombinant erythropoietin in chronic kidney failure

Se hizo una revisión bibliográfica con el objetivo de profundizar en el estudio del empleo de la eritropoyetina recombinante humana (EPOr HU) en la insuficiencia renal crónica, que conlleva a una disminución de la producción de eritropoyetina, principal factor estimulador de la eritropoyesis. La anemia constituyó el resultado final de esta insuficiente producción hormonal. Las manifestaciones clínicas de la anemia severa impiden la incorporación plena a la vida normal y su corrección depende de transfusiones sanguíneas frecuentes con los riesgos biológicos y no biológicos creados. El tratamiento con EPOr HU es eficaz, seguro y con efectos beneficiosos que repercuten en una vida de mayor calidad y mayor sobrevida, y las reacciones adversas son prácticamente inexistentes, la más frecuente es la hipertensión arterial. Además de crecientes aplicaciones en enfermedades extrarrenales, Cuba cuenta con una EPOr HU con resultados excelentes en proceso de generalización

Eritropoyetina recombinante humana en la insuficiencia renal crónica / Human recombinant erythropoietin in chronic kidney failure

Se hizo una revisión bibliográfica con el objetivo de profundizar en el estudio del empleo de la eritropoyetina recombinante humana (EPOr HU) en la insuficiencia renal crónica, que conlleva a una disminución de la producción de eritropoyetina, principal factor estimulador de la eritropoyesis. La anemia constituyó el resultado final de esta insuficiente producción hormonal. Las manifestaciones clínicas de la anemia severa impiden la incorporación plena a la vida normal y su corrección depende de transfusiones sanguíneas frecuentes con los riesgos biológicos y no biológicos creados. El tratamiento con EPOr HU es eficaz, seguro y con efectos beneficiosos que repercuten en una vida de mayor calidad y mayor sobrevida, y las reacciones adversas son prácticamente inexistentes, la más frecuente es la hipertensión arterial. Además de crecientes aplicaciones en enfermedades extrarrenales, Cuba cuenta con una EPOr HU con resultados excelentes en proceso de generalización(AU)