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1.
Am J Cardiol ; 178: 131-136, 2022 Sep 01.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-35810008

RESUMO

Fabry disease (FD) is a rare genetic disorder that leads to left ventricular hypertrophy (LVH), frequently misdiagnosed as hypertrophic cardiomyopathy (HCM). We sought to assess the value of electrocardiography for distinguishing FD from HCM. We retrospectively reviewed and compared standard electrocardiograms and echocardiograms from 26 patients with FD and LVH and 33 sarcomeric patients with HCM, matched for gender, age, and degree of LVH. The mean age of patients with FD was 46 years (interquartile range) (28 to 53) and of HCM 50 (30 to 61) years (p = 0.27). Of them, 16 (61%) and 25 (76%) were male, respectively (p = 0.26). Indexed left ventricular mass was 166 g/m2 in FD versus 181 g/m2 in HCM (p = 0.88). All patients with FD and 30 (91%) with HCM were in sinus rhythm (p = 0.25). A higher prevalence of right bundle branch block (RBBB) was observed in FD (27%) versus HCM (6%) (p = 0.03). The PR interval was shorter in FD, 140 ms (120-160) versus 160 ms (140 to 180) (p = 0.004). P-wave duration was longer in patients with FD, 100 ms (80 to 120) versus 80 ms (80 to 100) (p = 0.01). The PQ interval (PR interval minus P-wave duration) was shorter in patients with FD, 40 ms (20 to 45) versus 80 ms (40 to 80) (p = 0.001). There were no differences regarding P-wave amplitude, QRS complex duration, corrected QT length, conduction or repolarization abnormalities, Sokolow-Lyon index, and Cornell index. After multivariate adjustments for RBBB, PR interval, P-wave duration, and PQ interval, a PQ interval ≤40 ms and RBBB were significantly associated with FD. In conclusion, there are electrocardiogram characteristics, such as the presence of RBBB or a PQ interval ≤40 ms, that may be helpful for screening and reducing the delay in FD diagnosis.


Assuntos
Cardiomiopatia Hipertrófica , Doença de Fabry , Adulto , Bloqueio de Ramo , Cardiomiopatia Hipertrófica/diagnóstico , Eletrocardiografia , Doença de Fabry/complicações , Doença de Fabry/diagnóstico , Feminino , Humanos , Hipertrofia Ventricular Esquerda/diagnóstico , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Estudos Retrospectivos
2.
Prensa méd. argent ; 73(14): 631-4, 19 sept. 1986. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-45590

RESUMO

Los autores hacen consideraciones sobre un paciente de sexo masculino de 67 años con diagnóstico de síndrome de T3, baja. Se refieren principalmente al concepto de la existencia de un hipotiroidismo monosistémico. Dicho paciente presenta clinica e histologia de mixedema de lengua. Este trabajo resume la literatura al respecto y la posible teoria que lo explicaria. Se discutió el caso, y se lo presentó como ejemplificador de la misma


Assuntos
Idoso , Humanos , Masculino , Doenças da Língua/diagnóstico , Hipotireoidismo/diagnóstico , Mixedema , Tiroxina , Tri-Iodotironina Reversa
3.
Prensa méd. argent ; 73(14): 631-4, 19 sept. 1986. ilus, Tab
Artigo em Espanhol | BINACIS | ID: bin-31388

RESUMO

Los autores hacen consideraciones sobre un paciente de sexo masculino de 67 años con diagnóstico de síndrome de T3, baja. Se refieren principalmente al concepto de la existencia de un hipotiroidismo monosistémico. Dicho paciente presenta clinica e histologia de mixedema de lengua. Este trabajo resume la literatura al respecto y la posible teoria que lo explicaria. Se discutió el caso, y se lo presentó como ejemplificador de la misma (AU)


Assuntos
Idoso , Humanos , Masculino , Doenças da Língua/diagnóstico , Hipotireoidismo/diagnóstico , Mixedema , Tiroxina , Tri-Iodotironina Reversa
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